العيوب الخلقية في الكلى

عيوب الكلى الخلقية تؤدي لتراجع في وظيفة الكلى وتشمل مثلاً التصاق الكليتين والكلى عديدة الكيسات والكلية الصغيرة وغيرها من العيوب.

عيوب الكلى الخلقية kidneys congenitial anomalies يمكن أن تشمل الكليتين الملتصقتين بما يتبعهما من أضرار التصاق الكليتين. علاوة على ذلك، يمكن أن تشمل الانتباذ الكلوي (عدم وجود الكلية في مكانها الطبيعي) والكلى عديدة الكيسات وغيرها.


لمحة عن عيوب الكلى الخلقية

في البداية، إن العيوب الخلقية كثيراً ما تحدث في الكلى أكثر من أي عضو آخر. علاوة على ذلك، قد تؤدي هذه العيوب إلى تراجع واضح في وظيفة الكلى. إلى جانب ذلك أيضاً، تؤدي لظهور تشوهات مرافقة في الأذن والشرج والعمود الفقاري.


الكليتين الملتصقتين

الكليتين الملتصقتين
الكلى الملتصقة بشكل نعل الفرس.

من عيوب الكلى الخلقية المعروفة باسم Renal Fusion (الالتحام والاندماج الكلوي). علاوة على ذلك، يحدث هذا التشوه بنسبة تقارب 1/1000 مولود طفل. ومن الجدير ذكره، أن الحالة الأكثر شيوعاً منه هي تشوّه الكلية بشكل نعل الفرس Horsehoe Kidney.

  • سبب حدوث الكليتين الملتصقتين

في البداية، يحدث الاندماج بشكل مبكّر في حياة الطفل الجنينية. في ذلك الوقت، تكون الكليتان ماتزالان في الحوض. وبالتالي، من الصعب والنادر أن تصعد الكليتان إلى وضعيتهما الطبيعية العالية. إلى جانب ذلك، يمكن أن تبقى الكليتان في الحوض الحقيقي true pelvis. نتيجة ذلك، تتأثر تروية الكلى الدموية، والتي تنشأمن أوعية عديدة كالأوعية الحرقفية على سبيل المثال والشريان الأبهر.

  • ترافق الكليتين الملتصقتين مع الانتباذ

في الحقيقة، عندما تترافق عيوب الكلى الخلقية مثل حالة الكليتين الملتصقتين مع الانتباذ الكلوي Ectopic. فإنها ستحدث حالات أخرى مرافقة نذكر أهمها على سبيل المثال:

    • عيوب خلقية خارج المسالك البولية بنسبة 78%.
    • عيوب خلقية أخرى بولية بنسبة 65%.
  • التغيرات المرضية بهذه الحالة من عيوب الكلى الخلقية
    • في البداية، إن الالتحام الكلوي المبكر وتشكل الكليتين الملتصقتين يعيق حدوث الدوران الكلوي الطبيعي.
    • نتيجة ذلك، تتوضع الحويضة الكلوية على السطح الأمامي للكلية.
    • يتوضع الحالب على البرزخ الواصل بين قطبي الكلية السفليين بشكل نعل الفرس.
    • يمكن أن يتوضّع على الوجه الأمامي للكلية الملتحمة.
    • ينجم عن ذلك، انضغاط حالبي المؤدي لحدوث ضيق الحالب الخلقي.
    • يمكن ان يحدث انضغاط الحالب بسبب وعاء أو مجموعة من الأوعية الدموية الشاذة.
    • يحدث في هذه الحالة الموه الكلوي والجزر المثاني الحالبي.
    • نتيجة ذلك، تكثر الإنتانات والأخماج البولية كأحد أهم أضرار التصاق الكليتين.
    • من الجدير ذكره، أن الكليتين الملتصقتين يحدث التحامهما عبر القطبين السفليين للكلى فقط ولا ينجم الالتحام عن القطبين العلويين.
في الحالة الطبيعية، تقع الحويضة على السطح الخلفي للكلية. أما الكؤويسات تقع على الوجه الوحشي.
    • في كلية نعل الفرس، الحويضة تقع على السطح الامامي. والكؤويسات، تتجه نحو الجهة الأنسية (الجهة القريبة من الخط الناصف).
  • أعراض الكليتين الملتصقتين
    • إن معظم المرضى المولودين بعيون الكلى الخلقية مثل التصاق الكليتين لا يبدون أية أعراض سريرية.
    • عند البعض، من الممكن أن تحدث أعراض انسدادية حالبية كالإنتانات وحصيات المسالك البولية على سبيل المثال.
    • يمكن أن تحدث أعراض هضمية مقلدة القرحة الهضمية على سبيل المثال أو الحصيات المرارية أو التهاب البنكرياس والزائدة.
    • يمكن أن يجسّ الطبيب وجود كتلة كلوية ذات توضّع شاذ خاصة بحال حدوث الاختلاطات.
عند ظهور أي من أعراض السبيل البولي يجب أن يجري المريض فحص البول وإيكو (فحص بالأمواج فوق الصوت) للجهاز البولي.
  • تشخيص عيوب الكلى الخلقية؛ الكليتين الملتصقتين
    • أولاً – الفحوص المخبرية:
    • عادة طبيعية ما لم يحدث أي من اختلاطات وأضرار التصاق الكليتين.
    • أهم الفحوص المطلوبة فحص البول والتصفية الكلوية.
    • ثانياً – الفحوص الشعاعية:
    • أهم ما يجرى هو التصوير بالأمواج فوق الصوت (الإيكو).
    • الصورة البسيطة لجهاز البول.
    • صورة ظليلة للجهاز البولي.
    • أحياناً، التصوير الطبقي المحوري.

