مرض مويامويا

مرض مويامويا – Moyamoya ماهو مرض مويا مويا، وما أسبابه، وأعراضه، وطرق تشخيصه ،وأساليب علاجه، ومضاعفات وتطورات المرض المحتملة؟

0 39

مرض مويامويا – Moyamoya هو حالة مرضية أول من وصفها هم اليابانيون، وأطلقوا عليها اسم ” مويا مويا “، وهو المصطلح الياباني “نفخة الدخان”، وهي هشاشة الأوعية الدموية، وتكسر الشعيرات الصغيرة نزف الدماغ.

معلومات عن مرض مويامويا

مرض مويامويا هو تضيق مزمن وتدريجي للشرايين السباتية الداخلية في قاعدة الدماغ حيث تنقسم إلى الشرايين الدماغية الوسطى والأمامية، ويصبح جدران الشرايين سميكاً، مما يضيق القطر الداخلي للشرايين، ويؤدي بالتالي إلى انسداد كامل وسكتة دماغية.

للتعويض عن الشرايين الضيقة، يقوم الدماغ بإنشاء الأوعية الدموية الجانبية في محاولة لتوصيل الدم الغني بالأكسجين إلى المناطق المحرومة من الدماغ.

هذه الأوعية الجانبية الصغيرة، عند رؤيتها على صورة وعائية، يكون لها مظهر ضبابي أو غشائي.

عادةً ما يؤثر مويامويا على جانبي الدماغ وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتمدد الأوعية الدموية.


مراحل تطور مرض المويامويا

يتبع تقدم، وتطور مرض مويا مويا دورة نموذجية ويمكن تصنيفها إلى مراحل بناءً على نتائج تصوير الأوعية الدموية إلى:

المرحلة :

  • الأولى: تضييق الشرايين السباتية الداخلية.
  •  الثانية: تطوير أوعية مويامويا في قاعدة الدماغ.
  • الثالثة: تكثيف أوعية مويامويا وتضيق الشريان السباتي الداخلي (يتم تشخيص معظم الحالات في هذه المرحلة).
  • الرابعة: التقليل من أوعية المويامويا وزيادة الأوعية الجانبية من فروة الرأس.
  • الخامسة: الحد من أوعية moyamoya وتضيق الشريان السباتي الداخلي الكبير.
  • السادسة: اختفاء أوعية مويامويا، وانسداد كامل للشرايين السباتية الداخلية، وأوعية جانبية مهمة من فروة الرأس.

بمجرد أن تبدأ عملية الانسداد (انسداد الأوعية الدموية)، تميل إلى الاستمرار، ولا يوجد دواء معروف يمكنه عكس الانسداد.

بمجرد حدوث سكتة دماغية أو نزيف، قد يُترك المريض بفقدان دائم للوظائف. لذلك من المهم معالجة هذه الحالة على الفور.


أسباب مرض مويامويا

سبب مرض مويامويا غير معروف، ولكن يعتقد أنه قد يكون هناك عامل وراثي، حيث أن ما يصل إلى 15 في المائة من اليابانيين الذين يعانون من مويامويا لديهم أفراد من الأسرة مصابون بهذه الحالة.

قد ينتقل مرض moyamoya الأساسي وراثيًا كصفة صبغ جسمي متنحي.

في الآونة الأخيرة، تم الإبلاغ عن طفرين رئيسيين مرتبطين بمجموعات سكانية محددة لمرضى مويامويا. أول طفرات R179 في الجين ACTA2 ترتبط بنوع فرعي متميز إشعاعيًا من مرض المويامويا، تم تحديدها في مجموعة صغيرة جدًا من المرضى تتعلق بمجموعة أكبر من طفرات ACTA2 التي تسبب اضطرابات في القلب والأبهر.

الأهم من ذلك، أن الطفرات في RNF213 ترتبط ارتباطًا وثيقًا بمرض شرق آسيا الكلاسيكي والثنائي والمجهول السبب الذي يظهر في مرحلة البلوغ وقد يكون موجودًا في ما يصل إلى 70 ٪ من جميع الحالات العائلية في مويامويا شرق آسيا.

