مرض باجيت في العظام

Paget's Disease

مرض باجيت في العظام Paget's Disease، يسمى أيضاً مرض باجيت العظام وPaget Disease، ما هي أسباب مرض باجيت في العظام، وكيف يتم تشخيصه وعلاجه وما هو مرض باجيث الثدي.

كتابة: زينب سلطان | آخر تحديث: 19 مايو 2020 | تدقيق: زينب سلطان
مرض باجيت في العظام

مرض باجيت في العظام Paget’s Disease هو اضطراب مزمن في العظام. غالبًا ما لا يسبب مرض باجيت أي أعراض.

يمكن أن يسبب مرض باجيت ألمًا في العظام أو المفاصل أو الصداع وفقدان السمع أو الضغط على الأعصاب أو زيادة حجم الرأس أو انحناء أحد الأطراف أو انحناء العمود الفقري.


معلومات عن مرض باجيت العظام

مرض باجيت في العظام Paget’s Disease هو حالة مزمنة من العظام تتميز باضطراب في عملية إعادة تشكيل العظام الطبيعية.

العظام الطبيعية لديها توازن القوى التي تعمل على وضع عظم جديد والتخلص من العظام القديمة. هذه العلاقة (المشار إليها باسم “إعادة تشكيل العظام”) ضرورية للحفاظ على مستويات الكالسيوم الطبيعية في دمنا.

في العظام المصابة بمرض باجيت، تتأثر منطقة واحدة أو أكثر من العظام الموضعية بإعادة تشكيل العظام غير الطبيعية، والتي تكون مضطربة وغير متزامنة. ونتيجة لذلك، يكون العظم المتكون غير طبيعي ومتضخم وليس كثيفًا وهشًا وعرضة للكسر.

يصيب مرض باجيت عظام الهيكل العظمي لدى كبار السن. تشير التقديرات إلى أن 1 ٪ من البالغين في الولايات المتحدة يعانون من مرض باجيت.

هناك أيضًا شكل نادر للغاية من مرض باجيت لدى الأطفال، ويشار إليه بمرض باجيت للأحداث juvenile Paget’s disease.

يُعرف مرض باجيت Paget’s Disease أيضًا باسم Paget Disease التهاب العظم الناجم osteitis deformans.


أسباب مرض باجيت

من غير المعروف ما الذي يسبب مرض باجيت في العظام. يُعتقد أن مرض باجيت هو مرض في خلية معينة مسؤولة عن ارتشاف العظام، وهي بانيات العظم the osteoclast.

ما هي عوامل الخطر لمرض باجيت العظام؟

  • العمر: عادة ما يبدأ ظهور مرض باجيت بعد 55 سنة من العمر.
  • الجينات: في الآونة الأخيرة، ارتبطت جينات معينة بمرض باجيت، بما في ذلك الجين Sequestrosome 1 على الكروموسوم 5.
  • الإصابة بفيروس: قد تكون الإصابة الفيروسية ضرورية لتحفيز مرض باجيت لدى الأشخاص الذين ورثوا الاتجاه الجيني لتطوير الحالة عن طريق امتلاك هذه الجينات.
  • إن مرض باجيت موروث في حوالي ثلث المرضى. لذلك، ليس من غير المألوف أن يكون لدى المريض المصاب تاريخ عائلي للمرض.

من اكتشف مرض باجيت؟

تم تسمية مرض باجيت على اسم الجراح الإنجليزي السير جيمس باجيت، الذي وصف الحالة في عام 1877.

كما اكتشف باجيت الدودة التي تسبب داء المشعرات ووصف ما يسمى بمرض باجيت في الثدي. جنبا إلى جنب مع رودولف فيرتشو في ألمانيا، كان Paget أحد مؤسسي علم الأمراض.

ما هو مرض باجيت الثدي

مرض باجيت في الثدي (المعروف أيضًا باسم مرض باجيت من الحلمة ومرض باجيت الثديية) هو نوع نادر من السرطان يصيب جلد الحلمة، وعادة ما تكون الدائرة الداكنة من الجلد حوله، والتي تسمى الهالة.

يعاني معظم الأشخاص المصابين بمرض باجيت من الثدي أيضًا من ورم واحد أو أكثر داخل نفس الثدي. أورام الثدي هذه هي إما سرطان القنوات في الموقع أو سرطان الثدي الغازية.

تم تسمية مرض باجيت في الثدي على اسم الطبيب البريطاني في القرن التاسع عشر السير جيمس باجيت، الذي لاحظ في عام 1874 وجود علاقة بين التغيرات في الحلمة وسرطان الثدي.

تمت تسمية العديد من الأمراض الأخرى باسم السير جيمس باجيت، بما في ذلك مرض باجيت في العظام ومرض باجيت خارج الثدي، والذي يشمل مرض باجيت في الفرج ومرض باجيت في القضيب. هذه الأمراض الأخرى لا تتعلق بمرض باجيت في الثدي.

الخلايا الخبيثة المعروفة باسم خلايا باجيت هي علامة منبهة لمرض باجيت في الثدي. توجد هذه الخلايا في البشرة (الطبقة السطحية) من جلد الحلمة والهالة. غالبًا ما تتمتع خلايا باجيت بمظهر دائري كبير تحت المجهر. يمكن العثور عليها كخلايا مفردة أو كمجموعات صغيرة من الخلايا داخل البشرة.


