مرض التهاب الشرايين تاكاياسو

Takayasu Arteritis

مرض التهاب الشرايين تاكاياسو Takayasu Arteritis ، ويسمى أيضاً مرض انعدام النبض ، أو التهاب الأورطي الغير محدد ، فما هي أسباب وأعراض ومضاعفات وعلاج هذا المرض؟

كتابة: د. هبة حجزي | آخر تحديث: 3 يونيو 2020 | تدقيق: غادة أحمد
مرض التهاب الشرايين تاكاياسو

مرض التهاب الشرايين تاكاياسو واحد من أمراض الأوعية الدموية لكنه يصيب سيد الشرايين وهو الشريان الأبهري أو الأورطي وفروعه، يُطلق عليه أيضًا اسم التهاب الأورطي الغير محدد لأنه يصيب الأورطي بالتحديد.

معلومات عن مرض التهاب الشرايين تاكاياسو

مرض التهاب الشرايين تاكاياسو ويسمى أيضاً مرض انعدام النبض، وأعراض قوس الأورطي، أو التهاب الأورطي غير المحدد؛ وهو مرض التهابي في الشرايين الكبيرة، يؤثر تاكاياسو بشكل خاص على الأبهر (الشريان الرئيسي الذي يأخذ الدم من القلب إلى بقية الجسم)، والشريان الرئوي (الذي يرسل الدم إلى الرئتين).

وقد تتأثر أيضًا الشرايين الرئيسية التي تنشأ من الأبهر. وتشمل هذه الشرايين تحت الترقوة التي تزود الذراعين والشرايين الكلوية بالكلى والشرايين التاجية في القلب والشرايين السباتية في الرأس والدماغ.

في بعض المرضى، يؤدي توسيع الأبهر إلى فشل الصمام الأبهري في القلب، مما يستلزم الاستبدال، في 90 ٪ من المرضى، يتم تضييق أو انسداد واحد أو أكثر من هذه الشرايين، في 25 في المائة من المرضى، قد ينتفخ جزء من الشريان، مكونًا تمدد الأوعية الدموية.


من يصاب بالتهاب الشرايين تاكاياسو؟

المريض “النموذجي” المصاب بالتهاب الشرايين تاكاياسو هو امرأة دون سن الأربعين. ويوجد هيمنة أنثوية بنسبة 9: 1 في هذا المرض.

على الرغم من أن المرض له توزيع عالمي، إلا أنه يبدو أنه يحدث في كثير من الأحيان في النساء الآسيويات.

التهاب الشرايين في تاكاياسو هو مرض نادر. تشير أفضل التقديرات إلى حدوث حالتين أو 3 حالات كل عام لكل مليون شخص من السكان.


أسباب مرض التهاب الشرايين تاكاياسو

سبب مرض تاكاياسو أو انعدام النبض، ولماذا يصاب الفرد بالمرض في أي وقت لا يزال غير معروف، من المرجح أن يكون المرض نتيجة للعوامل البيئية والخلفية الجينية الحساسة، كما أن إحدى الفرضيات الشائعة ولكن غير المثبتة هي أن تلك الحالة المرضية تسببها عدوى.

إن ندرة المرض في جميع أنحاء العالم تعني أنه من الصعب جدًا تحديد السبب الكامن. يشمل الالتهاب خلايا الدم البيضاء التي تغزو جدار الشريان مما يجعلها عرضة للتلف والندوب.


أعراض مرض التهاب الشرايين تاكاياسو

التهاب الشرايين تاكاياسو هو حالة التهابية مزمنة تصيب أكبر الأوعية الدموية في الجسم (الأبهر) وفروعه. وبالتالي، تنشأ مضاعفات تاكاياسو بشكل مباشر أو غير مباشر من تلف هذه الأوعية الدموية.

الفرق بين الشرايين الطبيعية، و المصابة بمرض التهاب الشرايين تاكاياسو

يقسم الأطباء التهاب الشرايين Takayasu إلى مرحلتين:

  1. مرحلة جهازية.
  2. مرحلة انسداد.

على الرغم من أن هاتين المرحلتين ليستا متميزتين دائمًا (أي، قد يكون لدى المرضى ميزات في كلتا المرحلتين في نفس الوقت) ، فإن هذا التقسيم هو طريقة مفيدة للتفكير في المرض.

