مرض بهجت

مرض بهجت (Behçet’s disease) مرض التهابي نادر، لا يوجد إلى الآن سبب جازم للإصابة به، ولكن يمكن القيام باختبار باثرجي لتشخيص الإصابة به.

ما هو مرض بهجت؟

مرض بهجت (Behçet’s disease) أو متلازمة بهجت أو ما يعرف بمرض طريق الحرير هو مرض التهابي مزمن يصيب الأوعية الدموية فيلحق الضرر بالشرايين والأوردة والشعيرات الدموية.

أسباب الإصابة بمرض بهجت

سبب الإصابة بالـ Behçet’s disease غير واضح للآن، ولكن يُعتقد أنه مرض مناعي ذاتي يهاجم فيها الجهاز المناعي أنسجة الجسم عن طريق الخطأ.

ومع ذلك، يوجد شيئان قد يلعبان دورًا هامًا في الإصابة:

الجينات

يميل مرض طريق الحرير إلى مجموعات عرقية معينة حيث تكون الجينات المرتبطة بهذا المرض هي الأكثر شيوعًا في تلك المجموعات.

العوامل البيئية

لا يوجد عامل بيئي بالتحديد مرتبط بالإصابة، ولكن وُجد عند خروج بعض الأفراد من المجموعات العرقية المعرضة لخطر الإصابة خارج بلدهم، أن معدلات الإصابة بهذا المرض قد قلت. عمومًا، يتواجد مرض طريق الحرير بكثرة في الشرق الأقصى والشرق الأوسط ودول البحر الأبيض المتوسط مثل تركيا.

المعرضون لخطر الإصابة بمرض بهجت

• المتواجدون بالبلدان التي ينتشر فيها مرض بهجت بطريقة شائعة.
• من لديهم جينات HLA-B5 وHLA-B51.
• الأشخاص من ٢٠-٤٠ سنة.
• الرجال أكثر عرضة من النساء.

أعراض الإصابة بمرض بهجت

يهاجم Behçet’s disease مختلف الأوعية الدموية، لذلك فقد تظهر أعراض الإصابة في جميع أنحاء الجسم. مع ذلك فإن مرض طريق الحرير لديه ميل لبعض أنسجة الجسم.

العين

يعمل مرض طريق الحرير على التهاب القزحية الأمامي (التهاب الجزء الأمامي من العين) أو القزحية الخلفي من العين (التهاب الجزء الخلفي من العين) أو كليهما. قد يسبب التهاب القزحية الأمامي حساسية الضوء، رؤية ضبابية، ألم مع احمرار العين. مع ذلك فالتهاب القزحية الخلفي هو الأخطر حيث يهدد الرؤية كما أنه يعمل على إتلاف شبكية العين دون أعراض تُذكر.

الفم

تحدث قرح الفم عند معظم مرضى بهجت فيما يعرف بالقرحة القلاعية. تتواجد في الشفاه واللسان ومن داخل الخد، يمكن أن تكون منفردة أو في مجموعات، كما يمكن أن تتعدد وتتكرر وتكون مؤلمة جدًا.

البشرة

نتيجة لمرض طريق الحرير، يصيب البشرة التهاب الجريبات، وهو طفح جلدي بثري يشبه حب الشباب ولكنه ينتشر في كل الجسم. كذلك يصيب الجسم الحُمامي عَقدة حيث العقيدات الحمراء المؤلمة في الساقين والكاحلين، وربما تظهر على الوجه أو الرقبة أو الذراعين.

الرئتان

تتمدد جدران الأوعية الدموية بسبب الالتهاب للشرايين المتواجدة في الرئة، وربما يؤدي تمزقها إلى نزيف رئوي هائل.

المفاصل

يحدث ألم في المفاصل غير مصحوب بانتفاخ فيها.

الدماغ

تعتبر إصابة الجهاز العصبي المركزي من أخطر أعراض مرض بهجت حيث يميل هذا المرض إلى تضمين المادة البيضاء من الدماغ وجذع الدماغ، ما يؤدي إلى الصداع والسكتات الدماغية وتغيرات الشخصية و نادرًا الخَرف. كذلك قد يشمل بهجت أيضًا السحايا فيحدث التهاب فيها.

الأعضاء التناسلية

تصيب الذكر آفات تناسلية مؤلمة تتشكل على كيس الصفن، تشبه آفات الفم إلى حد كبير، ولكنها أعمق. أما الأنثى فيصيبها تقرحات تناسلية مؤلمة تتطور على الفرج.

