كثرة الخلايا البدينة (Systemic mastocytosis)؛ هو اضطراب يحدث نتيجة تراكم الكثير من الخلايا البدينة وهي إحدى خلايا الدم البيضاء، والتي تشكل خط الدفاع الأول عن الجسم. تعرف على أعراض هذا المرض، وأهم أسبابه، و4 مضاعفات مميزة له، وطرق علاجه بالتفصيل، وكيفية الوقاية منه.
ما هو مرض كثرة الخلايا البدينة؟
| الاسم العلمي للمرض | كثرة الخلايا البدينة – Systemic mastocytosis. |
| أسماء أخرى | كثرة الخلايا البدينة المجموعية – الكثرة المجموعية. |
| تصنيف المرض | أمراض كريات الدم البيضاء. |
| التخصص الطبي المعالج | طبيب أورام. |
| أعراض المرض | طفح جلدي شديد وألم في العظام والعضلات. |
| درجة انتشار المرض | نادر. |
| الأدوية المعالجة | أدوية الحموضة، مضادات الهستامين، الكورتيكوستيرويد. |
اضطراب الخلايا البدينة المجموعية هي اضطراب ناتج عن تراكم عدد كبير من الخلايا البدينة بصورة غير طبيعية في الجسم، هذه الخلايا الموجودة بصورة رئيسية في الأنسجة الضامة في الجسم، ولأنها نوع من أنواع خلايا الدم البيضاء فإنها تعمل بجانب جهاز المناعة على حماية الجسم من الأمراض.
عند وجود الكثير من الخلايا البدينة متراكمة في الجهاز الهضمي، أو الجلد، أو نخاع العظم، أو حتى في الجهاز الهضمي من كبد وطحال؛ فإن هذا يؤدي إلى ظهور علامات وأعراض مشابهة لأعراض رد الفعل التحسسي. ويمكن أن تصل قوة الأعراض إلى حدوث تلف في الأعضاء.
يحدث مرض الكثرة المجموعية بصورة شائعة مع البالغين، كما أن هناك نوع آخر شائع عند الأطفال وهو كثرة الخلايا البدينة الجلدية وهذا النوع يصيب الجلد فقط.
أسباب الإصابة بمرض كثرة الخلايا البدينة
معظم حالات كثرة الخلايا البدينة الجهازية تحدث بسبب طفرة في جين KIT، وعادةً ما يكون هذا الخلل غير موروث، وتبدأ الأعراض في الظهور عندما يتم إنتاج العديد من الخلايا البدينة وعندما يبدأ تراكمها في أنسجة الجسم المختلفة، مما يؤدي إلى إطلاق مواد معينة مثل: الهيستامين والسيتوكينات والليوكوترين، تلك المواد التي تسبب ظهور الالتهابات والأعراض.
العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمرض
توجد العديد من العوامل التي يمكن أن يزيد معها خطر الإصابة بالكثرة المجموعية مثل:
- تناول الأطعمة الحارة.
- ممارسة بعض الرياضات البدنية.
- فرك أو حك البشرة.
- لدغات بعض الحشرات مثل: النحل والدبابير.
- تناول بعض الأدوية مثل: مرخيات العضلات ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs).
- حدوث تغيرات مفاجئة في درجة الحرارة.
- الإجهاد البدني أو العاطفي.
علامات وأعراض كثرة الخلايا البدينة
هناك العديد من الأعراض المميزة لهذا المرض وأشهرها:
- طفح جلدي، يظهر في صورة حكة واحمرار.
- ألم في البطن مع غثيان وإسهال.
- آلام العظام والعضلات.
- اضطرابات في النزيف.
- الاكتئاب وتغير المزاج.
- نتوءات داكنة اللون تسبب حكة شديدة.
- تضخم في الغدد الليمفاوية أو الطحال والكبد.
4 مضاعفات مميزة لكثرة الخلايا البدينة
تشمل مضاعفات داء الخلايا البدينة ما يلي:
- اضطرابات الدم، والتي تشمل ضعف تخثر الدم وفقر الدم.
- رد الفعل التحسسي الشديد والذي يظهر في صورة أعراض مثل: فقدان الوعي، الإغماء، اضطراب في سرعة ضربات القلب، الصدمة.
- انخفاض كثافة العظام، والتي تنتج عن كثرة الخلايا البدينة في العظام والنخاع، والتي تتسبب في ظهور المشاكل فيهما مثل مشكلة هشاشة العظام.
- أمراض القرحة الهضمية، والتي تسبب تهيج في المعدة ونزيف في الجهاز الهضمي.
تشخيص مرض الكثرة المجموعية
عند ذهاب المريض إلى الطبيب يبدأ الطبيب الفحص بسؤال المريض عن الأدوية التي يأخذها، بجانب سؤاله عن تاريخه الطبي والأمراض التي يشكو منها. بعد ذلك يقوم الطبيب بطلب بعض الاختبارات والفحوصات الأساسية من المريض حتى يتأكد من التشخيص وهذه الفحوصات هي:
- الخضوع للأشعة السينية والموجات فوق الصوتية؛ لفحص العظام.
- إجراء تحليل البول والدم.
