مرض الوهن العضلي الوبيل – Myasthenia Gravis؛ تعرف إلى التشخيص والعلاج

مرض الوهن العضلي الوبيل أو الوهن العضلي الوخيم أو بالانجليزية Myasthenia Gravis هو أحد اضطرابات جهاز المناعة الذاتية.
وهو مرض عصبيّ عضليّ يسبب ضعفًا في العضلات الهيكيلية حيث يصبح أسوأ بعد القيام بالنشاطات، ويتحسّن بعد فترة من الراحة، تعرف إلى التشخيص والعلاج.

معلومات عن مرض الوهن العضلي الوبيل – Myasthenia Gravis

مرض الوهن العضلي الوبيل هو أحد الأمراض المزمنة المناعية والذي يسبب ضعفًا في العضلات الهيكلية المسؤولة عن تحريك أطراف الجسم.

يمكن أن تصاب العضلات التنفسية، بالإضافة للعضلات الهيكلية المسؤولة عن تحريك أطراف الجسم.

إن معنى كلمة Myasthenia Gravis باللاتينية القديمة هو “ضعف العضلات الخطير أو المميت”، وبالرغم من عدم وجود علاج دقيق للمرض إلا أنه -في معظم الحالات- ليس مميتًا كما يشير الاسم الأصلي للمرض.

تساعد العلاجات المتاحة حاليًا على تخفيف الأعراض المسبَبة بفعل المرض، وعلى إعطاء المريض ظروف حياة أفضل. معظم المرضى المصابون بالوهن العضلي الوبيل يعيشون في ظروف حياة أفضل من المتوقع.

أعراض مرض الوهن العضلي الوبيل – Myasthenia Gravis

السمة المميزة للإصابة بالوهن العضلي هو التعب العضلي بعد فترة من القيام بنشاط معيّن (الأكل أو الكلام أو تسريح الشعر)، وزوال هذا التعب بعد مدّة من الراحة.
تتأثر العضلات مثل العضلات العينية التي تتحكم بالعين وحركتها وإطباقها، والتعابير الوجهية، والمضغ، والكلام، والبلع، عند الإصابة بالوهن العضلي الوبيل في معظم الحلات ولكن ليس بصورة دائمة.

تكون بداية المرض مفاجئة في بعض الحالات، وأعراض المرض غالبًا غير قابلة للتمييز بسهولة عند الإصابة بالمرض.
تختلف شدّة التعب العضلي التي تصيب المريض بشكل كبير باختلاف الأشخاص.

الأشخاص المصابون بالوهن العضلي الوبيل قد يختبرون الأعراض التالية:

• ضعف في عضلات العين (تسمى الوهن العضلي العيانيّ).
• هبوط جفن أحد العينين أو كلاهما (تدلّي أو إطراق).
• تشويش بالرؤية أو رؤية مزدوجة.
• تغيّر واضح في التعابير أو العلامات الوجهية.
• صعوبة في البلع.
• قصور في التنفس.
• صعوبة بالكلام واللفظ (رُتّة).
• ضعف عام في الذراعين واليدين والقدمين والأصابع والرقبة.

في بعض الحالات الشديدة من الإصابة بالوهن العضلي الوبيل تصاب العضلات التنفسية بالضعف فيصاب المريض بالفشل الرئوي، مما يستلزم الحصول على العناية الطبية الفوريّة.

تتغير ملامح الوجه وتعابيره عند الإصابة بـ مرض الوهن العضلي الوبيل – Myasthenia Gravis

أسباب مرض الوهن العضلي الوبيل – Myasthenia Gravis

تُعرف النواقل العصبية – Neurotransmitters بأنها مواد كيميائية تستخدمها الأعصاب أو خلايا الدماغ فيما بينها لنقل السيالات العصبية (الملعومات).

عادةً، عندما تسير السيالة العصبية عبر العصب خلال المشبك يتحرر أحد النواقل العصبية وهو الأستيل كولين – Acetylcholine، يرتبط الأستيل كولين بمستقبلات خاصة في العضلة.

هذا الارتباط بين الأستيل كولين والمستقبلات يسبب تقلّص العضلة وبالتالي حركة طبيعية.

الأجسام المضادّة (الأضداد)

كما ذكرنا سابقًا، فإن الوهن العضلي الوبيل من أحد أمراض الجهاز المناعي، أي حين يقوم الجهاز المناعي -والذي وظيفته حماية الجسم من الجراثيم وغيرها من الأجسام الغريبة- بمهاجمة الجسم نفسه عن طريق الخطأ. سبب الوهن العضلي الوخيم هو وجود خطأ في التوصيل العصبي العضلي في الجسم. هذا الخطأ بالضبط في مكان الموصل العصبي العضلي (المشبك العصبي)، أي في مكان اتصال العصب المحرِّك بالليف العضلي الذي يعصّبه.

