متلازمة إيفانز؛ تعرف على أهم 3 علامات وأعراض للإصابة

متلازمة إيفانز؛ تعرف على أهم 3 علامات وأعراض للإصابة

متلازمة إيفانز (Evans syndrome)؛ وصف ماهية المتلازمة، أسباب الإصابة بها، علاماتها وأعراضها، طرق تشخيصها، وطرق العلاج المختلفة المناسبة لها.

متلازمة إيفانز (Evans syndrome) هي مزيج من اثنين أو أكثر من الاضطرابات الدموية المناعية حيث يهاجم جهاز المناعة خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء و / أو الصفائح الدموية فما هي أعراض وأسباب مرض إيفانز، وكيف يتم علاجه بالطرق المختلفة؟

ما هي متلازمة إيفانز؟

الاسم العلمي للمرض متلازمة إيفانز
أسماء أخرى
تصنيف المرض أمراض المناعة الذاتية
التخصص الطبي المعالج أخصائي أمراض المناعة الذاتية
أعراض المرض قلة عدد الصفائح الدموية، وقلة خلايا الدم الحمراء، وقلة العدلات
درجة انتشار المرض نادر
الأدوية المعالجة الستيرويدات، والغلوبولين المناعي الوريدي، والأدوية المثبطة للمناعة

إيفانز هي اضطراب في المناعة الذاتية، حيث تهاجم الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء، التي تنقل الأكسجين إلى أنسجة الجسم والصفائح الدموية (خلايا تساعد على تجلط الدم)، و / أو العدلات (نوع من خلايا الدم البيضاء).

يشبه الاضطراب مزيجًا من فقر الدم الانحلالي المناعي (تدمير خلايا الدم الحمراء الشابة)، وقلة الصفيحات (عدد قليل جدًا من الصفائح الدموية)، وأيضًا قلة العدلات، وقد يحدثون في وقت واحد أو قد يتبع أحدهما الآخر.


أسباب الإصابة بمتلازمة إيفانز

أسباب متلازمة إيفانز
أسباب الإصابة بمتلازمة إيفانز

اضطراب ايفانز هي أحد أمراض المناعة الذاتية، وتحدث لسبب غير معروف، حيث يحدد جهازك المناعي بشكل غير صحيح خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية أو العدلات على أنها غريبة ويدمرها. ومع ذلك، ليس من المفهوم تمامًا سبب إصابة بعض الأشخاص بهذه المتلازمة.


العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمرض

أولاً، يجب أخذ تاريخ سريري شامل لتحديد عوامل الخطر لتطوير ايفانز، مثل العدوى والأورام الخبيثة وأمراض المناعة الذاتية والتطعيمات الحديثة والعقاقير أو تاريخ عائلي من الاضطرابات المناعية، مع استكمال الفحص البدني الشامل الذي يركز على علامات فقر الدم أو قلة الصفيحات.


علامات وأعراض متلازمة إيفانز

أعراض متلازمة إيفانز
علامات وأعراض متلازمة إيفانز

تشمل أعراض مرض إيفانز:

  • أعراض انخفاض عدد الصفائح الدموية

قد تتضمن أعراض انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات) ما يلي:

    • زيادة الكدمات.
    • زيادة النزيف (ظهور بثور دموية في الفم، نزيف في الأنف، نزيف اللثة، دم في البول أو البراز).
    • نقاط حمراء صغيرة على الجلد تسمى نمشات.
  • علامات وأعراض فقر دم

تشمل أعراض فقر الدم المرتبطة باضطراب ايفانز الآتي:

    • الإرهاق أو التعب.
    • ضيق في التنفس.
    • عدم انتظام في إيقاع ضربات القلب، وارتفاع معدل ضربات القلب.
    • اليرقان.
    • البول الداكن (لون الشاي أو الكوكاكولا).
  • أعراض انخفاض عدد العدلات

تشمل أعراض قلة العدلات ما يلي:

    • حمى.
    • التهابات الجلد أو الفم.
    • في كثير من الأحيان، لا توجد أعراض.

مضاعفات متلازمة ايفانز

في أغلب الأحيان، قد لا يستجيب المرضى الذين يعانون من اضطراب ايفانز للعلاج، ويمكن أن تطور حالتهم في نهاية المطاف للتسبب في مضاعفات تهدد الحياة، بما في ذلك:

  • العدوى الشديدة في الدم.
  • نوبات النزيف الحاد.
  • قصور في كفاءة عضلة القلب، وحدوث مشاكل خطيرة في الأوعية الدموية والقلب.

كيف يتم تشخيص مرض إيفانز؟

لا يوجد اختبار محدد لتشخيص مرض إيفانز، وبدلاً من ذلك، سيجري الطبيب مجموعة متنوعة من الاختبارات لاستبعاد المشكلات الصحية الأخرى، وتتضمن بعض الاختبارات التي قد يستخدمها الأطباء لتأكيد التشخيص ما يلي:

  • تعداد الدم الكامل (CBC)، والذي يقيس عدد خلايا الدم لدى الشخص.
  • اختبار كومبس المباشر أو غير المباشر، والذي يبحث عن الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء.
  • خزعة نخاع العظم.
  • الأشعة المقطعية للصدر والبطن والحوض.