الموجودات الشعاعية

تكون وصفية تماماً لحالة الكليتين الملتصقتين خاصة بحال الكلية بشكل نعل الفرس. وتتضمن على سبيل المثال:

    • المحاور الكلوية موازية للعمود الفقري أو تشكل بينها زاوية منفرجة نحو الأعلى.
    • الحويضتان الكلويتان ذوات توضّع أمامي على الجسم الكلوي.

عيوب الكلى الخلقية؛ التصاق الكليتين على الصورة الظليلة

    • الكلية بشكل نعل الفرس:

انحراف الكؤويسات الكلوية خاصة السفلية نحو الأنسي بحيث تتوضع أنسي الحالب.

    • الكلية المتصالبة والمنتبذة Crossed renal ectopy fusion:

تبدي حويضتين وحالبين اثنين. يعبر أحدهما الخط المتوسط لينفتح في الجهة المقابلة من المثانة.

    • الكلية بشكل الكعكة أو بشكل المصباح a cake or lumb kidney:

يمكن أن تتوضع في الحوض وتسمى الكلية الحوضية الملتحمة Fused Pelvis Kidney.

  • أضرار التصاق الكليتين
    • كثيرة المصادفة نسبياً، من أهم مضاعفات الكليتين الملتصقتين نذكر على سبيل المثال:
    • انسداد وتضيق الحالب الخلقي
    • وذلك لكثرة الأوعية الكلوية الشاذة وبسبب مسير الحالب غير الطبيعي.
    • الموه الكلوي.
    • الخمج وكثرة الإنتانات.
    • تشكّل الحصيات.
    • عسر الولادة Dystocia وهو من أضرار التصاق الكليتين النادرة.
    • في النهاية، قد تصل الحالة لقصور الكلى.
  • معالجة عيوب الكلى الخلقية؛ الكليتين الملتصقتين
    • إن العلاج غير ضروري إلا بحال حدثت أضرار التصاق الكليتين.
    • علاوة على ذلك، يصنف المرض إلى:
    • ST: عرضي علاجي.
    • ASNT: غير عرضي غير علاجي.

اقرأ أيضاً: السل الكلوي.


عيوب الكلى الخلقية؛ الكلية المنتبذة

الانتباذ الكلوي
عدم وجود الكلية بمكانها الطبيعي.

إن الكلية المنتبذة Ectopic Kidney يعني وجود الكلية في غير مكانها الطبيعي. وله قسمين:

  • الانتباذ الكلوي البسيط  simple ectopy.
  • الانتباذ الكلوي المتصالب وبدون التحام Crossed ectopy withput fusion.

أولاً – الانتباذ الكلوي البسيط

  • تتوضع الكلية بشكل أخفض ن الطبيعي في الجهة الموافقة.
  • تفشل في الصعود لوضعيتها الطبيعية.
  • قد تتوضع فوق الحافة الحوضية في الحوض.
  • تأخذ توعيتها وترويتها الدموية من الأوعية المجاورة لها.
  • الحالب الخاص بها يكون قصيراً، كما يميل لتضيق الحالب الخلقي والانسداد.
  • كثرة حدوث الانتانات والأخماج وعدوى السبيل البولي.
  • في بعض الأحيان، وجود الكلية في غير مكانها الطبيعي يجعلها مجسوسة مما يؤدي لأخطاء في التشخيص.
  • على سبيل المثال، يتم تشخيصها على أنها خراج زائدي أو سرطان أمعاء.
  • من النادر جداً أن تصعد الكلية إلى الصدر.

