مرض الفقاع الشائع (Pemphigus Vulgaris)، هو مرض جلدي يصيب متوسّطي العمر ( بين 40 – 60) سنة. تظهر فيه فقاعات على سطح الجلد الخارجي وكذلك تظهر على الأغشية المخاطية. ويعدّ هذا المرض من أمراض المناعة الذاتية التي تحدث عندما يهاجم جهاز المناعة جسم الإنسان نفسه وتكون نتيجة ذلك ظهور أمراض المناعة الذاتية الواسعة.
ما هو مرض الفقاع الشائع؟
في البداية يوصف هذا المرض طبيّاً بـ (الجلاد الفقاعي) ويعني أن الآفة الأساسيّة التي تصيب سطح الجلد هي الفقاعات. تكون هذه الفقاعات مؤلمة وتبدأ في الأغشية المخاطية المبطّنة لأجواف الجسم على سبيل المثال المخاطية الفموية ثم تنتقل لتصيب بقية الجلد السطحي للجسم ويمكنها أن تشمل مناطق واسعة في تلك المرحلة.
إن الفقاعات الخاصّة بهذا المرض مميّزة عن غيره من أمراض الجلد الأخرى فهي هشّة وسريعة التمزّق. تترك خلفها بعد أن تتمزّق تآكلاً مؤلماً كما أنّ الآفة مغطّاة بقشور لكنها غير حاكّة.
ما هو سبب الفقاع الشائع؟
إن سبب هذا المرض يرجع إلى خلل في جهاز المناعة لدى الإنسان. فكما نعرف تتلخّص وظيفة جهازنا المناعي في تشكيل أضدادٍ نوعيّة لمهاجمة العوامل الممرضة والقضاء عليها.
الجهاز المناعي يهاجم نفسه
لكن وللأسف عند بعض الناس يحدث خلل في هذه العملية حين يقوم الضّد الذي تشكّله مناعة الإنسان بمهاجمة خلايا الجسم نفسها فتحدث مجموعة من الاضطرابات سمّيت بـ (أمراض المناعة الذاتية).
مما يعني أن المناعة ذاتها التي كان من المفترض أن تقوم بالحماية هي من أحدثت هذا الاضطراب. و إن مرض الفقاع الشّائع هو من ضمن أمراض المناعة الذاتية هذه.
الأضداد تهاجم مستضدات في الجلد
تشكّل في الفقاع الشائع المناعة الذاتية أضداداً تهاجم مستضدات بروتينية بشروية (أي موجودة في بشرة الجلد) وبشكل أدق تهاجم المستضد ديسموغليين Desmoglein، الذي يعتبر بمثابة جسر يربط كل خلية في البشرة بخلية جارة لها.
- تترسب الأضداد المناعية IgG + C3 على الخلايا المتقرّنة.
- هذا الترسب بدوره سيؤدي لانقطاع الربط بين خلايا البشرة وهدم تلك الجسور الواصلة.
- سبب انهدام الجسور هو انحلال أشواك الوصل (الديسموزومات Desmosomes).
وبذلك ينشأ مرض الفقاع الشائع وتسمى ظاهرة هجوم جهاز المناعة على خلايا الجلد بظاهرة انحلال الأشواك Acanthalysis.
من الجدير بالذكر أنه في حالات قليلة جداً قد يحدث هذا المرض بشكل ثانوي لاستخدام الأدوية. أو بسبب بعض السرطانات و الأورام وعندها نسميه ( الفقاع المواكب للتنشؤات أو الفقاع نظير الورمي).
حقائق وإحصائيات عن (Pemphigus Vulgaris)
يصيب هذا المرض أصحاب الأعمار المتوسطة التي تتراوح بين (40- 60) سنة. ويميل لأن يكون شائعاً أكثر لدى سكان حوض المتوسّط.
الفقاعاني الفقاعي و داء الفقاع الشائع
هناك مرض يشبهه كثيراً يسمّى الفقاعاني الفقاعي Bullous Pemphigoid لكنه يصيب المسنين ويتظاهر بالحكّة وتقلّ فيه إصابة المخاطيات. وتم إطلاق تسمية (الفقاع الشّائع) لكونه أكثر شيوعاً من الفقعاني الفقاعي.