في حالة الإصابة بالوهن العضلي الوبيل تقوم الأجسام المضادة -وهي بروتينات نوعيّة ينتجها الجسم للدفاع ضد الأجسام الغريبة- بحجب أو تدمير أو تعديل مستقبلات الأستيل كولين في الموصل العصبيّ العضليّ.
هذا يمنع العضلة من التقلّص وبالتالي شلّ حركتها. هذا غالبًا يحدث بسبب الأجسام المضادة (البروتينات) خاصة بالمستقبلات النوعية للأستيل كولين. بالإضافة لبروتينات MuSK (الكيناز الخاص بالعضلات) الذي قد يعيق استقبال الأستيل كولين في العضلات بشكل طبيعي.

الغدة التيموسية (الصعترية)

تقوم الغدة التيموسية (أو الغدة الصّعترية أو الغدة الزعترية) بتنظيم الاستجابة المناعية في الجسم لذا، يعتقد أنها متعلقة بالإصابة بمرض الوهن العصبي الوبيل.
تنمو الغدة طبيعيًا حتى مرحلة البلوغ، بعدها تصبح أصغر ويحل محلها شحم (دهن). خلال مرحلة الطفولة، تلعب الغدة التيموسية دورًا هامًا في تطوير الجهاز المناعي لأنها مسؤولة عن إنتاج الخلايا اللمفية T أو الخلايا التائيّة.
هذه الخلايا هي نوع خاص من خلايا الدم البيضاء مسؤولة عن حماية الجسم من الفيروسات وغيرها من العدوى.

تبقى الغدة التيموسية كبيرة عند العديد من المصابين بمرض الوهن العضلي الوبيل. إضافة إلى امتلاكهم تكتّلات أو تجمعات من الخلايا المناعية في الغدة التيموسية مما قد يعرّضهم لحدوث تيموما (ورم الغدة التيموسية).
لحسن الحظ أنها في معظم الحالات يكون هذا الورم حميد، إلا أنه من الممكن أن يتطور إلى ورمٍ خبيث. يعتقد العلماء أن الغدة التيموسية تعطي تعليمات خاطئة أثناء تشكيل الخلايا المناعية، مما يسبب مهاجمة الجهاز المناعي لخلايا وأنسجة الجسم نفسه. إضافةً إلى تكوين أجسام مناعية ضدّ مستقبلات الأستيل كولين الذي يؤدي إلى إعاقة نقل السيالة العصبية بشكل سليم.

مَن يصاب بمرض الوهن العضلي الوخيم؟

إن جميع الأشخاص بمختلف أجناسهم أو أعمارهم أو أعراقهم معرّضون للإصابة بمرض الوهن العضلي الوبيل.
من الجدير بالذكر أن معظم المصابين هم نساء تحت عمر الـ40 عامًا، ورجال فوق عمر الـ60 عامًا.

بالرغم من أنه من الممكن إصابة أي فئة عمرية بما فيهم الأطفال.

إن مرض الوهن العضلي الوبيل ليس مرضًا وراثيًا، وليس من الأمراض السارية (المُعدية).

يمكن أن يصاب بهذا المرض أكثر من فرد من عائلة واحدة.

هل يصاب الرضع بمرض الوهن العضلي الوخيم؟

نادرًا ما يصيب مرض الوهن العضلي الوبيل الأطفال الرضّع.

قد يصاب الجنين بالمرض عند انتقال الأضداد له من أمه المصابة هذه الحالة تسمى الوهن العضلي الوليدي – Neonatal myasthenia gravis.

الوهن العضلي الوليدي غالبًا مؤقت، وتختفي أعراضه بعد 2 -3 أشهر بعد الولادة.

من النادر أن يكون الرضّع احتمالية سارية للإصابة بالمرض في حال كانت الأم سليمة، هذه الحالة ليست خطئًا في الجهاز المناعي للرضيع.

بل إنها بفعل جينات خاصة قامت بتكوين بروتينات شاذّة في المشبك العصبي العضلي مما أدّى إلى ظهور أعراض لدى الوليد مشابهة لأعراض الوهن العضلي الوبيل.

تشخيص مرض الوهن العضلي الوبيل – Myasthenia Gravis

قد يطلب الطبيب بعض من الاستقصاءات التشخيصية التالية لتأكيد الإصابة بمرض الوهن العضلي الوخيم، وفيما يلي أبرز 6 طرق لتشخيصه:

فحص فيزيائي عصبي

يبدأ الطبيب باستعراض التاريخ المرضي لكل مريض، يليه فحص فيزيائي دقيق. يتضمن الفحص العصبي تحديد القوّة العضلية، التنسيق العضلي، حس اللمس، واستقصاء وجود أي ضعف في حركة العين.