تشخيص الانتباذ الكلوي البسيط

  • إن الصورة الظليلة للجهاز البولي مهمة ومؤكدة لتشخيص وجود الكلية في غير مكانها الطبيعي.

من الجدير ذكره، أن الحالب بحال وجود الكلية بغير مكانها الطبيعي يكون قصير الطول على عكس هبوط الكلية أو تدلي الكلى Nephroptosis. وكذلك على عكس الانتباذ الكلوي المكتسب (مثلاً عند وجود ورم في الغدة الكظرية).

ثانياً – الانتباذ الكلوي المتصالب من عيوب الكلى الخلقية

  • تتوضع فيه الكلية في الجهة المقابلة من الجسم.

عيوب الكلى الخلقية؛ الدوران الكلوي غير الطبيعي

إن الدوران الكلوي غير الطبيعي Abnormal rotation يحدث عندما يتم صعود الكلية إلى الناحية القطنية. ثم،  توضع الحويضة على السطح الأمامي ونهاية، توضعها في الناحية الأنسية. علاوة على ذلك، في بعض الحالات لا يحدث الدوران. نتيجة ذلك، تحدث مجموعة من الأمراض الكلوية التي يتم تأكيد تشخيصها بالصورة الظليلة للجهاز البولي.

اقرأ أيضاً: التهاب الحويضة والكلية.


عدم تكون الكلى Renal Agenesis

  • ينقسم عدم تكون الكلى إلى:

عدم تكون الكلى أحادي الجانب: في الحقيقة، قد تغيب واحدة من الكلى بسبب عدم تطور البرعم الحالبي uretral bud. أي يغيب الحالب الموافق في 50% من الحالات. علاوة على ذلك، في حالات اخرى قد تتواجد قناة حالبية مسدودة.

عدم تكون الكلى ثنائي الجانب: تسمى هذه الحالة تناذر بوتر potter’s syndrome. وهي حالة نادرة جداً لم يذكر الأدب الطبي أكثر من 40 حالة منها. يتم التوجه لها بظهور ندرة السائل الأمنيوسي oligo hydraminos في الحياة الجنينية. علاوة على ذلك، قد تترافق مع تشوّهات أخرى نذكر منها على سبيل المثال:

  • رئوية (غياب السورفاكتانت).
  • وجهية (سحنة بوتر).
من الجدير ذكره، أن الطفل الذي يولد مع هذا التشوه فإنه يكون غير قادر على الاستمرار في الحياة. علاوة على ذلك، يتم تشخيص الحالة بالتصوير بالأمواج فوق الصوت للبطن.

عيوب الكلى الخلقية؛ نقص التنسج الكلوي

يعرف باسم Renal Hypo plasia وتعني وجود كلية صغيرة أو كلى متفاوتة في الحجم (كلية صغيرة يقابلها كلية كبيرة الحجم). إلى جانب ذلك، من الصعب التمييز بين الكلية الخلقية الصغيرة عن الكلية الضامرة في الحجم بشكل مكتسب. كما يحدث عند استعمال دواء السيسبلاتين Cisplatine على سبيل المثال لعلاج السرطانات الخبيثة.


تعدد الكلى supernumerary Kidneys

إن وجود أكثر من كليتين اثنين هو حالة نادرة تحدث عند الإنسان. علاوة على ذلك، إن وجود أربع كلى مستقلة عند الإنسان مثلاً حالة نادرة جداً سجّلت مرة واحدة فقط في الأدب الطبي.


خلل التنسج وتكيس الكلى

إن الثدن Dysplasia أو ما يعرف بخلل التنسج حالة خلقية المنشأ عادة ما تكون وحيدة الجانب. لكن، لا علاقة للأسباب الوراثية بها. سببها، وجود خلل في اتحاد النفرون مع جهازه الجامع. نتيجة ذلك، يغيب الحالب أو يؤدي هذا الخلل لرتقه. كما يتشكل نتيجة ذلك كتلة مفصصة وغير منتظمة من أكياس الكلى.

يسهل كشف مثل هذه الحالات بالأمواج فوق الصوت. علاوة على ذلك، قد تحدث تنشؤات وتحولات في تلك الحالة الثدنية مع شذوذات وعيوب في الكلى والحالب المقابل وحتى يمكن أن تحدث عيوب في الإحليل.

