يعتبر مرض التليف النقوي (Idiopathic Myelofibrosis)، نوعاً نادراً من سرطان الدم، يتميز بخلل في إنتاج خلايا الدم الثلاثة مع ظهور ندبات في نخاع العظام، يصيب كل من الرجال والنساء على السواء، تعرف على أهم الأسباب وطرق العلاج وأعراضه.
ما هو مرض التليف النقوي؟
التليف النقوي (Idiopathic Myelofibrosis)، أو التليف النقوي الأولي هو اضطراب مزمن يتطور ببطء بمرور الوقت، يتسبب في تكوين أنسجة ليفية أو ندبات في نخاع العظم ما يعني أن النخاع العظمي لا يعمل بشكل طبيعي. ينتج عنه عدد أقل في خلايا الدم الحمراء، مع زيادة في خلايا الدم البيضاء، أما بالنسبة للصفائح الدموية فقد تزداد أو تنقص، ومن الممكن أن تتطور الأورام الليفية أيضاً خارج نخاع العظام.
التليف النقوي مجهول السبب، ولكن حوالي نصف المصابين بهذا المرض لديهم تغيير أو طفرة في جين JAK2 (Janus kinase 2). يمكن أن يتطور التليف النقوي مجهول السبب في أي عمر ولكنه أكثر شيوعاً عند كبار السن.
| الاسم العلمي للمرض | Idiopathic Myelofibrosis |
| أسماء أخرى | تلف نخاع العظام، الحؤول النخاعي |
| تصنيف المرض | مرض جيني |
| التخصص الطبي المعالج | أمراض الدم، أورام |
| درجة انتشار المرض | نادر |
| الأدوية المعالجة | البايفوسفونيت، ثاليدومايد، مكملات الحديد والفولات، السترويد. |
أسباب الإصابة بمرض التليف النقوي
اسباب التليف النقوي
يحدث تليف نخاع العظم عندما يحدث هناك طفرات في الحامض النووي للخلايا الجذعية في نخاع العظم. هذه الخلايا الجذعية لها القدرة على التكاثر والانقسام إلى خلايا الدم ؛ مثل خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية.
مع تكوين المزيد من هذه الطفرات الجينية، يبدأ التأثير بشكل خطير على إنتاج الدم، وعادة ما تكون النتيجة النهائية هي نقص خلايا الدم الحمراء، الذي يسبب فقر الدم الذي يميز التليف النقوي، بالإضافة إلى وفرة مفرطة في خلايا الدم البيضاء ومستويات متفاوتة من الصفائح الدموية.
العوامل التي تزيد من الإصابة بسرطان التليف النقوي
على الرغم من أن سبب التليف النقوي غير معروف غالباً، لكن هناك بعض العوامل تزيد من خطر الإصابة؛ مثل:
- السن: غالباً ما يصيب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عاماً.
- اضطراب في خلايا الدم: يصاب جزء صغير من الأشخاص بالمرض نتيجة كثرة الصفائح الدموية أو كثرة الحمر الحقيقية.
- التعرض لمواد كيميائية معينة؛ مثل التولوين والبنزين.
- التعرض للإشعاع: يؤدي الإشعاع إلى زيادة التعرض للإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم).
علامات وأعراض مرض التليف النقوي
قد لا يسبب التليف النقوي أي علامات أو أعراض في المراحل المبكرة، لكن تتطور الأعراض عندما يتشكل المزيد من الأنسجة الندبية في نخاع العظام. راجع طبيبك إذا كنت تعاني من هذه الأعراض:
- إعياء وضعف.
- شحوب.
- كدمات.
- آلام العظام.
- فقدان الوزن.
- التهابات متكررة.
- تعرق ليلي.
- ارتفاع درجة الحرارة.
- ضيق في التنفس، عادة بسبب فقر الدم.
- الإحساس بالشبع بعد الوجبات الصغيرة.
- عدم الراحة أو الشعور بالامتلاء في البطن (نتيجة تضخم الكبد والطحال).