في المرحلة الجهازية، يعاني المرضى من أعراض وعلامات مرض التهابي نشط. قد تشمل هذه “الأعراض:

  • الحمى.
  • التعرق الليلي.
  • التعب، وشعور عام بالإعياء.
  • طفح جلدي.
  • فقدان الوزن.
  • التهاب، وألم بالمفاصل.
  • ألم عضلي.
  • الأوجاع والآلام غير المحددة.
  • قد يكون هناك مضض يعلو الشرايين المصابة.
  • معظم المرضى لديهم ارتفاعات في معدل ترسيب كريات الدم الحمراء خلال المرحلة الجهازية.

تنتهي المرحلة الجهازية بمرحلة الانسداد، حيث يبدأ المرضى في تطوير الأعراض الناتجة عن تضيق الشرايين المصابة. قد تشمل الأعراض في مرحلة الانسداد:

  •  الألم في الأطراف التي تحدث أثناء الأنشطة المتكررة (“العرج”)، مثل:
    • الألم في الذراع الذي يحدث أثناء استخدام منشار اليد.
    • ألم في الأرجل ناجم عن المشي.
  • الدوخة عند الوقوف.
  • الصداع.
  • المشاكل البصرية.
  • خلال المرحلة المسدودة، قد يتم تضييق الأوعية الدموية المصابة إلى الحد الذي لا يمكن فيه الشعور بنبضات الشرايين الطبيعية في الرقبة أو الكوع أو الرسغ أو الأطراف السفلية.
  • ارتفاع ضغط الدم أمر شائع، ولكن يمكن قراءة ضغوط الدم التي يتم أخذها في الذراعين على أنها منخفضة كاذبة إذا كان هناك ضيق في الشريان في الذراع.
  • باستخدام منظار العيون، قد يلاحظ الطبيب التشوهات المميزة للأوعية الدموية التي تحدث في الحالات المتقدمة من التهاب الشرايين تاكاياسو.

على الرغم من أن إصابة الرئة في تاكاياسو غالبًا ما تطغى عليها مشاركة الأوعية الدموية الكبيرة الجهازية، فقد تتأثر الشرايين الرئوية أيضًا في هذا الاضطراب.

“اقرأ أيضاً: ماهو مرض كاواساكي


الحمل والتهاب الشرايين تاكاياسو

تحقق العديد من النساء المصابات بالتهاب الشرايين تاكاياسو حالة حمل ناجحة واحدة أو أكثر، من المهم جدًا للمرأة التي تخطط لإنجاب طفل أن تتحدث إلى أخصائيها قبل محاولة الحمل، اعتمادًا على مدى تقدم مرضك ومقدار الضرر الذي لحق بالشرايين، فقد يكون من الخطر أحيانًا على المرأة أن تحمل طفلًا.

على سبيل المثال، يمكن أن يكون التحكم في ضغط الدم صعبًا في المرضى الذين يعانون من  تاكاياسو (TA) ويمكن زيادة ضغط الدم عن طريق الحمل إلى مستوى خطير. وبالمثل، يمكن أن يعرض الضغط العالي في الدورة الدموية الرئوية (الرئة) المرأة لخطر كبير أثناء الحمل.

ما لم يكن المرض نشطًا جدًا، لن يؤثر TA نفسه على خصوبتك، سواء كنت رجلًا أو امرأة. ومع ذلك، فإن بعض الأدوية المستخدمة لعلاج الحالة قد تقلل من الخصوبة، وبالمثل، قد تزيد الأدوية الأخرى من خطر حدوث عيوب في الجنين؛ لذلك من الضروري لكل من النساء والرجال المرضى بالتهاب تاكاياسو استشارة أخصائيهم لمناقشة جميع الجوانب المتعلقة بالإنجاب.


تشخيص مرض التهاب الشرايين تاكاياسو

يتم ذلك على أساس معايير رسمية مثل تلك التي نشرتها الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم، للتشخيص، يجب على المريض استيفاء ثلاثة أو أكثر من المعايير التالية:

  1. بداية المرض = 40 سنة.
  2. العرج في احد الأطراف.
  3. انخفاض نبض الشريان العضدي.
  4. الفرق في ضغط الدم الانقباضي> 10 مم زئبق بين الذراعين.
  5. لغط في شريان الأبهر أو تحت الترقوة.
  6. شذوذ وعائي.

في الممارسة العملية، يكشف الفحص السريري في الغالب عن انخفاض أو عدم وجود نبضات في الذراعين وأقل تكرارًا في الساقين، باستخدام السماعة الطبية، يمكن الكشف عن لغط (ضوضاء عالية)، فوق الرقبة أو الصدر أو الكلى مما يشير إلى ضيق الشرايين.