تشمل الأسباب المحتملة الأخرى لمرض مويامويا ما يلي:

  • الإصابات.
  • الورم العصبي الليفي (nf).
  • إجراءات مثل الأشعة السينية للجمجمة.
  • عملية قلب.
  • العلاج الكيميائي.

أعراض مرض مويامويا

يمكن أن يحدث مرض مويامويا عند الأطفال والبالغين. ويبلغ ذروة حدوث المرض مرتين: أكثرها شيوعًا، عند عمر حوالي 10 سنوات عند الأطفال وبين 30 إلى 50 عامًا عند البالغين، وقد يظهر مرض مويامويا بشكل مختلف لدى البالغين والأطفال.

ففي البالغين تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا النزيف في الدماغ (السكتات الدماغية النزفية). تشمل الأعراض الأخرى لمرض مويامويا لدى البالغين:

  • الدوار أو الإغماء.
  • اضطرابات بصرية.
  • عدم وضوح الرؤية.
  • فقدان الرؤية في عين واحدة
  • ضعف الرؤية في كلتا العينين.
  • عدم القدرة على التعرف على الأشياء.
  • النوبات الصداع.
  • ضعف أو خدر أو شلل من جانب واحد من الوجه، أو في ذراع، أو ساق.
  • التدهور المعرفي.

غالبًا ما يؤدي مرض مويامويا لدى الأطفال إلى نوبات إقفارية عابرة (TIAs)، وتسمى أيضا “الضربات الدقيقة” والنوبات.

بالإضافة إلى الأعراض التي يمكن أن تحدث عند البالغين، قد تشمل الأعراض الأخرى لمرض مويامويا لدى الأطفال ما يلي:

  • الصداع.
  • تأخر النمو.
  • مشاكل في الكلام.
  • صعوبة فهم الآخرين.
  • حركات لا إرادية.
  • فترات عدم القدرة على تحريك القدمين أو الساقين أو الذراعين.
  • فقر الدم (تشمل الأعراض التعب أو الجلد الشاحب).

تشخيص مرض مويامويا

إذا كنت تعاني من أعراض تشبه السكتة الدماغية، فقد تتم إحالتك إلى جراح أعصاب. سيتعرف الجراح قدر الإمكان على أعراضك والمشكلات الطبية الحالية والسابقة والأدوية الحالية وتاريخ العائلة.

سيجري الطبيب فحصا بدنياً،  كما سيتم إجراء اختبارات التصوير التشخيصي للكشف عن تضيق الشرايين المميز والأوعية الدموية الجانبية من moyamoya التي لها مظهر “نفخة من الدخان”. يمكن أن يكشف التصوير أيضا عن أدلة على ضربات صغيرة متعددة.

يمكن للأطباء عادة تشخيص moyamoya إذا أظهرت صور التصوير بالرنين المغناطيسي، انخفاضاً في التدفق، أو تدفقاً غير طبيعي.

لتأكيد تشخيص مرض مويامويا، يلزم عادةً إجراءات تصوير وعائية:

فحص التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

  • هو اختبار غير جراحي يستخدم المجال المغناطيسي وموجات التردد الراديوي لإعطاء نظرة تفصيلية للأنسجة الرخوة في دماغك.
  • يتم إجراء MRA (تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي) عن طريق حقن عامل تباين في مجرى الدم بحيث يمكن رؤية شرايين الدماغ.
  • قد يطلب الطبيب أولاً التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لتحديد ما إذا كنت قد أصبت بأي سكتات دماغية مؤخرًا أم في الماضي.

