التهاب الشبكية الصباغي (Retinitis pigmentosa)، هو اضطراب يصيب شبكية العين يؤدي إلى الفقدان التدريجي للرؤية و ضمور قعر العين. تعرّف على أسباب الإصابة بمرض التهاب شبكية صبغية، ما أشيع 3 أعراض وعلامات للمرض، عوامل خطورة الإصابة، كيفية تشخيصه وعلاجه.
ما هو مرض التهاب الشبكية الصباغي؟
| الاسم العلمي للمرض | التهاب شبكية صباغي (retinitis pigmentosa). |
| تصنيف المرض | من أمراض العين. |
| التخصص الطبي المعالج | طبيب أخصائي عيون. |
| أعراض المرض | فقدان الرؤية المحيطية، العشى الليلي. |
| درجة انتشار المرض | نادر الحدوث لكن أكثر شيوعاً عند الشباب من 25 إلى 40. |
| الأدوية المعالجة | أسيتوزولاميد، فيتامين a. |
مرض التهاب الشبكية الصباغي (retinitis pigmentosa) يعرف اختصاراً ب (RP) سمي بهذا الاسم بسبب ظهور بقع لونية زائدة الصباغ في قعر العين عند فحصها. يحدث هذا المرض بسبب تفكك الخلايا الحساسة للضوء. تسمى هذه الخلايا التي تجمع الضوء (العصي Rods والمخاريط Cones)، هذه الخلايا عبارة عن المستقبلات تقع ضمن الشبكية في الجزء الخلفي من العين. تتلقى هذه الخلايا الضوء القادم إلى العين وترسل هذه المعلومات المرئية للدماغ.
تتأثر خلايا العصي و تنكس في التهاب الشبكية الصباغي ولأن هذه الخلايا هي المسؤولة عن الرؤية في الضوء الخافت يؤدي تلف هذه الخلايا إلى اختفاء الرؤية الليلية اولاً. تبدأ اعراض مرض التهاب الشبكية الصباغي في سن الرشد والمراهقة في أغلب الأحيان وتتفاقم حدة الأعراض مع مرور الوقت. على الرغم من أنه قد يصيب الأطفال في بعض الحالات إلا أن شدة المرض تختلف من شخص لآخر.
يُعد هذا المرض نادر الحدوث حيث يكون انتشاره في الولايات المتحدة الأمريكية بنسبة حالة واحدة فقط من بين 4000 شخص تقريبًا.
أسباب الإصابة بمرض التهاب الشبكية الصباغي RP
غير معروف بالضبط ما الذي يسبب التهاب شبكية صباغي، لكن يعتقد أن هذا المرض هو شكل من اضطرابات وراثية ينتقل من الآباء للأبناء أو للأجيال التالية. قد يظهر في بعض الأحيان هذا المرض كجزء من متلازمات أخرى مثل داء باسن كورنزويج ومتلازمة كيرنز ساير. يحدث في بعض الحالات الأخرى عند الناس الذين ليس لديهم تاريخ للإصابة ويبقى مجهول السبب في أغلب الحالات.
العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمرض
بسبب كون مرض retinitis pigmentosa وراثي المنشأ تتركز عوامل خطورة الإصابة به على الجينات المنقولة في العائلة. حيث يسببه أكثر من 60 جين مسؤول عن تكون المرض ينتقل إما عن طريق:
- جينات صِبغيّة جسدية متنحية.
- الجينات جسدية سائدة.
- جين محمول على الكروموسوم أو الصبغي إكس X.
تختلف شدة المرض باختلاف الجين الذي يحمل مورثة المرض حيث تكون نسبة حصوله في الجينات السائدة 50% مقارنة بالجينات المتنحية التي تحمل نسبة إصابة 25%.
علامات وأعراض التهاب شبكية صباغي
أشيع التظاهرات الواضحة على مريض التهاب الشبكية الصباغي البقعي وأول العلامات التي يلاحظها الطبيب المسؤول هي ما يلي:
- ضعف الرؤية الليلية أو العمي الليلي يسمى أيضًا بالعشى الليلي، حيث يصبح من الصعب الرؤية في الأماكن الخافتة أو المظلمة.
- فقدانًا للحدة البصرية والقدرة على الرؤية الجانبية أو المحيطية (loss vision).
- تصبح الرؤية مركزية نفقية.
قد يصاب بحالات نادرة المرضى بالعمى لكن في أغلب الحالات يحتفظون ببصرهم حتى في سن الشيخوخة.
مضاعفات مرض التهاب الشبكية
تجاهل المريض لمرضه وإهمال الحالة يؤدي لحدوث مضاعفاته الشديدة منها:
- الساد (cataracts)، أي عتامة عدسة العين ويحدث في عمر مبكر.
- تورم للشبكية تدريجيًا.
- يتميز كذلك بالفقدان التدريجي للبصر حيث تتدهور الرؤية ببطء.
