الورم الحبيبي فيجنر Wegener’s Granulomatosis؛ هل هو أحد أنواع السرطان؟

الورم الحبيبي فيجنر Wegener’s Granulomatosis، هو أحد أمراض المناعة الذاتية يسبب التهاب الأوعية الدموية، وقد يصيب المفاصل والجلد أما تأثيراته على الكلى أو الرئة فمهددة للحياة، ويعتمد العلاج عادةً على مثبطات المناعة “فهرس الأمراض”. فما هو وكيفية علاج مرض ويجنر؟ هل الورم الحبيبي سرطان؟ ومدى خطورة الورم الحبيبي على حياة المصاب به؟

ما هو الورم الحبيبي فيجنر؟

الاسم العلمي للمرض	الورم الحبيبي فيجنر Wegener’s Granulomatosis
أسماء أخرى	الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية ورم حبيبي فيجنر التهاب الأوعية الدموية الحبيبي الناخر
تصنيف المرض	أمراض المناعة الذاتية
التخصص الطبي المعالج	أطباء أمراض المناعة الذاتية، أخصائي أمراض الروماتيزم، أخصائي أمراض الرئة والجهاز التنفسي، أطباء أمراض الكلى
أعراض المرض	ضيق التنفس، بول دموي، سعال مع وجود بلغم مدمم، مشكلات بالكلى
درجة انتشار المرض	نادر
الأدوية المعالجة	سيكلوفوسفاميد، ميثوتريكسات، ريتوكسيماب، بريدنيزون

الورم الحبيبي فيجنر مرض gpa هو مرض نادر يُعرف أيضاً باسم التهاب الأوعية الدموية الحبيبي الناخر، يسبب التهاب الأوعية الدموية في الكليتين والرئتين والقناة التنفسية العليا مثل الممرات الأنفية ويتسسب في تلفها. عادة ما يصيب هذا الاضطراب الأشخاص في عمر 40 – 65 عام. يصيب هذا المرض النادر نحو 3 أشخاص من كل 100000 شخص.

أسباب الإصابة بالورم الحبيبي فيجنر

هل الورم الحبيبي سرطان؟ لا يعتبر الورم الحبيبي شكل من أشكال السرطان وهو غير معدي. ولا يزال سبب تطور مرض فجنر الحبيبي مجهول، ولكن ثبت أن هناك ارتباط بين الدور الذي يلعبه الجهاز المناعي في هذا الاضطراب النادر، ومن أسباب الإصابة:

ربما يكون بسبب مشاكل في الجهاز المناعي.
قد يؤدي ذلك إلى التهاب وتضيق الأوعية الدموية، مع تكتل الأنسجة الالتهابية التي تسمى بالأورام الحبيبية الضارة لأنها تدمر الأنسجة الطبيعية.
قد يحمل الشخص المصاب بالورم الحُبيبي جين يجعله أكثر عرضة للإصابة بهذه الحالة.

العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالورم الحبيبي فيجنر

يحدث مرض الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية والذي يُعرف سابقًا باسم الورم الحبيبي فيجنر في أي عمر. ولكن يزداد خطر الإصابة في الأعمار بين 40 و 65 عامًا.

علامات وأعراض الورم الحبيبي فيجنر

تظهر على مريض ورم حبيبي ويجنر مجموعة أعراض مثل، تكرار التهاب الجيوب الأنفية مع نزيف الأنف، الحمى غير المعروف سببها، والتعرق الليلي، والشعور بالتعب والضيق ومشاكل في العين تتراوح من التهاب الملتحمة الخفيف إلى تورم شديد في العين، تشمل الأعراض الشائعة الأخرى:

البول الدموي (مرض الدم في البول).
مشاكل في الكلى.
فقدان الشهية وفقدان الوزن.
ألم وتقرحات حول فتحة الأنف.
كدمات وتقرحات بالجلد.
السعال مع وجود دم في البلغم أو بدونه.
التهابات الأذن المزمنة.
الشعور بألم في الصدر والتعب وضيق في التنفس مع تقدم المرض.
وتشمل الأعراض الأقل شيوعًا ما يلي:
ألم بالمفاصل.
الضعف العام.
ألم في بطن.

مضاعفات الورم الحبيبي فيجنر

من المضاعفات المحتملة لمرض الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية، أنه يؤثر على الجلد والأذنين والعينين والقلب، قد تتضمن المضاعفات ما يلي:

تندب الجلد.
فقدان السمع.
تلف الكلى مما يؤدي إلى الفشل الكلوي.
ضعف غضروف الأنف Nasal cartilages أو انهياره.
التهاب الأذنين والجيوب الأنفية.
جلطة دموية في الأوردة العميقة، عادة تحدث في الساق.