المضاعفات المحتملة لمرض التليف النقوي
مضاعفات مرض التليف النقوي
إليك أبرز 6 مضاعفات له:
- ارتفاع ضغط الدم البابي
يؤدي زيادة تدفق الدم من الطحال المتضخم إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي، وهذا بدوره يمكن أن يدفع الدم الزائد إلى أوردة أصغر في المعدة والمريء، مما قد يتسبب في تمزق هذه الأوردة ونزيفها.
- نزيف في الجهاز الهضمي.
- ضغط الحبل الشوكي أو النوبات.
- ألم: يمكن أن يسبب تضخم الطحال الشديد آلاماً في البطن والظهر.
- ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML)، وهو نوع من سرطان الدم ونخاع العظام يتطور بسرعة.
- تكون خلايا الدم خارج النخاع: قد يؤدي ذلك إلى تكوين كتل (أورام) من خلايا الدم النامية في مناطق أخرى من الجسم.
كيف يتم تشخيص سرطان التليف النقوي؟
تشخيص سرطان التليف النقوي
يبدأ تشخيص التليف النقوي عادةً عندما يشير اختبار الدم الروتيني إلى وجود مشكلة في الدم. سيسألك طبيبك عن أي أعراض لديك وسيجري فحصًا بدنياً للتحقق مما إذا كان الطحال أو الكبد متضخماً. تُستخدم بعض الاختبارات نفسها المستخدمة لاستبعاد أو تشخيص سرطان الدم لتشخيص التليف النقوي مجهول السبب. تشمل هذه الاختبارات:
- تحليل صورة الدم الكاملة (CBC) لقياس عدد ونوعية خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.
- اختبار الخلايا السرطانية للطفرات الجينية.
- أشعة الرنين المغناطيسي.
- تفاعل البوليميراز المتسلسل العكسي للنسخ العكسي (RT-PCR).
- شفط خزعة من نخاع العظم لتأكيد ما إذا كنت مصاباً بالتليف النقوي مجهول السبب أم لا.
علاج مرض التليف النقوي
الهدف من علاجات التليف النقوي هو تخفيف الأعراض وتقليل خطر حدوث مضاعفات. إذا لم يكن لديك أي أعراض، فربما لا تحتاج إلى علاج. كثير من الناس الذين لا تظهر عليهم أي أعراض لا يحتاجون إلى أي علاج لسنوات.
علاج فقر الدم
إذا كان مرض التليف النقوي يسبب فقر الدم الحاد، قد يتضمن العلاج:
- نقل الدم: لتخفيف أعراض الأنيميا، مثل التعب والضعف.
- قد يتم إعطاؤك مكملات الحديد والفولات إذا كنت تعاني من فقر الدم.
- علاج الأندروجين: يستخدم الأندروجين لتعزيز إنتاج كريات الدم الحمراء، لكن هذه الطريقة قد تسبب خللاً في الهرمونات، بالإضافة إلى تليف الكبد.
- ثاليدومايد والأدوية ذات الصلة: من أجل تحسين عدد خلايا الدم، بالإضافة إلى التخفيف من تضخم الطحال.
كما يتضمن العلاج الخيارات التالية:
- البايفوسفونيت: هي أدوية تمنع الجسم من تكسير العظام، كما أنها تساعد في تقوية العظام.
- تدمير الخلايا السرطانية عن طريق الإشعاع.
- استئصال الطحال إذا كان متضخماً.
- زرع الخلايا الجذعية: قد تكون زراعة الخلايا الجذعية خياراً علاجياً لبعض الأشخاص الأصغر سناً الذين يعانون من تليف نخاع العظم مجهول السبب المتقدم.
- المتابعة: تعتبر المتابعة بعد العلاج جزءاً مهماً من رعاية مرضى السرطان.
متى يجب الحصول على مساعدة طبية طارئة؟
يجب الحصول على مساعدة طبية على الفور إذا أصابتك نوبات، أو أي من المضاعفات السابق ذكرها مثل نزيف الجهاز الهضمي، أو زيادة ضغط الدم، أو ارتفاع في درجة حرارة الجسم.
