متلازمة ويست West syndrome، هي أحد اضطرابات التشنج نادر الحدوث الذي يصيب الأطفال والرضع والبالغين، يعد أحد أشكال التشنج الطفلي المرتبط بالعمر، وعادة يبدأ ظهور أعراضه عند بلوغ الرضيع الشهر الخامس من العمر. ومن أهم الأعراض الإصابة بالتشنجات العضلية والتأخر في النمو والإعاقة الذهنية في متلازمة ويست “فهرس الأمراض”.
ما هي متلازمة ويست؟
| الاسم العلمي للمرض | West syndrome متلازمة وست أو ويست. |
| أسماء أخرى | متلازمة الغرب – التشنج الطفلي – متلازمة الغربية. |
| تصنيف المرض | الأمراض العصبية. |
| التخصص الطبي المعالج | طب المخ والأعصاب – طب الأطفال. |
| أعراض المرض | تشنجات عضلية لا إرادية. |
| درجة انتشار المرض | نادر. |
| الأدوية المعالجة | الستيرويدات – مضادات التشنج. |
متلازمة ويست متلازمة West syndrome، هي أحد أنواع نوبات الصرع epilepsy لدى الأطفال والكبار ولكنها تنشأ عادة لدى الأطفال الرضع، بينما تبدأ مرحلة الذروة بالإصابة ما بين 4 إلى ثماني أشهر. يصيب هذا النوع من الصرع بمعدل طفل واحد لكل ثلاثة آلاف طفل. وقد سميت بهذا الاسم نسبة إلى الطبيب ويليام جيمس ويست الذي لاحظ إصابة ابنه وهو يعاني من متلازمة الغربية، وتم تصنيفها وفقا للسبب الرئيسي لبدء ظهورها إلى:
- المتلازمة ذات الأعراض Symptomatic: يظهر هذا النوع نتيجة التعرض لمشكلة صحية أخرى يمكن للطبيب أن يحددها.
- المتلازمة الخفية Cryptogenic: إذ يوجد مشكلة صحية أخرى وهي المتسببة في هذه المتلازمة، ولم يتمكن الطبيب المعالج من تحديدها.
- متلازمة غير معلومة السبب Idiopathic: وفيها ينمو الطفل ويتطور بشكل طبيعي، ومن ثم تصيبه المتلازمة فجأة دون أسباب معروفة.
أسباب الإصابة بمتلازمة ويست
تتميز أعراض متلازمة وست التي تسمى التشنجات الطفولية أو متلازمة ويست، بموجات الدماغ غير الطبيعية (hypsarrhythmia and intellectual disability). وتعد العوامل التالية أبرز أسباب تعرض الطفل لمتلازمة الغرب:
- تعد بعض الطفرات الجينية من أسباب الإصابة.
- تلف الدماغ الناتج عن صدمات أو تشوهات أو نقص مستوى الأكسجين بالدماغ.
- خلل التنسج القشري، وهو عيب خلقي عند ولادة الطفل.
- التصلب الدرني، وهو اضطراب جيني نادر تنمو فيه الأنسجة في أماكن مختلفة بالجسم بما فيها الدماغ.
- الإصابة باضطرابات التمثيل الغذائي الذي يؤدي إلى تغيرات في وظائف المخ.
- لا يوجد دليل قاطع على أن تاريخ العائلة المرضي أو جنس الطفل يرتبط بنوبات الصرع.
العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة ويست
متلازمة ويست هي حالة شديدة من الصرع، فاحذر إصابة طفلك وهذه بعض العوامل التي تزيد خطر التعرض للإصابة:
- خلل التنسج القشري (تشمل نصفي الدماغ).
- متلازمة داون.
- الاضطرابات الجلدية العصبية.
- سلس البول الصباغي.
- متلازمة ستورج ويبر.
- نقص البيريدوكسين.
- ارتفاع السكر في الدم.
- متلازمة أوتاهارا.
- نقص البيوتينيداز.