تشخيص الورم الحبيبي فيجنر

تلعب عوامل كثيرة دورًا مهمًا في تشخيص المرض، بما في ذلك الفحص البدني والاختبارات المعملية وتصوير الأشعة السينية أو المقطعية أو الرنين المغناطيسي، وعادةً ما يتضمن تشخيص الورم الحبيبي لفيجنر لتتمكن من علاج مرض ويجنر ما يلي:

تحليل عينة البول للكشف عن وجود دم أو البروتين.
فحص البروتينات في الدم.
تصوير الصدر باستخدام الأشعة السينية.
فحص الجيوب الأنفية والصدر بالتصوير المقطعي المحوسب.
تنظير القصبات، وهو إجراء يسمح للطبيب بالنظر إلى الرئتين والممرات الهوائية.
يعتمد التشخيص النهائي لورم فجنر الحبيبي على نتائج خزعة الأنسجة المصابة للتحقق من التهاب الأوعية الدموية.

علاج الورم الحبيبي فيجنر

نظرا لمدى خطورة ورم حبيبي فيجنر، فإن التشخيص المبكر يسهم إلى حد كبير في التعافي من مرض تورمات فيجنر في غضون أشهر قليلة. وتنقسم الخطة العلاجية إلى ثلاث مراحل رئيسة:

المرحلة الأولى، تهدف إلى السيطرة على أعراض GPA، تستغرق بضعة أشهر وتتضمن:
- حقن دواء سيكلوفوسفاميد كل ثلاثة أسابيع أو أسبوعين، أو يمكن تناوله كأقراص فموية يوميا.
- تناول الستيرويد كأقراص يوميا، أو استخدام الحقن بالتزامن مع حقن سيكلوفوسفاميد.
- أحيانًا تحتاج بعض الحالات الشديدة إلى تبادل البلازما، يتم من خلالها إزالة الأجسام المضادة الضارة المرتبطة بالمرض.
المرحلة الثانية، يهدف العلاج طويل الأمد فيها إلى منع عودة الأعراض وتستمر هذه المرحلة من 2 إلى 5 سنوات وتشمل:
- التوقف عن العلاج بدواء سيكلوفوسفاميد.
- تناول الأدوية التي تساعد على السيطرة على جهاز المناعة في الجسم.
- استعمال أقراص الستيرويد يوميا.
المرحلة الثالثة: تتضمن علاج الأعراض في حال عودتها، أو إذا ظهرت أعراض جديدة في أي وقت (الانتكاس).

الأدوية المستخدمة في علاج الورم الحبيبي ويجنر

علاج مرض ويجنر بالأدوية يُعتقد أن مرض ورم حبيبي فيجنر wegener’s ناتج عن مشكلة بالجهاز المناعي، لذا نجد معظم الأدوية المستخدمة للعلاج، تعمل على تثبيط جهاز المناعة وتقليل التهاب الأوعية الدموية مثل:

سيكلوفوسفاميد.
ميثوتريكسات.
ريتوكسيماب.
الآزوثيوبرين.
ميكوفينولات موفيتيل.
الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون.

كيفية الوقاية من الورم الحبيبي ويجنر

الورم الحبيبي هو حالة نادرة يصيب الأشخاص بجميع الأعمار بما في ذلك الأطفال، ولكنه أكثر شيوعًا لدى البالغين وكبار السن. إذ تلتهب الأوعية الدموية في الأنف والأذنين والجيوب الأنفية والرئتين والكلى لذا، لا يقوم طبيب أخصائي واحد بعلاج كل هذه الحالات لأن المرض يشمل أعضاء مختلفة من الجسم. ولا يوجد حتى الآن طرق وقاية معروفة لورم فيجنر الحبيبي، فهو مرض مناعي نادر جدا.

الأسئلة الشائعة حول الورم الحبيبي فيجنر

هل يمكن أن نعيش حياة طبيعية مع ورم حبيبي فيجنر؟

هناك العديد من الأشخاص الذين يعانون من ورم حبيبي فيجنر GPA، يعيشون حياة طبيعية نسبيا لفترات طويلة.

ما مدى سرعة تطور مرض حبيبي فيجنر؟

عادةً ما تظهر العلامات التحذيرية الأولى لورم فيجنر على الجيوب الأنفية أو الرئتين أو الحلق، ثم تتفاقم الحالة بسرعة، مما يؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء المرتبطة بها مثل الكلى.

هل يمكن أن يؤثر مرض فيجنر على الدماغ؟

بالرغم من أن أعراض مرض فيجنر على الجهاز العصبي أقل شيوعًا منها على الرئتين والكلى، إلا أن 20-50 ٪ من المرضى ظهرت لديهم أعراضا عصبية.

اقرأ المزيد:

الورم الحبيبي فيجنر Wegener’s Granulomatosis، المعروف سابقًا باسم ورم حبيبي فيجنر، هو مرض المناعة الذاتية الذي يسبب التهاب الأوعية الدموية، وقد يصيب الرئتين أو الكلى أو مفاصل الجسم. لا يوجد علاج نهائي لهذا المرض، ولكن يمكن تخفيف الأعراض باستخدام مجموعة من الأدوية الموصوفة من قبل الطبيب لعلاج مرض ويجنر المناعي.