تصوير الأوعية الدموية (Angiogram)

  • هو إجراء جراحي يتم فيه إدخال القسطرة في شريان ويمر عبر الأوعية الدموية إلى الدماغ.
  • بمجرد وضع القسطرة، يتم حقن صبغة متباينة في مجرى الدم ويتم التقاط صور الأشعة السينية.
  • يفحص هذا الاختبار جميع الشرايين الرئيسية في الدماغ، بما في ذلك الشرايين السباتية الخارجية والشرايين السباتية الداخلية والشرايين الفقرية.
  • يعد التصوير ضروريًا لتحديد الأوعية الجانبية الموجودة مسبقًا، بحيث لا تؤدي الجراحة إلى تعطيلها إذا أجريت.
  • يمكن أيضا الكشف عن تمدد الأوعية الدموية أو التشوهات الشريانية الوريدية (AVMs)، والمعروفة بأنها مرتبطة بالميامويا.

التصوير المقطعي المحوسب بالأشعة المقطعية (CTA)

  • هو أشعة سينية غير جراحية توفر صورًا مفصلة للهياكل التشريحية داخل الدماغ.
  • تنطوي هذه الأشعة على حقن عامل تباين في مجرى الدم بحيث يمكن رؤية شرايين الدماغ.
  • يوفر هذا النوع من الاختبارات أفضل الصور لكل من الأوعية الدموية (من خلال تصوير الأوعية) والأنسجة الرخوة (من خلال التصوير المقطعي المحوسب).

التصوير المقطعي المحوسب (CT)

  • هو تصوير، أو اختبار غير جراحي يكتشف تدفق الدم في الدماغ ويستخدم في تخطيط الجراحة.
  • وهي تنطوي على حقن عامل تباين في مجرى الدم حتى يتمكن الأطباء من:
    1. دراسة مقدار تدفق الدم إلى الدماغ.
    2. تحديد مناطق الدماغ الأكثر عرضة لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية.
  • خلال الاختبار يتم إعطاء دواء يسمى Diamox (أسيتازولاميد) لتوسيع الشرايين.
  • هذا الدواء هو نوع من “اختبار الإجهاد” للدماغ ويشبه اختبار الإجهاد المستخدم للقلب.

دراسة تدفق الدم بالدماغ (Cerebral blood flow studies)

يمكن دراسات تدفق الدم الدماغي بعدة طرق، مثل:

  • الموجات فوق الصوتية دوبلر عبر الجمجمة (TCD).
  • الأشعة المقطعية المحسنة بالزينون
  • التصوير المقطعي بانبعاث البوزيترون (PET).
  • الأشعة المقطعية المحوسبة بانبعاث الفوتون (SPECT).

أن تساعد أيضا الأطباء في تشخيص وعلاج المرضى الذين يعانون من moyamoya.

“اقرأ أيضا: ماهي اضطرابات الدماغ؟


علاج مرض مويامويا

يهدف علاج مرض مويامويا إلى تقليل الأعراض بمحاولات تقليل الضغط داخل الجمجمة، وتحسين تدفق الدم في الأوعية الدموية في الدماغ، والسيطرة على النوبات.

الجراحة هي خيار العلاج المفضل بشكل عام ولكن يمكن استخدام الأدوية إذا لم تكن الجراحة خيارًا.

العلاجات دوائية المستخدمة في علاج مرض مويا مويا

تشمل الأدوية المستخدمة في العلاج:

الجراحات التي تعالج مرض مويامويا

إعادة التوعي هو نوع من الإجراءات الجراحية المستخدمة لعلاج مرض مويا مويا.

يعمل هذا الإجراء على إصلاح الشرايين الضيقة وتحسين تدفق الدم وتقليل خطر الإصابة بالسكتة الدماغية.

بدون الجراحة، تعتبر مويامويا حالة تقدمية وسيعاني المرضى من ضربات متعددة وتراجع عقلي.

هناك عدة أنواع من إجراءات إعادة التوعي:

إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ EDAS

  • يتم إعادة توجيه شريان فروة الرأس على سطح الدماغ.
  • بمرور الوقت، تتشكل أوعية دموية جديدة وستوفر بشكل مثالي إمدادًا دمويًا جديدًا للمنطقة الإقفارية من الدماغ.