- اضطراب البول القيقبي.
- اعتلال الدماغ الميتوكوندريا.
- الطفرات الجينية ARX أو CDKL5.
أعراض متلازمة ويست عند الأطفال
يتم الإصابة بمتلازمة التشنج الطفلي لدى الرضع خلال السنة الأولى من عمر الطفل، عادةً تظهر التشنجات الطفولية بعد الرضاعة أو بعد الاستيقاظ من النوم، وتشمل:
- نوبات من التشنجات العضلية اللا إرادية، تنتج عن للاضطرابات الكهربائية بالدماغ وتنقسم إلى وضعيتين:
- الوضعية الأكثر شيوعا:
يتصلب الجسم وتُثنى الركبتين في اتجاه جسم الطفل مع انحناء نصف جسمه العلوي في اتجاه الركبتين، بينما يمتد الذراعين إلى الأمام. - الوضعية الأقل شيوعًا:
وفي هذا الوضع من نوبات الصرع تتصلب الساقان والذراعان وتمتد إلى الأمام، بينما تُلقى الرأس إلى الخلف.
- الوضعية الأكثر شيوعا:
- تستمر تلك النوبة لمدة ثانية أو ثانيتين، ولكنها تحدث في مجموعات من النوبات المتتالية وقد تستمر 20 ثانية.
- قد لا تتجاوز أعراض متلازمة وست أو ويست مجرد ارتعاش طفيف بالكتف أو تغيرات في شكل العين.
وعندما تظهر تلك الأعراض في الأشخاص الأكبر سنا، يطلق عليها تشنجات الصرع. وغالبا ما تتطور أعراض المتلازمة إلى متلازمة لينوكس غاستو Lennox-Gastaut syndrome، وأنواع أخرى من النوبات التي يصعب التحكم فيها.
مضاعفات التشنجات الطفولية west syndrome
ربما تتسبب كل من تشوهات الدماغ أو اختناق الطفل أثناء الولادة في كثير من المضاعفات في متلازمة infantile spasms. ينبغي مراقبة الطفل المصاب جيدا ومتابعة أعراض نوبات الصرع التي تنتابه، فقد يصاب ببعض المضاعفات على المدى الطويل كما يلي:
- الإعاقة العقلية وتأخر النمو والإدراك الذهني.
- بكاء الطفل في خلال فترة المتلازمة أو بعدها.
- يفقد الطفل بعض المهارات المكتسبة مثل التدحرج أو الجلوس.
تشخيص المتلازمة west syndrome
يعتمد التشخيص على الفحص الشامل لمتلازمة ويست ويتم عن طريق اتباع الإجراءات التالية:
- يسأل الطبيب عن شكل النوبات التي تُصيب الطفل وما معدل حدوثها.
- يتم الفحص العصبي والجسدي للطفل.
- إجراء اختبار الدم واختبار البول للتأكد من عدم وجود أي من أنواع العدوى.
- استخدام الرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب لفحص الدماغ.
- تحديد اضطراب النظم المترافع من خلال تخطيط كهربائية الدماغ Electroencephalography.
علاج متلازمة ويست
قد يتبادر إلى ذهنك هذا السؤال ” هل يمكن الشفاء من متلازمة ويست؟، في حقيقة الأمر أن علاج متلازمة infantile spasms يهدف إلى التحكم في حدوث النوبات بأقل عدد من الأدوية، قد يشترك كل من طبيب الأطفال وتخصص الأمراض العصبية والجراح في طرق العلاج التي تشمل:
- استخدام العلاج الدوائي مثل الستيرويدات ومضادات التشنج.
- اتباع نظام غذائي منخفض الكربوهيدرات ومرتفع الدهون مثل نظام الكيتو.
- العلاج بالجراحة:
يتم الإجراء الجراحي إذا تبين أن النوبات ناتجة عن إصابة في الدماغ، وفي حال عدم فاعلية الأدوية في التحكم في معدل وشدة النوبات. وتتضمن الجراحة إزالة منطقة من الدماغ، ويسمى الاستئصال القشري الذي يهدف إلى تحسين نمو الدماغ والسيطرة على التشنجات.