تم العثور على ارتفاع ضغط الدم بشكل شائع. في السنوات الأخيرة ، تم إدخال عمليات المسح المتخصصة للمساعدة في تشخيص وتحديد الالتهاب وتضييق وتوسع الشرايين ومدى المرض. وتشمل هذه:

الاختبارات التشخيصية

اختبارات الدم

لا يوجد اختبار دم يمكن استخدامه للتأكيد النهائي على التشخيص، ولكن يمكن أن يساعد معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR) وبروتين سي التفاعلي (CRP) في قياس نشاط المرض واستجابتك للعلاج.

التصوير

دراسات التصوير مفيدة في تشخيص ومراقبة تاكاياسو. وقد يسمح استخدامها بالتشخيص قبل أن يكون تلف الشرايين شديدًا. ومع ذلك، لا أحد منهم دقيق بنسبة 100 في المائة.

  • التصوير بالرنين المغناطيسي
    • يُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) بشكل شائع للمساعدة في تشخيص وتقييم مدى تطور المرض، ولا يتضمن الفحص إشعاعًا.
    • يمكن تحسين صورة الشرايين باستخدام وسط تباين (نادرًا ما يتسبب في رد فعل تحسسي).
    • التصوير بالرنين المغناطيسي هو وسيلة آمنة لرصد تقدم المرض والاستجابة للعلاج.
  • دوبلر بالموجات فوق الصوتية

يستخدم مسبارًا يمر عبر الشرايين السباتية في الرقبة. وهذا يسمح بتقييم تدفق الدم ويمكنه اكتشاف ومراقبة جدار الشرايين ودرجة التضيق.

  • التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني

يتطلب حقن المريض بالفلوروديوكسي جلوكوز المشع. تعتبر عمليات التصوير المقطعي المحوسب (PET) جيدة بشكل خاص في الكشف عن الالتهاب في جدار الشرايين وغالبًا ما يتم استخدامه مع التصوير المقطعي المحوسب (CT-PET).

قد يحدد PET المرض المبكر، وقد يساعد في بعض الأحيان على التمييز بين المرض النشط (الذي يحتاج إلى مزيد من العلاج) من الندوب الناتجة عن الالتهاب السابق.

  • تصوير الأوعية الدموية بالتصوير المقطعي المحوسب (CT)

يعد تصوير الأوعية المقطعية المحوسبة بالتباين مفيدًا لتشخيص تاكاياسو ويمكن أن يساعد في تحديد مدى تلف الشرايين.

على عكس التصوير بالرنين المغناطيسي / MRA و US Doppler ، فإن تصوير الأوعية المقطعية المحوسبة لا يشمل الإشعاع.


علاج مرض التهاب الشرايين تاكاياسو

يهدف العلاج إلى تحسين الأعراض ومنع المزيد من الضرر أو الندوب في الأوعية الدموية، عندما يكون هناك التهاب نشط في الشرايين، يبدأ العلاج بالستيرويدات، وعادة ما يكون بريدنيزولون، وغالبًا بالاشتراك مع أدوية مثبطة للمناعة.

تشمل تلك التي يشيع استخدامها:

  • الميثوتريكسيت.
  • الآزوثيوبرين.
  • الميكوفينولات.

تزيد هذه الأدوية من فعالية العلاج بالستيرويد وتساعد على تقليل جرعة المنشطات المطلوبة، في المرضى الذين يعانون من مرض مستمر أو شديد للغاية، قد يوصى باستخدام سيكلوفوسفاميد.

العلاج الإضافي

غالبًا ما يوصى باستخدام أدوية لخفض ضغط الدم. توصف الستاتينات، وأكثرها شيوعًا سيمفاستاتين، والتي توصف عادة لخفض الكولسترول وتقليل خطر الإصابة بأمراض القلب، في تاكاياسو قد يكون لها أيضًا تأثير مفيد على وظيفة الشرايين، حتى عندما تكون مستويات الكوليسترول طبيعية، يمكن وصف جرعة منخفضة من الأسبرين لتقليل خطر الإصابة بجلطة دموية.

الجراحة

لا ينبغي أن يتم التدخل الجراحي باستخفاف ويشار إليه فقط في الحالات الشديدة من المرض، للحصول على أفضل النتائج، يجب إجراء الجراحة عندما يكون المرض في حالة هدوء وستتضمن القرارات فريقًا من الأطباء المتخصصين بما في ذلك أخصائي الروماتيزم وجراحي الأوعية الدموية وأطباء الأشعة.