كيفية الوقاية من مرض التليف النقوي
هناك مجموعة من الخطوات التي يمكن اتخاذها للحد من أعراض التليف النِقْوِيّ:
- تجنب التعرض للمناطق المزدحمة، أو الأشخاص المصابين بنزلات البرد أو الأمراض المعدية.
- اهتم بنظافتك الشخصية، واغسل يديك باستمرار.
- تجنب الكدمات أو صدم نفسك.
- استخدم ماكينة حلاقة كهربائية، وكن حذراً عند استخدام أدوات تقليم الأظافر والسكاكين وما إلى ذلك.
- ارتدِ أحذية بنعال صلبة وقفازات وسراويل طويلة عند العمل بالخارج.
- إذا كنت تعاني من نزيف اللثة، فاستخدم فرشاة أسنان مصنوعة من الإسفنج.
- تجنب دواء الأسبرين أو الأدوية الشبيهة بالأسبرين ما لم يخبرك طبيبك بخلاف ذلك؛ إذ يمكن أن تؤثر هذه الأدوية على تخثر الدم.
- تأكد أيضاً من إبلاغ طبيبك بجميع الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية التي تتناولها (بما في ذلك الفيتامينات والأعشاب والمكملات الغذائية).
- اتبع نظام غذائي متوازن؛ لمساعدة جسمك على تكوين خلايا دم حمراء جديدة.
- النوم والراحة بين الأنشطة للحفاظ على الطاقة.
- مارس التمارين الخفيفة، مثل المشي، لتنشيط الدورة الدموية وتحسين مستويات الطاقة.
الأسئلة الشائعة حول مرض التليف النقوي
هل تليف نخاع العظم مجهول السبب وراثي؟
على الرغم من أن التليف النقوي غير موروث، إلا أنه يرتبط بتغيرات الحمض النووي في جينات معينة. تلعب البروتينات التي تسمى كينازات جانوس (JAKs) المسؤولة عن إنتاج خلايا الدم في نخاع العظام عن طريق إرسال إشارات للخلايا للانقسام والنمو دوراً في التليف النقوي.
هل مرض التليف النقوي يفقد الوزن؟
بالطبع، قد يعاني الأشخاص المصابون بالتليف النقوي من أعراض مثل الشبع المبكر وفقدان الوزن. إذا كان الشخص المصاب بالتليف النقوي يعاني من فقدان الوزن أو انخفاض القدرة على تناول الطعام من الشعور بالامتلاء المبكر، يمكن لفريق الرعاية الصحية الخاص به مساعدتهم على التوصل إلى حلول لضمان تناول العناصر الغذائية المناسبة.
كيف يمكنني مساعدة شخص مصاب بالتليف النقوي؟
لمعالجة الحكة الخطيرة المرتبطة بتليف نخاع العظم، يمكن أن توفر مضادات الهيستامين أو الأشعة فوق البنفسجية الراحة. استفاد بعض المرضى أيضًا من مضادات الاكتئاب التي لها تأثيرات مضادة للحكة، مثل دواء باروكستين (باكسيل) أو سيرترالين (زولوفت).
كم يبلغ متوسط عمر شخص مصاب بالتليف النقوي؟
متوسط البقاء على قيد الحياة يتراوح من 4 إلى 5.5 سنوات كما أشارت الدراسات الإحصائية.
هل يؤثر التليف النقوي على الدماغ؟
نعم، قد تشعر بالارتباك لأن الكبد لا يزيل السموم من جسمك بكفاءة، وتؤثر هذه السموم على الدماغ، ولأن مريض تلف النخاع العظمي لديه انخفاض في تعداد الدم الأحمر، لذلك تشعر بالإرهاق وقد تعاني أيضاً من بعض آلام الصدر أو الدوار.
إذا كنت مصاباً بمرض التليف النقوي (Idiopathic Myelofibrosis) فلا تتردد باتباع الإرشادات السابقة، واحرص دائماً على النظافة الشخصية.
عذراً التعليقات مغلقة