الأدوية المستخدمة في علاج متلازمة ويست
قد يشترك كل من طبيب الأطفال وتخصص الأمراض العصبية والجراح في معالجة متلازمة الغرب، ويتم تحديد الدواء بعد التشخيص تتضمن أهم 5 أدوية للعلاج:
- العلاج بالستيرويد القشري Adrenocorticotropic hormone: يسهم العلاج بالستيرويد في تقليل التشنجات أو توقفها نهائيا كما يحسن مخطط كهربية الدماغ، ويتم إعطاؤه كحقنة بالعضل يوميا. وتعد الآثار الجانبية المحتملة لحقن الستيرويد:
- ارتفاع ضغط الدم.
- العدوى والضمور الدماغي.
- هشاشة العظام.
- فشل القلب الاحتقاني.
- فيجا باترين Vigabatrin (VGB):
أثبت هذا الدواء المضاد للتشنج نجاح في حوالي 50٪ في الحالات المصابة، إذ يعمل عن طريق زيادة كمية الناقل العصبي GABA في الدماغ. وبشكل عام يعد الفيجاباترين علاج فعال، ومعظم آثاره الجانبية ليست خطيرة وتشمل:
-
- الصداع والدوخة.
- زيادة الوزن وانخفاض قوة العضلات.
- الكورتيكوستيرويدات مثل البريدنيزولون.
- الأدوية المضادة للتشنج مثل ليفيتيراسيتام.
- البيريدوكسين.
- الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG).
-
كيفية الوقاية من متلازمة ويست
في واقع الأمر أنه يصعب الوقاية من متلازمة ويست والتي تعرف أيضًا باسم التشنج الطفلي، إذ تتعدد أسباب نوبات الصرع الحادثة، فمنها الناتج عن عيوب خلقية ومنها لأسباب جينية، ولكن قد تساعد الخطوات التالية في التحكم في معدل وشدة التشنُجات:
- التشخيص المبكر.
- معرفة سبب النوبات.
- اتباع طرق العلاج المناسبة للتحكم في التشنجات.
مشاهير أصيبوا بالمتلازمة ويست
متلازمة ويست هي حالة شديدة من الصرع الذي أصاب العديد من المشاهير ومنهم:
- لويس الثالث عشر.
- نابليون بونابرت.
- سقراط الفيلسوف اليوناني.
- ديستوفيسكي الأديب الروسي.
متى تتوقف أعراض متلازمة ويست؟
عادة ما تتوقف التشنجات الطفولية لمتلازمة ويست عند سن الخامسة، ولكن قد يصاب الطفل بأنواع أخرى من النوبات.
هل متلازمة ويست تسبب الإعاقة؟
تسبب التشنجات تغيرات في سلوك وكلام المريض. وهي أحد أشكال الصرع وقد تؤدي إلى احتياجات تعليمية خاصة (Special Educational Needs).
هل تحدث التشنجات الطفولية يوميا؟
تحدث التشنجات عند الاستيقاظ وغالبًا ما تحدث في مجموعات، وتقد بمئات النوبات يوميًا. عادة ما تتوقف التشنجات الطفولية في سن الخامسة، ولكن تحدث أنواع أخرى من النوبات.
متلازمة ويست West syndrome، يطلق عليها التشنجات الطفولية وهي شكل من أشكال الصرع نادر الحدوث، إذ يصيب الرضع خلال الستة أشهر الأولى من العمر، ويعرف باسم متلازمة الغرب، يتسبب في مشكلات بالنمو وإعاقات ذهنية لدى بعض الأطفال. ولكن سيساعد التشخيص والعلاج المبكر في تقليل تكرار النوبات وفرص حدوث مضاعفات خطيرة.
عذراً التعليقات مغلقة