تشخيص مرض إلتهاب الشبكية الصباغية؟
يبدأ طبيب العيون تشخيص المرض عبر قيامه بعدد من الوسائل التشخيصية مثل استخدام أداة تسمى بمنظار العين تسمح بالرؤية داخل عين المريض من خلال العدسة. في العين الطبيعية يرى طبيب العيون منطقة بلون برتقالي مائلة للأحمر تدعى هذه المنطقة بقاع العين، والمريض المصاب بمرض التهاب المفاصل الروماتوئيدي والمعرض بشدة لحصول التهاب شبكية صباغي يرى كبقع لونيّة بنية وسوداء في تلك المنطقة. من طرق التشخيص الأخرى هو إجراء اختبار الساحة البصرية أو إختبارات المجال البصري، حيث يسمح بقياس الرؤية المحيطية للشخص. ولتأكيد تشخيص مرض التهاب الشبكية الصباغي RP يلجأ طبيب العيون لاستخدام تخطيط كهربية الشبكية وتعرف اختصاراً (ERG).
في هذا الاختبار تومض أضواء بألوان ودرجات مختلفة في العين والمريض ينظر لكرة أرضية عاكسة ثم توضع عدسة لاصقة تحتوي قطب كهربائي على العين وينقل بواسطة السلك الموصول سجل نشاط الشبكية. بعد ذلك ينشئ ERG تتبعاً ورقياً للنبضات الكهربائية ونميز بين المريض وبين الشخص السليم بأن مريض التهاب شبكية صباغي يكون نشاطه الكهربائي في شبكية العين أقل. وسائل أخرى قد تساعد على تشخيص المرض:
- تصوير الأوعية الدموية بالفلوريسين.
- صورة التألق الذاتي.
- فحص الساحة البصرية.
- التصوير البصري المقطعي التوافقي (OCT).
علاج التهاب شبكية صباغية
لا يوجد علاج معروف لمرض retinitis pigmentosa لكن بعض الأبحاث تشير إلى أن تناول جرعات عالية من فيتامين أ قد يبطئ سير المرض، مع ذلك الأدلة ليست كافية كما أن استعمال الجرعات العالية من فيتامين A قد يسبب سمية شديدة. يمكن للمريض التحدث مع مريضه حول فوائد وأضرار العلاج بفيتامين أ. من الوسائل المستخدمة للعلاج أيضاً استعمال مثبط كربونيك انهيدراز عن طريق الفم أو كقطرة عين، حيث يعمل على تخفيف الوذمة البقعية الناتجة عن تراكم السوائل في قاع العين.
الأدوية المستخدمة في علاج مرض retinitis pigmentosa
العقاقير المستخدمة لعلاج التهاب الشبكية الصباغي تشمل:
- الأسيتازولاميد شائع الاستخدام عن طريق الفم.
- مثبطات الكربونيك انهيدراز.
- فيتامينات وبالاخص فيتامين a.
كيفية الوقاية من مرض التهاب الشبكيه الصباغي
نظراً لأن التهاب الشبكية الصباغي هو مرض وراثي، فلا توجد طريقة معروفة بعد للوقاية من الداء. كما لا توجد وسيلة مثبتة علمياً لمنع فقدان البصر أو تأخير حدوثه. لكن يمكن لاستعمال النظارات الشمسية الوقاية من الأشعة فوق البنفسجية (Ultraviolet) وحماية العين وتأخير ظهور أعراض المرض.
مشاهير أصيبوا بالمرض
يوجد ما يقارب 11 من المشاهير الذين أصيبوا في مسيرتهم بمرض التهاب الشبكية الصباغي منهم:
- هل لوبارسكي (hal lubasky).
- غوردن غوند (Gordon Gund).
- جيم نيبفل (Jim Knipfel).
- طوني ساري (Tony Sarre).
- وودي شاو (Woody Shaw).
- ديفيد دينوتاريس (David DeNotaris).
- ريان (Ryan).
- الممثل الأمريكي جون ويلنر (Jon Wellner).
- ستيف وين (Steve Whynn).
- نيكول سي كير (Nicole C Kear).
أشيعهم الممثل الطفل إسحاق ليدسكي (Issac Lidsky) ولد عام (1979) هو ممثل معروف بدوره في مسلسل (Saved by the Bell: The New Class TV) تم تشخيص إصابته بالتهاب الشبكية الصباغي RP في سن 13 حتى أصبح فاقداً للبصر في عمر 25 عاماً ثم غير مسار حياته وأصبح محاميًا.
الأسئلة الشائعة حول مرض retinitis pigmentosa
أشيع الأسئلة التي تطرح حول مرض RP هي:
هل استعمال مركب أوميغا 3 جيد لعلاج التهاب الشبكية الصباغي؟
أوميغا 3 وفيتامين أ يبطئان من فقدان البصر، كما أن الأوميغا 3 يعزز عمل فيتامين أ.
هل يؤثر التهاب الشبكيه الصباغيه على الرؤية اللونية؟
قد يسبب هذا المرض في مراحله الباكرة خلل في الرؤية الصحيحة للألوان.
هل يمكن للنظارات أن تساعد على الوقاية أو التخفيف من أعراض التهاب الشبكية الصباغي؟
غالبًا ما يعاني مرضى RP من فقدان الرؤية المحيطية، لذلك استخدام نظارات توعية بالرؤية الجانبية تساعد المريض على توسيع الجزء المفقود من مجاله البصري وتحسين رؤيتهم الجانبية.
مرض التهاب الشبكية الصباغي (retinitis pigmentosa)، هو مرض وراثي يصيب شبكية العين وقد يسبب العمى. يمكن مع المتابعة الدورية لطبيب العيون وتناول كمية مناسبة من الفيتامين الحفاظ على الرؤية قدر الإمكان وتفادي فقدان النظر.
عذراً التعليقات مغلقة