ورم القواتم Pheochromocytoma هو ورم سليم غالباً يصيب الغدة الكظرية ويؤدي لإفراز هرمونات تسبب ارتفاعاً مرضياً في ضغط الدم. تعرف على أسبابه وأعراضه وطرق تشخيصه.
ما هو ورم القواتم؟
في البداية، إن ورم القواتم أو ما يعرف بالفيوكروموسيتوم هو مجموعة أورام مجتمعة غالباً ما تكون سليمة. علاوة على ذلك، تنشأ هذه الأورام اعتباراً من لب الكظر أو من نظائر العقد المتمركزة على طول السلسلة العصبية الودّية. فمن الجدير ذكره، انه لكل إنسان غدتان كظريتان تتوضعان فوق كل كلية وهذا الورم يستهدف هذه الغدة غالباً. كما انه في معظم الحالات يصيب غدة كظرية واحدة لكن في حالات قليلة يمكن أن تصاب الاثنان معاً.
أعراض المرض
ارتفاع ضغط الدم النوبي من أعراض المرض
إن العرض الرئيس المميز لهذا المرض هو الاضطراب الحاصل في الضغط الشرياني. علاوة على ذلك، وفيما يلي أهم 3 أعراض للفيوكروموسيتوما:
- نوبي الشكل.
- يبدأ بشكل مفاجئ بحدوث وعكة يرافقها شعور بالبرد.
- بعد ذلك، يحدث ألم متطور بشكل موجة صاعدة وينتهي بصداع شديد جداً وحاد.
إضافة لذلك، يكون المريض شاحباً ومتعرقاً بشكل غزير. وأما النبض، فيكون متسرعاً (يلي التسرع في نبضات القلب حالة بطء يكون منشؤها تفعيل العصب المبهم). وأخيراً، يمكننا القول ان ارتفاع التوتر الشرياني لأرقام عالية يوجّه الطبيب نحو التشخيص.
الفحص بين النوبات
في الحقيقة، بين هذه النوب (فترة يمكن أن تمتد من دقائق حتى ساعات) والتي يمكن أن تنتهي بشكل مفاجئ، يكون فحص المريض طبيعياً. علاوة على ذلك، قد تبقى هذه الحالة محتملة من قبل المريض وقد تستمر فترة طويلة من الزمن. الأهم من ذلك، أنه في بعض الحالات قد تتقارب النوب لتصبح دائمة تقريباً. أو يمكن أن تسبب آثاراً سلبية واختلاطات على الأوعية الدموية يرافقها صدمة وألم في المنطقة القطنية. وأخيراً، يمكن أن يحدث الموت المفاجئ.
من الجدير ذكره، أن ارتفاع الضغط الشرياني الدائم هو الحالة الأكثر مصادفة (60% – 70%).
ارتفاع الضغط الدائم في المرض
لارتفاع الضغط الدائم خصائص مميزة نذكر أهمها على سبيل المثال:
- غير ثابت وغير منتظم.
- حدوث نوب اشتدادية (تترافق مع صداع وتسرع في النبض).
- يحدث في عمر مبكّر.
- هبوط الضغط عند المريض وهو في وضعية وقوف.
- آفات شبكية شديدة.
- اختلاف في شدة الإصابة الكلوية.
- هبوط الضغط الانتصابي الذي يمكن أن يصل حتى الوهط الدوراني.
أعراض أخرى لورم القواتم
- نوب من التعرق الغزير.
- نقص الوزن.
- نوب من ارتفاع الحرارة.
- اضطرابات نفسية المنشأ مترافقة مع التوتر والقلق.
- نوب من الألم البطني.
أعراض المرض الكيميائية الحيوية
- ارتفاع في سكر الدم (يشبه السكري).
- ارتفاع خلايا الدم البيضاء.
- نقص في حجم الدم.
نوبات انقطاع النفس
يزداد سوء هذه النوبات في الحالات التالية:
- القيام بمجهود بدني.
- القلق والتوتر النفسي.
- تغير مفاجئ لوضعية الجسم.
- الولادة والمخاض.
- حالات الشدة كالجراحة والتخدير.