عادةً ما يقوم الطبيب بتشخيص المتلازمة إذا كان الشخص مصابًا بقلة العدلات مجهول السبب وفقر الدم الانحلالي المناعي، حتى لو لم يصابوا بهذه الاضطرابات في نفس الوقت.


علاج متلازمة إيفانز

علاج متلازمة إيفانز
علاج متلازمة إيفانز

لا يوجد علاج لمرض إيفانز، لذلك يركز العلاج على تخفيف الأعراض وزيادة عدد خلايا الدم، ويختلف علاج المتلازمة من شخص لآخر، ويعتمد العلاج الأنسب على الشخص، من حيث العمر، والحالة الصحية، والأعراض، وعدد خلايا الدم.

يمكن أن تشمل خيارات العلاج ما يلي:

  • استئصال الطحال

في بعض الحالات، يكون الأشخاص المصابين بالمتلازمة لديهم ردود فعل متباينة اتجاه هذا الإجراء، ويقول بعض الباحثين أن مخاطر استئصال الطحال تفوق فوائدها، خاصةً وأن العلاجات الأحدث، مثل ريتوكسيماب، متوفرة الآن.

  • زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم

يمكن أن يساعد زرع الخلايا الجذعية في إعادة ضبط جهاز المناعة وتوفير العلاج محتمل لايفانز، ويتطلب العلاج متبرع لتوفير الخلايا الجذعية.

عادةً ما يكون المتبرع أحد أفراد الأسرة المقربين والمطابقين المناسبين، ومع ذلك، قد لا يعمل العلاج بالخلايا الجذعية مع الجميع، ولم تثبت أي دراسات كبيرة فعاليته حتى الآن.

الأدوية المستخدمة في علاج مرض ايفانز

تتعدد أنواع الأدوية المستخدمة في علاج حالات إيفانز، وهم كالتالي:

  • الستيرويدات القشرية

تُعد من أكثر العلاجات المشهورة لمرض إيفانز، حيث يمكن أن تساعد في تقليل نشاط الجهاز المناعي. ومع ذلك، يمكن أن يكون للكورتيكوستيرويدات العديد من الآثار الجانبية، بما في ذلك:

    • ضغط دم مرتفع.
    • زيادة الوزن.
    • تقلب المزاج.
    • ارتفاع نسبة السكر في الدم.
  • الغلوبولين المناعي في الوريد

الغلوبولين المناعي الوريدي هو محلول يحتوي على أجسام مضادة من متبرعين أصحاء، ويتلقى الشخص هذا العلاج عن طريق الوريد، فقد يمكن أن يساعده في منع جهاز المناعة من مهاجمة الجسم.

  • الأدوية المثبطة للمناعة

تعمل هذه الأدوية عن طريق خفض مستوى نشاط الجهاز المناعي، ومنها ريتوكسيماب. إنه دواء جديد فعال للغاية للمتلازمة، كما يتميز بآثار الجانبية أقل بالنسبة للأدوية المثبطة للمناعة.

“اقرأ أيضًا: متلازمة القلب المكسور


متى يجب الحصول على مساعدة طبية طارئة؟

في حالة مرض إيفانز، لابد من الحصول على مساعدة طبية على الفور في الحالات الآتية:

  • تعفن الدم.
  • في حالة وجود النزيف الحاد.

“اقرأ أيضًا: أطعمة لتقوية المناعة لمواجهة وباء كورونا


كيفية الوقاية من متلازمة إيفانز

ليس هناك طريق يمكننا الوقاية بها من هذه مرض إيفانز، حيث أن السبب الحقيقي ليس معلومًا حتى الآن، لذلك ما يمكننا فعله هو علاج للأعراض التي ستطرأ نتيجة هذه المتلازمة.

“اقرأ أيضًا: مرض حساسية الأنف، أسبابه وأعراضه المميزة وطرق العلاج


مشاهير أصيبو بالمرض

لم يتم التعرف على مشاهير أصيبوا بمتلازمة ايفانز حتى الآن، حيث أنه مرض نادر الحدوث.

“اقرأ أيضًا: زيادة المناعة والوقاية من كورونا؛ أفضل 8 طرق لزيادة المناعة


الأسئلة الشائعة حول متلازمة إيفانز

هل يمكن تشخيص متلازمة إيفانز خطأ؟

غالبًا ما تظهر مرض ايفانز بسمات اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى، لذلك يمكن تشخيصها بشكل خاطئ في كثير من الأحيان.

هل متلازمة ايفانز وراثية؟

لا يوجد سبب وراثي معروف للمتلازمة، وتندر حدوثها في العائلات، حيث تعتبر مرضًا مزمنًا له فترات هدوء وتفاقم.

متلازمة إيفانز (Evans syndrome) هي اضطراب نادر في الجهاز المناعي يقلل من عدد خلايا الدم لدى الشخص ويمكن أن يؤدي إلى فقر الدم ومضاعفات أخرى، وعلى الرغم من عدم وجود علاج، لكن يمكن أن تساعد العلاجات الحديثة والرعاية الطبية المتقدمة في تخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة.

فهرس على قوقل نيوز

تابعنا الأن

مقالات هامة
تعليقات (0)

إغلاق