الآثار الجانبية للأدوية العلاجية هي السبب الأكثر شيوعًا، عادة يمكن علاج هذة الأعراض.
في بعض الأحيان يكون سبب متلازمة فانكوني المكتسب غير معروف.
تشمل الأدوية المضادة للسرطان المرتبطة بـ متلازمة فانكوني ما يلي:
ifosfamide.
ازاسيتيدين.
ميركابتوبورين.
سورامين (يستخدم أيضًا لعلاج الأمراض الطفيلية)
تتسبب أدوية أخرى في متلازمة فانكوني لدى بعض الأشخاص، اعتمادًا على الجرعة والحالات الأخرى. وتشمل هذه:
التتراسيكلين منتهية الصلاحية.
يمكن أن تتسبب منتجات تحلل المضادات الحيوية منتهية الصلاحية في عائلة التتراسيكلين (anhydrotetracycline و epitetracycline) في ظهور أعراض Fanconi Syndromeخلال أيام .
المضادات الحيوية أمينوغليكوزيد.
وتشمل هذه الجنتاميسين والتوبراميسين والأميكاسين.
تشير مراجعة عام 2013 إلى أن ما يصل إلى 25% من الأشخاص الذين عولجوا بهذه المضادات الحيوية يعانون من أعراض Fanconi Syndrome.
مضادات الاختلاج.
حمض الفالبوريك هو أحد الأمثلة.
مضادات الفيروسات.
تشمل ديدانوزين (ddI) و cidofovir و adefovir.
حمض فوماريك، يعالج هذا الدواء الصدفية.
رانيتيدين، يعالج هذا الدواء القرحة الهضمية.
Boui-ougi-tou. هذا دواء صيني يستخدم للسمنة.
تشمل الحالات الأخرى المرتبطة بأعراض بمتلازمة فانكوني:
إدمان الكحول المزمن.
استنشاق الغراء.
التعرض للمعادن الثقيلة والمواد الكيميائية المهنية.
الرضع والأطفال الذين يعانون من متلازمة فانكوني الموروثة، عادة ما تظهر أعراضهم في وقت مبكر في مرحلة الطفولة والطفولة.
قد يلاحظ الآباء العطش المفرط الغير معتاد أو أبطأ من النمو الطبيعي. قد يعاني الأطفال من مشاكل في الكلى أو الكساح.
سيطلب طبيب طفلك المعالج اختبارات البول والدم للتحقق من وجود تشوهات، مثل ارتفاع مستويات الفوسفات أو الجلوكوز أو الأحماض الأمينية، واستبعاد الاحتمالات الأخرى.
قد يقومون أيضًا بفحص داء الكيسات من خلال النظر إلى قرنية الطفل من خلال فحص المصباح الشقي. وذلك لأن داء الكيساتين يؤثر على العينين.
متلازمة فانكوني المكتسبة
سيطلب طبيبك التاريخ الطبي الخاص بك أو لطفلك، بما في ذلك أي أدوية تتناولها أنت أو طفلك، أو أمراض أخرى موجودة، أو التعرض المهني.
سيطلبون أيضًا اختبارات الدم والبول.
○ في متلازمة فانكوني المكتسبة، قد لا تلاحظ الأعراض على الفور.
○ قد تتلف العظام والكليتان في الوقت الذي يتم فيه التشخيص.
يمكن أن توثر هذه المتلازمة على الناس في أي عمر.
أخطاء التشخيص
لأن هذة المتلازمة هو تعد نوع من أنواع الاضطرابات النادرة، فقد لا يكون الأطباء على دراية به .
قد يكون موجودًا أيضًا مع أمراض وراثية نادرة أخرى، مثل:
يعتمد علاج Fanconi Syndrome على شدته وسببه ووجود أمراض أخرى.
● لا يمكن علاجها عادةً حتي الآن، ولكن يمكن السيطرة على الأعراض فقط ومنع تقدم المرض
● كلما كان التشخيص والعلاج مبكرًا، كانت النظرة أفضل.
بالنسبة للأطفال الذين يعانون من المتلازمة الموروثة، فإن الخط الأول في العلاج هو استبدال المواد الأساسية التي يتم التخلص منها بشكل زائد عن طريق الكلى التالفة لتعويض الجسم من نقص هذه المواد.
قد يتم استبدال هذه المواد عن طريق الفم أو بالتسريب.
يشمل ذلك استبدال:
الشوارد.
بيكربونات.
البوتاسيوم.
فيتامين د.
الفوسفات.
الماء (عندما يعاني الطفل من الجفاف).
المعادن والمواد المغذية الأخرى.
كما يوصى أيضاً باتباع نظام غذائي عالي السعرات الحرارية للحفاظ على النمو السليم للجسم.
إذا كانت عظام الطفل تالفة، فقد يتم استدعاء أخصائيي العلاج الطبيعي وأخصائيي العظام.
قد يتطلب وجود أمراض وراثية أخرى علاجًا إضافيًا. على سبيل المثال، يوصى بنظام غذائي منخفض النحاس للأشخاص الذين يعانون من مرض ويلسون.
في داء الكيسات، يتم حل متلازمة فانكوني عن طريق زرع الكلى الناجح بعد الفشل الكلوي. يعتبر هذا علاجًا للمرض الأساسي، بدلاً من علاج هذة المتلازمة.
علاج داء الكيسات
من المهم أن تبدأ العلاج في أقرب وقت ممكن لداء المثانة.
إذا لم يتم علاج FS و cystinosis، فقد يعاني الطفل من الفشل الكلوي في سن 10 .
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على دواء يقلل من كمية السيستين في الخلايا.
يمكن استخدامCysteamine (Cystagon ، Procysbi) مع الأطفال، بدءًا بجرعة منخفضة والعمل بجرعة صيانة.
قد يؤخر استخدامه الحاجة إلى زرع الكلى لمدة 6 إلى 10 سنوات.
ومع ذلك، داء الكيساتين هو مرض جهازي، قد يسبب مشاكل مع الأعضاء الأخرى.
تشمل العلاجات الأخرى لداء المثانة ما يلي:
قطرات العين السيستامين لتقليل رواسب السيستين في القرنية.
استبدال هرمون النمو.
زرع الكلى.
بالنسبة للأطفال وغيرهم ممن يعانون من هذة المتلازمة، فإن المراقبة المستمرة ضرورية.
من المهم أيضًا للأشخاص الذين يعانون من هذة المتلازمة أن يكونوا منتظمين في اتباع خطة العلاج الخاصة بهم.
متلازمة فانكوني المكتسبة
عندما يتم إيقاف المادة المسببة لهذا المتلازمة أو يتم تقليل الجرعة، تتعافى الكلى بمرور الوقت.
في بعض الحالات، قد يستمر تلف الكلى.
توقعات مستقبلية لمتلازمة فانكوني
التوقعات بالنسبة لـ Fanconi Syndrome أفضل بكثير اليوم مما كانت عليه قبل سنوات، عندما كان العمر الافتراضي للأشخاص المصابين بداء الكيسات و متلازمة فانكوني أقصر بكثير.
إن توفر عمليات زرع السيستامين والكلى يمكّن العديد من الأشخاص الذين يعانون من Fanconi Syndrome و cystinosis من أن يعيشوا حياة طبيعية إلى حد ما وأطول.
يتم تطوير تقنية جديدة لفحص الأطفال حديثي الولادة والرضع عن داء الكيسات و Fanconi Syndrome. وهذا يجعل من الممكن بدء العلاج مبكرًا.
البحث مستمر أيضًا للعثور على علاجات جديدة وأفضل، مثل زرع الخلايا الجذعية.