أطعمة تزيد الوضع سوءاً
إن الأطعمة الحاوية على مادة التيرامين قد تزيد وضع مرضى ورم القواتم سوءاً لأنها تؤد لرفع ضغط الدم. ومن الاطعمة الحاوية عليها نذكر على سبيل المثال:
- بعض أنواع الأجبان.
- مشروبات مثل البيرة والنبيذ.
- الشوكولاتة.
- اللحم المجفف.
أدوية تفاقم المرض
هناك أدوية لها تأثير سلبي على المريض نذكر منها على سبيل المثال:
- مثبطات الأوكسيداز أحادي الأمين (MAOI) مثل:
- فينيلزين.
- ترانيلسيبرومين.
- إيزوكاربوكسازيد.
- الأمفيتامين.
- الكوكائين.
أسباب ورم القواتم
أسباب ورم القواتم تنطلق من الخلايا الكرومافينية.
لم يتوصل الأطباء بعد لأسباب واضحة لنشوء ورم القواتم. علاوة على ذلك، يبدأ هذا المرض تكوّنه في خلايا تسمى الخلايا الكرومافينية وهي خلايا ذات وظيفة خاصة متواجدة في منتصف الغدة الكظرية تلعب دوراً في إحداث أسباب ورم القواتم. على سبيل المثال، تطلق هذه الخلايا هرمونات محددة أهمها الأدرينالين (الإبنفرين) وكذلك النورأرينالين (النور إبنفرين). ومن الجدير ذكره، أن وظيفة هذه الهرمونات التحكم بضغط الدم ومعدل نبضان القلب وسكر الدم.
الهرمونات ودورها
إن وظيفة الهرمونين سابقي الذكر تتجلى بتحريك استجابة الجسم عندما يتعرض لمنبّه ودّي أي منبه يحفز بالجسم شعور الخوف والخطر. والذي يحدث في المرض، أن الجسم يطلق هذه الهرمونات بدون أن يكون هناك أي خطر أو سبب لإطلاقها.
عوامل ترفع خطر الإصابة به
في الحقيقة، أثبتت ملاحظة العلماء أن الأشخاص ذوي سوابق الإصابة باضطرابات وراثية معينة كان لديهم خطر أعلى للإصابة بالمرض. من هذه الحالات نذكر على سبيل المثال:
الورم الصماوي العديد (النوع الثاني)
هو اضطراب يؤدي للإصابة بالأورام في عدة مناطق في الجسم تكون مسؤولة عن إفراز الهرمونات.
داء فون هيبل لينداو
يؤدي للإصابة بأورام عديدة أهمها تلك التي تستهدف الغدد الصماء والجهاز العصبي المركزي. وكذلك، البنكرياس والكلى.
الورم الليفي العصبي
يؤدي لإصابة الجلد بعدة أورام (الأورام الليفية العصبية) إلى جانب البقع الجلدية المصطبغة وحدوث أورام في العصب البصري.
مضاعفات هذا الورم
إن معظم النتائج السلبية لهذا الورم تنتج عن ارتفاع ضغط الدم بطريقة تتلف الأعضاء. الأهم من ذلك، أن تأثيراته السلبية أكثر ما تسيء لجاز الدوران والدماغ وللكلى وتسبب:
- مرض القلب.
- السكتة الدماغية.
- الفشل الكلوي.
- مشاكل في أعصاب العين.
تشخيص ورم القواتم
تشخيص الورم
في الحقيقة، يمر تشخيص ورم القواتم بعدة مراحل وله عدة طرق:
التشخيص البيولوجي
يقوم هذا الفحص على ضبط وجود مواد تعرف باسم الأمينات التراجعية بكميات كبيرة تعلل ظهور الأعراض والعلامات المشاهدة. علاوة على ذلك، يستند هذا النوع من التشخيص على نوعين من الطرق المخبرية أو ما يعرف بالاختبارات الوظيفية للب الكظر.
أولاً – الاختبارات الدينمية لورم القواتم
في الحقيقة، تهدف مثل هذه الاختبارات لاستعمال الأدوية المعدلة للضغط الشرياني. لكن، تنطوي على بعض الخطورة وتستدعي استشفاء المريض.