تشمل الإجراءات التي يمكن تنفيذها ما يلي:

إعادة توعي الأوعية الدموية – Revascularisation

حيث يتم تجاوز الشريان المسدود، عادة مع تطعيم وريدي من مكان آخر في جسمك. وقد شوهدت نتائج جيدة على المدى الطويل، مع معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 20 عامًا> 70 في المائة في دراسة واحدة، ومع ذلك، فإن النتائج متغيرة وهناك حاجة إلى مزيد من الدراسات للحصول على أدلة قاطعة.

رأب الأوعية الدموية عن طريق الجلد – Percutaneous transluminal angioplasty (PTA)

يهدف إلى فتح الشرايين الضيقة عن طريق إدخال وتضخيم البالون لتمديد الجزء الضيق. في بعض الحالات، قد تكون هناك حاجة إلى شبكة سلكية (دعامة) لإبقاء الشريان مفتوحًا.

علاجات دوائية تستخدم في علاج مرض التهاب الشرايين تاكاياسو

  • الآزوثيوبرين
  • سيكلوفوسفاميد
  • ميثوتريكسات
  • Mycophenolate Mofetil (سيلسيبت)
  • منشطات

مضاعفات مرض تاكاياسو على المدى الطويل

لا يمكن التكهن بمضاعفات المرض على المدى الطويل، حيث أنها تختلف بشكل كبير بين المرضى، اعتمادًا على مدى مرضهم. وقد وجد بعض الباحثين أن التكهن يكون أسوأ عندما تتأثر شبكية العين، أو في حالة تلف الأبهر ، أو عند تطور تمدد الأوعية الدموية.

في غالبية المرضى، يبدو أن مرض تاكاياسو ينتهي بعد فترة 2-5 سنوات، ويمكن سحب العلاج تدريجيًا.

تلخص الأشكال أدناه البيانات من المسوحات التي أجريت حول العالم:

  • 25 ٪ من المرضى غير متأثرين إلى حد كبير بمرضهم.
  • 25 ٪ من المرضى قادرون على أداء الأنشطة اليومية العادية في فترة النقاهة وسكون المرض.
  • لم يتمكن 50 ٪ من القيام بمجموعة كاملة من الأنشطة اليومية أو الحفاظ عليها باستمرار.
  • ما يصل إلى 25 ٪ من المرضى غير قادرين على العمل بسبب التهاب الشرايين في تاكاياسو.

مع التدخل المبكر والمراقبة الدقيقة في مركز متخصص يمكن علاج تاكاياسو بشكل فعال، معدلات الوفيات بالنسبة للناجين منخفضة في الولايات المتحدة الأمريكية والمملكة المتحدة، وقد تصل إلى 98 ٪ في 10 سنوات، عادة ما يكون معدل الوفيات المرتبط بشكل مباشر بالـ Takayasu نتيجة:


طرق وقاية من مرض التهاب الشرايين تاكاياسو

لأن سبب مرض تاكاياسو غير معروف، فلا توجد وسائل وقاية حالية.


أمراض مشابهة لمرض التهاب الشرايين تاكاياسو في الأعراض

  • التهاب الشرايين الخلية العملاقة – Giant cell arteritis
  • الم العضلات الروماتزمي – Polymyalgia rheumatica
  • التهاب الشرايين العقدي المتعدد – Polymyalgia nodosa

مرض التهاب الشرايين تاكاياسو – Takayasu Arteritis، هو اضطراب نادر يتميز بالتهاب تدريجي لواحد أو أكثر من الشرايين الكبيرة التي تؤدي من القلب. وهو أكثر انتشاراً بين النساء، حال ملاحظة اي من الأعراض السابق ذكرها استشر الطبيب المعالج على الفور، لتلقي العلاج اللازم.

المراجع

  1. 1. (2020 ) Rare Disease Database, Available at: https://rarediseases.org/rare-diseases/arteritis-takayasu/ (Accessed: 3/6/2020 ).
  2. 2. (2020 ) Takayasu’s Arteritis, Available at: https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/takayasus-arteritis/#medterms (Accessed: 3/6/2020 ).
  3. 3. (2014) Takayasu Arteritis, Available at: https://www.vasculitis.org.uk/about-vasculitis/takayasu-arteritis (Accessed: 3/6/2020 ).
  4. 4. William C. Shiel Jr., MD, FACP, FACR (2018) Takayasu Disease (Takayasu Arteritis), Available at: https://www.medicinenet.com/takayasu_disease/article.htm# (Accessed: 3/6/2020 ).
359 مشاهدة

ساهم باثراء المحتوى من خلال اضافة تعليق