الجهاز الهضمي

تحدث تقرحات في أي مكان من الجهاز الهضمي من الفم إلى فتحة الشرج حيث الدقاق الطرفي والأعور مواقع شائعة. مع ذلك، قد يكون من الصعب تمييز إصابة بهجت بالجهاز الهضمي عن مرض التهاب الأمعاء أو على سبيل المثال مرض كرون.

اقرأ أيضًا: النظام الغذائي لمرضى الثلاسيميا

الحمل والخصوبة مع مرض بهجت

عادةً لا تتأثر الخصوبة عند النساء المصابات بمرض بهجت، ولكن التخطيط َمهم لأي حمل؛ وذلك لأن العديد من الأدوية المستخدمة لعلاج مرض بهجت مثل الثاليدومايد يمكن أن تسبب تشوهات خلقية.

لذا يوصى باستخدام طريقة واحدة على الأقل لمنع الحمل موثوقة حتى يتم اتخاذ قرار بإنجاب طفل، كما يجب مناقشة خطة إنجاب طفل مع فريق الرعاية الصحية، وبالتالي سيقوم الفريق بتعديل خطة العلاج لجعل الحمل آمنًا قدر الإمكان.

قد تزيد الإصابة بمرض طريق الحرير من خطر التعرض للمضاعفات المرتبطة بالحمل، على الرغم من وجود فرصة ضئيلة جدًا لولادة طفل بحالة مؤقتة تسمى مرض بهجت حديثي الولادة.

قد تتأثر خصوبة الرجال المصابين بمرض طريق الحرير. يمكن أن يكون هذا نتيجة للحالة نفسها أو لأثر جانبي للأدوية المثبطة للمناعة، كما قد يقلل الكولشيسين من عدد الحيوانات المنوية مؤقتًا، مع ذلك فهذا يتحسن غالبًا عند توقف العلاج، وفي بعض الحالات قد يكون علاج الخصوبة مثل الإخصاب في المختبر (IVF) ناجحًا جدًا.

اقرأ أيضًا: مرض البروسيلا

تشخيص مرض بهجت

يتطلب تشخيص مرض بهجت عرضين على الأقل مثل:

• تكرار تقرحات الأعضاء التناسلية.
• التهاب العين.
• تقرحات الجلد.

مع ذلك، يمكن عمل اختبار باثرجي، حيث يقوم الطبيب بإدخال إبرة معقمة في الجلد ويفحص المنطقة بعد يوم إلى يومين. إذا كان اختبار باثرجي إيجابيًا، فإن نتوءًا صغيرًا أحمر اللون يتواجد تحت الجلد حيث تم إدخال الإبرة، وهذا يشير إلى أن جهاز المناعة يبالغ في رد فعله تجاه إصابة طفيفة. اختبار باثرجي ليس دليلًا قاطعًا على الإصابة ولكن مرضى منطقة البحر الأبيض المتوسط الأكثر إثباتًا لإيجابية باثرجي.

اقرأ أيضًا: قرح الفم

علاج مرض بهجت

يمكن استخدام الستيرويدات الموضعية والأدوية غير المثبطة للمناعة مثل الكوليشسين لأمراض مناطق الجلد المخاطي كالفم والأعضاء التناسلية والجلد.

في حالة تفاقم المرض، يمكن استخدام جرعات معتدلة من الكورتيكوستيرويدات ذات التأثير العام على الجسم . كما يمكن استخدام البريدنيزون بجرعات منخفضة ومزمنة للسيطرة على المرض. في حالة حدوث تلف كبير للعين وللجهاز العصبي المركزي يمكن استخدام الجرعات العالية من بريدنيزون وقتها وبعض أشكال العلاج المثبط للمناعة. تشمل الأدوية المثبطة للمناعة المستخدمة في علاج بهجت:

• آزاثيوبرين.
• سيكلوسبورين.
• سيكلوفوسفاميد.
• مثبطات عامل نخر الورم ألفا (إينفليكسيماب وأداليومواب).

أما بالنسبة للأمراض التي تهدد حياة المريض، فإن الجمع بين بريدنيزون وسيكلوفوسفاميد هو الحل الأنسب.

اقرأ أيضًا: عدوى فيروس الورم الحليمي البشري

مرض طريق الحرير مرض مناعي نادر يصيب مجموعات عرقية معينة، ليس له علاج مخصص ولكن يمكن معالجة أعراضه.