عيوب الكلى الخلقية؛ كلى عديدة الكيسات

الكلى عديدة الكيسات وعيوب الكلى الخلقية
تكيس الكلى.

إن الكلى متعددة الكيسات عند البالغين Adult Polycystic Kidneys حالة وراثية ذاتية مسيطرة Autosomal Dominant Hereditary. علاوة على ذلك، غالباً ما تكون ثنائية الجانب في معظم الحالات 95%. الأهم من ذلك، ان الأعراض تظهر بعد سن 40 عام. كما أنها تختلف عن الحالة المشاهدة عند الأطفال (وراثة ذاتية مقهورة يرافقها قصر في معدّل الحياة). أخيراً، قد تترافق الحالتين السابقتين مع وجود كيسات في الكبد والطحال والبنكرياس أيضاً.

الكلى عديدة الكيسات في التشريح المرضي:

  • أولاً، تتكيّس الأنابيب المفرزة المتصلة مع الكبب الكلوية الوظيفية.
  • عندما تكبر لدرجة كافية، تقوم بالضغط على المتن الكلوي.
  • نتيجة ذلك، تنقطع التروية الدموية عن المتن الكلوي ويحدث الإقفار وسد الأنابيب الطبيعية.
  • يتلو ذلك، تناقص في الوظيفة الكلوية.

أعراض الكلى عديدة الكيسات:

  • ألم في جانب واحد أو في جانبين اثنين:

سببه الانسداد أو الخمج والإنتان أو حتى حدوث نزف داخل الكيسة.

  • البول المدمى:

يمكن أن يكون مجهرياً أو ظاهر للعيان وهو غير معروف السبب.

  • أعراض إنتانية:

تنجم عن عدوى الحويضة والكلية الحادة وتشمل ظهور النوافض وارتفاع الحرارة المترافق مع ألم الكلى.

  • أعراض قصور الكلى:

تشمل الصداع والغثيان والضعف العام المترافق مع خسارة الوزن وهو يلاحظ في مراحل متأخرة.

من الجدير ذكره، أن مريض الكلى عديدة الكيسات يلاحظ لديه ارتفاع في التوتر الشرياني. علاوة على ذلك، إن التشخيص يكون سهلاً باستخدام الأمواج فوق الصوت.

علاج الكلى عديدة الكيسات:

عادة علاج الكلى عديدة الكيسات يكون علاج محافظ Conservative أو يمكن استخدام العلاج الداعم Supportive إلا في حال حدث ضرر غير عادي.

علاج الكلى المتكيسة:

يكون باستئصال كلية واحدة او استئصال الكليتين لإفراغ مكان لزرع كلية جديدة. حيث ان العلاج الشافي الوحيد هو العلاج الجراحي.


تكيس الكلى البسيط

من عيوب الكلى الخلقية وتسمى Simple Cyst (Solitary). لها عدة صفات نذكر أهمها على سبيل المثال:

  • عادة تكون أحادية الجانب ووحيدة في الكلية.
  • أعراض تكيس الكلى البسيط غائبة إذا كان قطرها يقل عن 1 سم إلا بحال اختلطت بمشاكل أخرى.
  • تشخيصها يتم باستخدام الأمواج فوق الصوت:
  • منتظمة الحواف.
  • بداخلها سائل مدور الشكل.
  • قد تكون مركزية أو محيطية.
  • يمكن علاجها بالبزل إذا كان هناك حاجة للعلاج.
  • يتم العلاج بمساعدة الأمواج فوق الصوت لتوجيه أبرة البزل.
  • مضاعفات هذه الكيسات تعالج بحسب نوعها:
  • إذا كانت مركزية قد تسبب استسقاء الكلية.
  • إذا كانت محيطية سطحية وحجمها كبير قد تسبب ثقل الإنسان.
  • لا تتحول للخباثة إطلاقاً.
  • بعد البزل يتم حقن مادة مصلّبة في الكيسة.
  • أفضل مادة مصلّبة هي الدم الذاتي، حيث يحدث تفاعل التهابي داخل الكيسة يؤدي لانطباق الجدران على بعضها.
  • يمكن أن تعاود وتنكس في 10 – 20 % من الحالات بعد علاجها بهذه الطريقة.
  • بحال تكرر نكس الكيسة، يتم علاجها بتجريف جدارها عبر الجلد.

إن عيوب الكلى الخلقية kidneys congenitial anomalies تحتاج للمتابعة مع طبب مختص بأمراض الكلى وجراحتها لتجنب ظهور المضاعفات والأضرار.

فهرس على قوقل نيوز

تابعنا الأن