- اختبارات الكبح والتثبيط:
تستعمل فيها مادة الفينتول أمين (الرجتين Regitine). هذه المادة مثبطة للكاتيكولامينات ويتم حقنها بالطريق الوريدي بمقدار 5 مغ. بعد ذلك، يجب أن يحدث هبوط واضع للضغط (على الأقل بنسبة 25 بالنسبة للضغط الانبساطي لعضلة القلب) ومطوّل (أكثر من دقيقتين).
- اختبارات التحريض:
هي الطريقة المفضلة لتشخيص ورم القواتم عندما يكون الضغط الشرياني الأساسي طبيعياً أو قليل الارتفاع. إلى جانب ذلك، يمكن استخدام الهيستامين بالطريق الوريدي أو الأقل خطورة منه (التيرامين بمقدار 250 نانوغرام أو حتى 300 نانوغرام عند الضرورة). أيضاً، يمكن استخدام الغلوكاغون (1 مغ). أو البروبرانولول عن طريق الفم بجرعة (40 مغ).
ثانياً: معايرة المواد الأدرينالينية
يعتبر الفحص المخبري المفضل لو أمكن إجراؤه في البول. علاوة على ذلك، بعد إيقاف كامل المعالجة يمكن أيضاً عيار حمض الفينيل ماندليك Vanillylmandelic acid:
- قيمة تفوق (10 مغ / بول 24 ساعة): يشك الطبيب بالتشخيص.
في بلاسما الدم يمكن معايرة الأدرينالين (قيمته الطبيعية 0.5 نغ /100 مل). أيضاً، النورأدرينالين (القيمة الطبيعية 3-5 نغ /100 مل).
التشخيص بالتشريح المرضي
إن تحديد مكان توضع ورم القواتم بدقة خطوة بالغة الأهمية قبل إرسال المريض للجراح. علاوة على ذلك، قد يتم جسّ كتلة في المنطقة القطنية وهي تعتبر موجّهة بشكل قوي للتشخيص بحال ترافقت مع نوبة حركية وعائية.
- ورم القواتم يكون:
- مدوّر وله محفظة.
- صغير الحجم (2-5 سم).
- مرصّع بمناطق منخورة أو كاذبة.
- المقاطع النسيجية المأخوذة تكون بنية اللون عندما تعامل ببيكربونات البوتاسيوم (بسبب تأكسد الأدرينالين).
- على المستوى المجهري:
- تكون الخلايا صغيرة ومدورة.
- ذات نوى كبيرة الحجم مع ترسبات حبيبة في الهيولى.
- تتجمع بشكل حبال سميكة وغير منتظمة ومتبعثرة حول شبكة الأوعية الشعرية.
التشخيص الشعاعي
الفحوص الضرورية المفيدة لتشخيص ورم القواتم تتضمن:
- الصورة الظليلة لجهاز البول.
- التصوير الشرياني الظليل الكلوي الانتقائي: يشخص الورم إذا كان غزير التروية الدموية أو معتمد أو خارج كظري.
- صور الصدر يالبسيطة يمكن أن تشخص ورم القواتم المتوضع في الصدر.
- يمكن قثطرة الوريد الأجوف العلوي على مستويات متصاعدة. ثم، أخذ عينات دم منه ومعايرة الكاتيكولامينات فيها.
علاج الورم
إن الجراحة هي العلاج الرئيس والشافي لكن في نوب الضغط الاشتدادية يستعمل الريجتين بالوريد. علاوة على ذلك، قبل العلاج الجراحي يجب أن يتم تحضير المريض على الشكل التالي:
- في اليومين السابقين للجراحة: يتم إعطاء (100-200 مغ / كورتيزون).
التحضير التخديري
يتم إعطاء المريض البروميتازين والمهدئات. علاوة على ذلك، بالنسبة لنوع التخدير فيجب أن يكون عاماً ومن المهم أن يتم تجنب نقص الأوكسجين وزيادة غاز ثنائي أوكسيد الكربون خلال الجراحة.
أمور يجب الاهتمام بها
- يجب قثطرة وريد مركزي (كالوريد الصافن مثلاً).
- وجود المونيتور القلبي أمر أساسي.