تشريح العضلات الجبهية على سطح الدماغ لتشكيل إمداد من الدم ينشأ من العضلة المنقولة EMS

  • تُفصل العضلات الموجودة في الجبهة جزئيًا.
  • يتم حفر ثقب في الجمجمة.
  • تُوضع العضلة على سطح الدماغ، حيث ستنتج في نهاية المطاف أوعية دموية جديدة. الشريان) متصل بأحد الشرايين الرئيسية في الدماغ (الشريان الدماغي الأوسط).

الشريان السباتي الخارجي إلى الشريان السباتي الداخلي (EC-IC)

  • أحد الشرايين في فروة الرأس (الشريان الصدغي السطحي) مرتبط بأحد الشرايين الرئيسية في الدماغ (الشريان الدماغي الأوسط).

المجازة الشريانية المباشرة Direct arterial bypass

وتسمى أيضا STA-MCA (الشريان الصدغي السطحي، أو الشريان الدماغي الأوسط)

  • يتم توصيل الأوعية الدموية من فروة الرأس مباشرة إلى شريان سطح الدماغ لنقل الدم مباشرة إلى المكان المطلوب.

إجراء الزرع الثربي Omental transposition

هو طريقة غير مباشرة لإعادة التوعي حيث يتم وضع الثرب (البطانة الدهنية المحيطة بأعضاء البطن)، وهي غنية جدًا بإمداد الدم، على سطح الدماغ، بالتالي يتوقع نمو الأوعية في نهاية المطاف في الدماغ، وتحسين تدفق الدم.

ما مدى نجاح الجراحة لمرض مويا مويا؟

قد يستغرق الشفاء الكامل من جراحة إعادة الأوعية الدموية لمرض مويامويا ستة إلى 12 شهرًا، لكن المرضى يلاحظون تحسنًا في أعراضهم على الفور تقريبًا.

جراحة إعادة التوعي الجراحي فعالة في منع السكتة الدماغية والنزفية، وتكون جراحة مرض مويامويا أكثر فعالية عندما يتم إجراؤها قبل أن يعاني المريض من سكتة دماغية أو نزيف، مما قد يسبب ضررًا طويل الأمد.

إذا كان هناك نزيف كبير في الدماغ، فقد يكون هناك تلف دائم لا يمكن للجراحة إصلاحه. لذلك، يمكن أن يساعد العلاج الفوري في الحفاظ على أكبر قدر ممكن من وظائف المخ.

ما هي مضاعفات الجراحة لمرض مويامويا؟

تتضمن مضاعفات جراحة إعادة الأوعية الدموية في مويامويا:

  • السكتة الدماغية حول الجراحة.
  • متلازمة فرط نضح الدماغ.
  • ورم دموي تحت الجافية.
  • اضطرابات التئام الجروح.

“اقرأ أيضا: متلازمة الاعتلال الدماغي”


طرق وقاية من مرض مويامويا

نظراً لأن مرض مويا مويا يصنف على أنه مرض وراثياً، ففي الأغلب من الصعب جدا تجنب الإصابة به، ولكن إذا كنت تعلم أن أحد أفراد العائلة مصاب بهذا المرض، فبمجرد شعورك ببداية الأعراض اتخذ اللازم للعلاج المبكر، وتفادي المضاعفات.

” اقرأ أيضا: الوذمة الدماغية


مشاهير أصيبو بمرض مويامويا

  • كيلا جوان سيتل Keala Settle هي ممثلة ومغنية أمريكية.

أمراض مشابهة لمرض مويا مويا في الأعراض


عادة ما يكون الموت بسبب مرض مويامويا – moyamoya بسبب النزيف، ولكن المرضى الذين يعانون من المرض، ويتقدمون للعلاج أثناء تطور الأعراض لديهم توقعات أفضل من أولئك الذين يعانون من أعراض متأخرة (والتي تشير على الأرجح إلى سكتة دماغية كاملة).

اترك رد