أعراض مرض الفقاع الشائع Pemphigus Vulgaris
الائتكالات في المخاطية الفموية في الفقاع الشائع
تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في مناطق الأغشية المخاطية المبطنة للأجواف بنسبة تفوق 90 % من الحالات. و تكون هذه الآفات في الأغشية المخاطية بشكل تآكلات مزمنة خاصّة على الغشاء المخاطي المبطن لجوف الفم. عندها تكون مؤلمة بشدّة و تسبّب صعوبة في بلع الطعام و بحّة صوت. علاوة على ذلك تتسبب بحدوث رائحة فم كريهة جداً.
- تظل هذه الآفات لأشهر أو حتّى لسنوات.
- الآفات معنّدة على العلاج ( لا تستجيب للعلاج).
الإصابة الجلدية
عندما تبدأ الفقاعات بالظهور على الجلد السطحي تأخذ أماكنها في مناطق وجود الطيّات على سبيل المثال تحت الثدي وخلف الأذن و في طيّة المرفق و غيرها.
كما تظهر الفقاعات على الوجه و الفروة و مما يجعلها مثيرة للقلق أنه بإمكانها إصابة مناطق واسعة جداً من الجسم.
ميزة الفقاعات
هذه الفقات مميزة عن بقية أمراض الجلد خاصة الفقعاني الفقاعي بكونها هشّة سريعة التمزق. و عندما تتمزّق تترك مكانها سحجات و تآكلات مؤلمة جداً لكنها لا تسبب الحكة (غير حاكّة) كما أنها تكون مغطّاة بقشور قوبائية (تشبه القشور في مرض القوباء الجلدي).
أمراض مشابهة للفقاع الشّائع Pemphigus Vulgaris
تسمى مجموعة أمراض الفقاع وتشمل:
الفقاع الورقي
يختلف هذا المرض عن الفقاع الشائع بمكان ترسّب الأضداد فهي هنا تترسّب تحت الطبقة المتقرنة. و يظهر بشكل جلد متقشّر عليه توسّفات بشكل صفائح (وسوف صفيحيّة). و يسمّى أيضاً التهاب الجلد التقشيري.
نوع الفقاع الحمامي
بالمثل يحدث فيه ترسّب سطحي للأضداد لكن الفقاعات فيه تتوضع على المناطق الزهمية (مناطق وجود الغدد الزهمية) على سبيل المثال في الوجه وفي منتصف الجذع.
الفقاع التنبّتي
يشبه الفقاع الشائع بكل أعراضه لكن يختلف عنه بمكان توضّعه فهو غالباً موجود في الثنايا (الطيّات). كما يتوضع في المنطقة المحيطة بالفم و في مناطق الفوهات و يكون بشكل قشور قوبائية متراكمة فوق بعضها.
الفقاع المواكب للتنشؤات
في هذا المرض ميل لأن تصيب الآفة مخاطية الفم بالخاصّة وهو غالباً يأتي مرافقاً لوجود أورام وسرطانات (مواكب للتنشؤات السرطانية).
اختلاف الفقاع الشائع عن الأكزيما
في البداية هناك صفة مشتركة في آلية حدوث المرضين وهي تفكك أشواك الوصل في الجلد ( تفكك الجسور أو تفكك الديسموزومات desmosome) بين خلايا البشرة وبالتالي تباعدها عن بعضها. لكن ما يحدث في الأكزيما هو امتلاء هذه الفراغات بسائل يخلق قوة توتّر بين الخلايا و يجعلها تتمدّد و تأخذ شكلاً مستطيلاً قبل أن يحدث الانفصال. أما في الفقاع الشائع تهاجم الأضداد تنفصل الخلايا عن بعضها دون أن يحدث تغيير في شكلها.