مناورات التفتيش عن ورم القواتم
المدخل الجراحي إما أن يكون من الناحية القطنية بحال تم تحديد مكان الورم بشكل جيد. أو أن يتم عبر البطن بحال عدم التحديد الدقيق. علاوة على ذلك، يجب توخي الحذر خلال مناورات التفتيش عن الورم خشية التسبب في تحرير وإطلاق الكاتيكولامينات إلى الدوران الدموي. بالتالي، حدوث ارتفاع مفاجئ في ضغط الدم.
يجب في هذه المناورات إعطاء مادة الريجتين تسريباً وريدياً (مادة مثبطة للكاتيكولامينات) وبجرعة 5 مغ / 500 مل من المصل السكري.
بعد استئصال ورم القواتم
بعد استئصال الورم مباشرة، يخشى من حدوث هبوط في ضغط الدم. نتيجة ذلك، يفضل:
- تسريب السوائل بكميات كافية مع استعمال الهيدروكورتيزون.
- عند حدوث هبوط الضغط يجب تسريب النور أدرينالين عبر الوريد.
من الجدير ذكره، أن نسبة الوفيات بمرض ورم القواتم تصل حتى 10%. لكن، الإنذار على المدى البعيد جيد لاسيما بحال غابت المشاكل الوعائية الدموية.
الأشكال التشريحية لـ (Pheochromocytoma)
في الحقيقة يمكن أن يتوضع ورم القواتم في عدة مناطق من الجسم:
خارج غدة الكظر
إن لب الكظر والعقد الودية لهما نفس المنشأ الجنيني. لذلك، قد يتوضع الورم على حساب تلك العقد خلف البريتوان (الصفاق) خاصة في العقد نظيرة الأبهرية. علاوة على ذلك، إن هذا التوضع صعب التشخيص ويتطلب استخدام التصور بالأمواج فوق الصوتية والتصوير الطبقي المحوري.
ورم القواتم في الصدر
إنه توضع نادر لكنه سهل التشخيص نسبياً. علاوة على ذلك، تفيد كثيراً صورة الصدر البسيطة حيث يلاحظ فيها كثافة مدورة في النصف الخلف يتوجّه نحو التشخيص.
التوضع في المثانة
نشك به عندما يحدث ارتفاع ضغط الدم عند شاب فتى. علاوة على ذلك، يكون الارتفاع نوبياً ويحدث بعد امتلاء المثانة او بعد التبول. إضافة لذلك، إن خروج دم مع البول وارتفاع ضغط عند مريض بالغ موجّه قوي لوجود الورم في المثانة.
تشخيص التوضع في المثانة
- صورة شعاعية للمثانة: تظهر خللاً في الامتلاء مع إحاطة بالظل الفراغي الورمي.
- تنظير المثانة تنظير المثانة: كتلة ورمية معنقة وارتشاح في جدار المثانة (يجب عدم إجراؤه إلا عند استخدام الريجتين).
إن معالجة ورم القواتم المتوضع في المثانة تقوم على تخثير الورم أو استئصال المثانة بشكل جزئي ونادراً استئصال المثانة التام.
النوع الخبيث من الورم
برغم كون تأكيد صفة الخباثة لورم القواتم أمر صعب. إلا أن نسبة خبث الورم تقدر بـ 10%. لذلك، من المهم متابعة المريض بعد إجراء الجراحة ولعدة سنوات. علاوة على ذلك، يجب عيار الكاتيكولامينات كل ستة أشهر لأن ارتفاعها يدل على وجود توضعات ثانية للورم. الأهم من ذلك، أن اكتشاف انتقالات ورمية للأعضاء تحوي خلايا كرومافينية (في العظام – الكبد – الرئة) يؤكد أن الورم خبيث بشكل قاطع.
متى يجب زيارة الطبيب
يجب زيارة الطبيب بحال ظهرت أعراض ورم القواتم:
- عندما تجد صعوبة في ضبط ضغط الدم بالعلاج الدوائي.
- تفاقم لارتفاع ضغط الدم بشكل مرضي.
- وجود قصة عائلية لإصابة أحد أفراد عائلتك بورم القواتم وعلاجه.
إن ورم القواتم Pheochromocytoma يحتاج للمتابعة مع مجموعة من الأطباء المختصين كطبيب الغدد الصم ومختص في طب وجراحة المسالك البولية لمتابعة علاج ورم القواتم كي لا يصل لمرحلة خبيثة.
عذراً التعليقات مغلقة