- تحليل خزعة من الجلد أو خزعة من نخاع العظام أو من العضو المصاب.
علاج كثرة الخلايا البدينة
يختلف العلاج الموصى به من مريض إلى آخر بإختلاف أعضاء الجسم المصابة، ومع ذلك يهدف العلاج بصورة رئيسية إلى السيطرة على الأعراض. أهم العلاجات التي يمكن استخدامها مع المرض:
- محاولة السيطرة على المحفزات
الابتعاد عن العوامل التي تسبب تحفز أو تهيج الخلايا البدينة لابقاء المرض تحت السيطرة، وأهم هذه العوامل: لسعات الحشرات، وتناول بعض العلاجات.
- استخدام الأدوية
يمكن أن يوصي الطبيب باستخدام الدواء مع بعض المرضى ومثال على هذه الأدوية:
-
- مضادات الهستامين، والتي تستخدم في علاج أعراض الحكة.
- أدوية الحموضة، التي تعمل على التحكم في حموضة المعدة الزائدة.
- الكورتيكوستيرويد، لمواجهة المواد التي تطلقها الخلايا البدينة.
عادة ما يعطي الطبيب المريض حقنة من الإبينفرين عند إصابته برد فعل تحسسي شديد.
- العلاج الكيميائي
هو من ضمن الخيارات التي يلجأ الطبيب لاستخدامها مع بعض الحالات المرضية التي تعاني من أنواع شديدة من هذا المرض، مثل: كثرة الخلايا البدينة العدوانية، أو كثرة الخلايا البدينة المرتبطة باضطراب في الدم أو ابيضاض الدم.
- زراعة الخلايا الجذعية
هي إحدى الخيارات المتاحة للأشخاص الذين يعانون من شكل متقدم للمرض يسمى ابيضاض الدم بالخلايا البدينة.
في حال استخدام أي من هذه العلاجات يقوم الطبيب بمراقبة المريض بانتظام عن طريق الفحوصات التي يوصيه الطبيب بإجرائها كل فترة معينة من أجل التخلص من المرض.
كيفية الوقاية من مرض كثرة الخلايا البدينة
لا يمكن منع الإصابة بالمرض بطريقة مباشرة؛ هذا لأن هذا المرض يحدث بسبب حدوث طفرة في جين معين. مع ذلك يمكن منع ظهور الأعراض ونشاطها، عن طريق تجنب الأشياء التي تحفز المرض مثل: الأطعمة الغنية بالتوابل، والابتعاد عن استخدام بعض الأدوية، وهذه المحفزات تختلف من شخص إلى آخر، لذا يمكن للمريض الرجوع إلى الطبيب (Physician) حتى يوجهه إلى الأشياء التي يجب عليه الابتعاد عنه.
إذا كان المريض يعاني من كثرة الخلايا البدينة الجهازية، ففي هذه الحالة يجب عليه أن يحمل دائماً معه حقنة ذاتية الحقن من الأدرينالين؛ لعلاج ردود الفعل التحسسية الشديدة التي يمكن أن تحدث في أي وقت وتهدد حياته.
هل يمكن اعتبار كثرة الخلايا البدينة مرض خطير؟
أحياناً يكون هذا المرض خامل ويمكن السيطرة عليه بسهولة، ولكن في أحيان أخرى قد يصاب المرضى بحساسية شديدة يمكن أن تهدد حياتهم.
ما هي أنواع كثرة الخلايا البدينة الجهازية؟
هناك خمسة أنواع معروفة لكثرة الخلايا البدينة وتشمل ما يلي:
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية مع اضطراب في نخاع العظم أو الدم؛ هذا النوع من المرض يتطور بسرعة شديدة ويتسبب بخلل وتلف في الأعضاء.
- الكثرة المجموعية البطيئة؛ هو النمط الأكثر شيوعًا من كثرة الخلايا البدينة، وفيه يتفاقم المرض ببطء بمرور الوقت، وعادة ما تتراكم فيه الخلايا البدينة في الجلد.
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية؛ يظهر مع هذا النوع أعراض أكثر خطورة، وتشمل هذه الأعراض ضعف الأعضاء، وهذا النوع يتطور بمرور الوقت.
- الكثرة الجهازية العدوانية؛ هو شكل نادر وعدواني من المرض، يرتبط بحدوث خلل وظيفي وتدريجي في الأعضاء.
- ابيضاض الدم في الخلايا البدينة؛ هو شكل نادر جداً وشديد من كثرة الخلايا البدينة الجهازية.
متى يجب الذهاب إلى غرفة الطوارئ مع مرض كثرة الخلايا البدينة؟
يجب الذهاب إلى أقرب مستشفى في حال ساءت الأعراض التي يعاني منها المريض.
في النهاية كثرة الخلايا البدينة (Systemic mastocytosis)؛ هي من الأمراض التي تحدث نتيجة خلل في جين ما، وأهم الأعراض التي تميزه: احمرار وحكة في الجلد، ألم في العظام والعضلات وحدوث اضطرابات في النزيف؛ لذا في حال ملاحظة أي من هذه الأعراض لا بد من الرجوع إلى الطبيب المعالج على الفور.
عذراً التعليقات مغلقة