تشخيص مرض الفقاع الشائع
يتم تشخيصه باختبار نيكولسكي واسبو هانسن واختبار خلايا تزانك والومضان المناعي لأنه من أمراض المناعة الذاتية
يعتمد تشخيص هذا المرض بشكل أساسي على الفحص السريري في عيادة طبيب الجلدية. هناك علامات تدلّنا على الفقاع الشائع أهمها علامة نيكولسكي Nikolsky sign وعلامة آسبو هانسن Asboe Hansen’s sign.
علامة نيكولسكي Nikolsky sign
يقوم الفاحص بفرك جلد المصاب بإبهام يده ويركز أثناك فرك الجلد على منطقة قريبة من الفقاعة. هذا الفرك سيؤدي لانزلاق بين طبقات البشرة وتشكّل فقاعة جديدة ويكون ذلك بسبب ترسّب الأضداد على المستضدات البشروية نتيجة عملية الفرك في المكان.
علامة آسبو هانسن Asboe Hansen’s sign
يضغط الفاحص على ذروة الفقاعة ويلاحظ امتدادها جانبياً نحو المحيط. هذا يعني أن الفقاعة هشّة وسهولة امتدادها جانبياً يعني سهولة انحلال الأشواك.
اختبار تزانك
يأخذ الفاحص مسحة من مكان التآكل و يتم تلوينها بملون غيمزا ثم إرسالها إلى مخبر التشريح المرضي. عندها يتوجّه الفاحص للتشخيص بوجود خلايا تزانك وهي خلايا بشروية نواها كبيرة تبدو أشواكها (جسور الوصل فيها ) منحلّة تشير لداء الفقاع الشائع.
الومضان المناعي المباشر( DIF )
يظهر ترسّب أضداد المناعة نوع IgG وأضداد المتممة C3 على سطوح الخلايا المتقرنة و هذا الشكل الذي يبديه الومضان شكل مميز يشبه شبكة صيّاد السمك أو عشّ النحل وهو مميز لـ داء الفقاع الشائع بالخاصّة.
الومضان المناعي غير المباشر
وهو يكشف الأضداد من نوع IgG وهي تجول في دوران دم المصاب ويحدد كمّيتها. التي بدورها تفيد في إعطاء فكرة عن شدة فعالية داء الفقاع الشائع وكذلك تمكن من تقدير فعالية العلاج.
علاج مرض الجلد الفقاعي
يتم علاج مرض الجلد الفقاعي بالبريدنيزولون بجرعات عالية 1-3 مليغرام لكل كيلوغرام.
- ميتيل بريدنيزولون:
قد يعطى ميتيل بريدنيزولون بجرعات هجومية نبضية 500-1000 ميلي غرام يومياً لمدة ثلاثة أيام لعلاج مرض الجلد الفقاعي ويعيدها المريض كل شهر.
- مضادات الانقسام:
يضاف لـ علاج مرض الجلد الفقاعي بالبريدنيزولون مضادات الانقسام الخلوية على سبيل المثال دواء أميوران Imuran وهو نفسه عقار Azathioprine أو الميتوتركسات MTX ( مضاد انقسام) ومضادات المناعة أخيراً في حال التعنيد على العلاج وعدم الاستجابة له.
إذا حدث إنتان ثانوي (خلال مرحلة داء الفقاع الشائع) يعالج المريض بالصاد الحيوي المناسب موضعياً أو بالطريق العام (عن طريق الفم).
- الريتوكسيماب:
هناك معالجات حديثة تستخدم لعلاج مرض الجلد الفقاعي على سبيل المثال الريتوكسيماب (Rituximab) وهو دواء نوعي لمرض الفقاع الشّائع.
في النهاية نؤكد على أهمية عدم إغفال أي حالة جلدية ومراجعة طبيب الجلد عند الشك بوجود آفة جلدية غير طبيعية ومثيرة للقلق. كما يجب التحلّي بالصبر في حال الإصابة بأمراض المناعة الذاتية بشكل عام خاصة مرض الفقاع الشائع فهي أمراض معاودة وليس لها علاج شافٍ.
عذراً التعليقات مغلقة