إجراء اختبار الإيدروفينوم (عامل مضاد للكولين إستيراز)

هذا الاختبار يجري عن طريق حقن المريض بمادة كلوريد إيدروفينوم –  Edrophonium chloride لتحرّي زوال الضعف العضلي عند الأشخاص المصابين بالمرض.

يمنع هذا الدواء انهيار الأستيل كولين، ويزيد -بشكلٍ مؤقت- من نسبة الأستيل كولين في المسبك العصبي العضلي.

يستخدم هذا الاختبار عادةً في فحص الضعف في العضلات العينيّة.

فحوصات مخبرية للدم

تظهر نتائج الاختبارات الدموية لمعظم مرضى الوهن العضلي الوبيل ارتفاع غير طبيعي في عدد الأضداد الخاصة بمستقبلات الأستيل كولين.

إضافةً إلى ملاحظة ارتفاع النوع الثاني من الأضداد (anti-MuSK antibody) عند حوالي نصف عدد المصابين والذين لم يُظهروا ارتفاعًا في أعداد الأضداد الخاصة بمستقبلات الأستيل كولين.

مع هذا، قد لا يظهر بعض المرضى أي تغيّرات في الفحص الدموي لديهم، يطلق على هذه الحالة اسم الوهن العضلي سلبي المصل أو سلبي الأجسام المضادة (الأضداد).

التشخيص الكهربائي

هذه الاختبارات تتضمن التحفيز المتكرر للأعصاب، أي محاكاة التنبيه العصبي للألياف العضلية للمريض بشكلٍ متكرر، عن طريق مشابك كهربائية صغيرة يتم وصلها بعضلات محددة.

لا تستجيب الألياف العضلية لدى المريض المصاب الوهن العضلي أو أي مرض عصبي آخر لهذا التحفيز الكهربائي كما تستجيب الألياف العضلية لدى الشخص الطبيعي.

يعتبر التخطيط الكهربائي وحيد الليف (EMG) من أكثر الفحوصات الحساسة بالنسبة لمرضى الوهن العضلي، لأنه يتحرى النقل العصبي في المشبك العصبي العضلي بدقّة.

إضافةً إلى أنه يعتبر EMG من أكثر الفحوصات نجاحًا في الكشف عن الحالات المتوسطة من مرض الوهن العضلي الوبيل، لكنه يفشل في معظم الحالات المتقدمة من المرض.

التشخيص بالصور الشعاعية

يمكننا الكشف عن وضع الغدة التيموسية في الصدر عن طريق إما التصوير الطبقيّ المحوريّ (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي  (MRI).

اختبار عمل الرئة

يمكّننا فحص قوة التنفس لدى المريض من معرفة إن كان الجهاز التنفسي سيفشل فيما بعد، أو إن كان سيؤدي إلى وهن عضلي تنفسي.

بسبب أن الضعف العضلي عرضٌ شائع في الكثير من الأمراض العضلية، لا يتم الكشف عن مرض الوهن العضلي الوبيل بسهولة وبسرعة.
وقد يتأخر إلى سنتين عند الأشخاص الذين يعانون من ضعف خفيف إلى متوسط من الضعف العضلي.
أو الذين يتعلق الضعف العضلي لديهم ببضعة عضلات فقط.

علاج مرض الوهن العضلي الوبيل – Myasthenia Gravis

يوجد العديد من التقنيات التي تسمح لنا بالسيطرة على مرض الوهن العضلي الوبيل إضافة إلى توافر طرق لعلاج الضعف العضلي وغيرها من الأعراض.

• استئصال الغدة التيموسية

عن طريق عملية جراحية عادية، حيث تكون الغدة التيموسية غالبًا غير طبيعية عند الأشخاص المصابين بالوهن العضلي.

لأن استئصالها قد يساعد في تخفيف أعراض المرض وشفاء بعض المرضى.

• الأجسام المضادة وحيدة المنشأ

الهدف من هذا العلاج هو تعقّب آلية إصابة الأجسام المضادة (الأضداد) الخاصة بالأستيل كولين للمشبك العصبي العضلي.

في عام 2017 سمحت منظمة الغذاء والدواء الأمريكية باستخدام إيكوليزوماب للأشخاص البالغين المصابين بالوهن العضلي الوخيم والذي كان اختبار الأجسام المضادة للأستيل كولين (AchR) لديهم إيجابيًا.

• الأدوية المضادة للكولين أستيراز (كولينستيراز)

يشمل العلاج هذا الاضطراب استخدام أدوية مضادات كولينستيراز مثل الميستونين – mestinon بالإضافة للبيريدوستيغمين – pyridostigmine.

التي تساعد في الإبطاء من انهيار الأستيل كولين في المشابك العصبية العضلية.
وبالتالي التحسين من النقل العصبي في المحاور، الأمر الذي يؤدي إلى الحفاظ على القوة العضلية الطبيعية.

• الأدوية المثبطة للمناعة (الكابتة للمناعة)

تحسن هذه الأدوية من القوة العضلية لدى المرضى، ذلك لأنها تكبح من إنتاج الأجسام المضادة الشاذة.
هذه الأدوية تشمل بريدنيزون، آزاثيوبرين، ميكوفينوليت موفيتيل، تاكروليموس.

تسبب هذه الأدوية الكثير من الآثار الجانبية لذا من المهم متابعتها من قِبَل طبيب.

• فِصادة بلازما الدم وحقن الغلوبولين المناعي

يمكن استخدام هذين العلاجين في الحالات الشديدة من مرض الوهن العضلي الوبيل.

• البلازما هي المكوّن السائل للدم.
  تعرف فِصادة البلازما أنها سحب بلازما دم المريض التي تحوي على الأضداد المهاجمة للمشابك العصبية عن طريق آلة خاصة، واستبدالها ببلازما دم مناسبة أخرى.
• أما حقن الغلوبولين المناعي فهو يشمل الحقن الوريدي للأجسام المضادة المتبرع بها من أشخاص أصحّاء.
  حيث تغيّر هذه الأضداد من طريقة عمل الجهاز المناعي بشكل مؤقت.

إنذار الإصابة بمرض الوهن العضلي الوخيم – Myasthenia Gravis

يمكن لمعظم المرضى تحسين الضعف العضلي لديهم والعيش بطريقة طبيعية أو أقرب إلى الطبيعية، باستخدام العلاج المناسب.

بعض المرضى قد يختبرون راحة أو سكون من أعراض المرض، قد تكون هذه الراحة مؤقتة أو دائمة، بعض تجربة إحدى طرق العلاج.
عندها يمكننا إيقاف العلاج المتّبع.

سكون أعراض مرض الوهن العضلي الوبيل المستقر طويل الأمد هو هدف عملية استئصال الغدة التيموسية (التويتة).
وهو مما يختبره 50% من الأشخاص الذين خضعوا لهذه العملية.

الوقاية من مرض الوهن العضلي الوبيل – Myasthenia Gravis

يمكنك وقاية نفسك من الإصابة بالمرض عن طريق اتباع الخطوات التالية:

• حاول أن تتجنب العدوى عن طريق العناية بالنظافة الشخصية وتجنّب الأشخاص المصابين.
• عالج حالات العدوى سريعًا.
• لا تعرّض نفسك للحرارة الشديدة أو للبرودة الشديدة.
• تجنّب الإرهاق والتعب الشديد.
• تعلّم طرقًا فعالة في السيطرة على القلق والتوتر.

أمراض مشابهة لمرض الوهن العضلي الوخيم في الأعراض

• التعب المعمم.
• التصلب الجانبي الضموري.
• متلازمة لامبرت إيتون – Lambert-Eaton syndrome.
• التسمم السجقي أو التسمم الممباري.
• متلازمة غيلان باريه.
• الوهن العضلي المُحدث بالبنسلامين (وهو دواء لعلاج داء ويلسون).
• متلازمة الوهن العضلي الخلقي – congenital myasthenic syndromes.

مشاهير أصيبوا بمرض الوهن العضلي الوخيم – Myasthenia Gravis

• الممثلة الأمريكية سوزان روجرز – Suzanne Rogers.
• المليونير اليوناني أرستو أوناسيس – Aristotle Onassis.
• الممثل الإنجليزي لورنس أوليفر – Laurence Olivier.
• الكاتب والمؤلف الإنجليزي كريستوفر روبن ميلن – Christopher Robin Milne.
• الرياضي الأمريكي جيمس كارتر – James Carter.
• المغني الأمريكي ستيفان غاريت – Stephen Garrett.
• الناشطة الحقوقية الهندية ويلما بيرل مانكيلر – Wilma Pearl Mankiller.

إن مرض الوهن العضلي الوبيل وبالإنجليزية Myasthenia Gravis من الأمراض نادرة الحدوث.
في حال تم تشخيصك بالمرض لا تقلق، معظم المرضى يستعيدون نشاطهم العضلي ويعودون لحياتهم الطبيعية أو أقرب إلى الطبيعية.