أعراض مرض باجيت

لا يسبب مرض باجيت في العظام أي أعراض في غالبية المصابين بهذه الحالة وغالبًا ما يتم ملاحظته عن طريق الصدفة عند الحصول على اختبارات الأشعة السينية لأسباب أخرى.

ومع ذلك، يمكن أن يسبب مرض باجيت في العظام:

يقع ألم العظام لمرض باجيت في المنطقة المصابة من العظام.

تشمل العظام الأكثر شيوعًا المتأثرة بمرض باجيت:

  • العمود الفقري.
  • عظم الفخذ.
  • الحوض.
  • الجمجمة.
  • عظمة الترقوة (clavicle).
  • عظم الذراع (عظم العضد).

يمكن أن تحدث الكسور لأن العظام المصابة ليست قوية مثل العظام العادية. يحدث التهاب المفاصل بسبب تشوه العظام المصابة المجاورة للمفصل وبسبب انحناء العظام الطويلة المصابة. نوع التهاب المفاصل الذي ينتج عنه هشاشة العظام.

تعتمد أعراض مرض باجيت العظام Paget’s Disease على العظام المصابة وشدة المرض.

  • تضخم العظام يمكن أن يضغط على الأعصاب المجاورة، مما يسبب وخز وتنميل.
  • يمكن أن يحدث انحناء الساقين.
  • يمكن أن تؤدي إصابة الورك أو الركبة إلى التهاب المفاصل أو العرج، بالإضافة إلى ألم وتيبس الورك أو الركبة.
  • يمكن أن يحدث الصداع وفقدان البصر وفقدان السمع عند إصابة عظام الجمجمة.
  • مع مرض باجيت المنتشر للغاية، من الممكن الإصابة بفشل القلب الاحتقاني بسبب زيادة عبء العمل على القلب.
  • في بعض الأحيان يكون الجلد الذي يغطي العظمة المعنية أكثر دفئًا من المعتاد. ويرجع ذلك إلى زيادة تدفق الدم إلى العظم المصاب pagetic bone.

ما هي أنواع مرض باجيت في العظام

هناك نوعان من مرض باجيت في العظام Paget’s Disease.

  • عندما يتأثر موقع واحد من العظام بمرض باجيت، يشار إليه باسم النوع الأحادي (monostotic type).
  • عندما تتأثر العديد من مواقع العظام بمرض باجيت، فإنه يشار إليه بنوع البوليوستوتيك (polyostotic type).

تشخيص مرض باجيت في العظام

  • يقوم أخصائيو الرعاية الصحية بتشخيص مرض باجيت بناءً على مظهر الأشعة السينية.
  • قد يكتشف الأطباء أيضًا مرض باجيت من خلال اختبارات التصوير الأخرى، مثل:
  • غالبًا ما يرتفع الفوسفاتيز القلوي، وهو إنزيم يأتي من العظام، في دم الأشخاص المصابين بمرض باجيت.
    • يرتفع الانزيم نتيجة لدوران العظام غير الطبيعي في إعادة تشكيل العظام بشكل نشط.
    • يُشار إلى اختبار الدم هذا أيضًا باسم مصل الفوسفاتاز القلوي (SAP) ويستخدم لمراقبة نتائج علاج مرض باجيت.
  • يفيد فحص العظام بشكل خاص في تحديد مدى تورط مرض باجيت لأنه يوفر صورة للهيكل العظمي بأكمله.
    • يمكن بسهولة تحديد العظام المصابة بمرض باجيت باستخدام صور مسح العظام.
  • خزعة العظام ليست ضرورية بشكل عام لتشخيص مرض باجيت.
    • يتم أخذ خزعة من العظام في الاعتبار إذا كان هناك اشتباه في وجود سرطان أو آفة غير طبيعية في العظم المصاب.

ما هي أنواع أطباء تشخيص مرض باجيت Paget’s Disease؟

يتم علاج مرض باجيت من قبل أخصائيين عموميين، بما في ذلك أطباء الطب العام وأطباء الأسرة والأطباء الباطنيين، بالإضافة إلى المتخصصين بما في ذلك أطباء الروماتيزم وجراحي العظام وأطباء الأنف والأذن والحنجرة لفقدان السمع.

في كثير من الأحيان، رعاية الأشخاص الذين يعانون من مرض باجيت هو جهد منسق بين العديد من المتخصصين في الرعاية الصحية اعتمادًا على موقعه وأعراضه ومضاعفاته.


علاج مرض باجيت في العظام

يتم توجيه العلاج الطبي لمرض باجيت نحو السيطرة على نشاط المرض وإدارة مضاعفاته.

عندما لا يسبب مرض باجيت في العظام أي أعراض ويظهر اختبار الدم أن مستوى الفوسفاتيز القلوي في الدم طبيعي أو مرتفع قليلاً، قد لا يكون هناك حاجة إلى علاج.

  • يمكن أن يتطلب ألم العظام أدوية مضادة للالتهابات (NSAIDs) أو أدوية مسكنة للألم.
  • يمكن أن يتطلب تشوه العظام دعامات مثل رفع الكعب أو الأحذية المتخصصة.
  • قد تكون الجراحة ضرورية للمفاصل التالفة والكسور والعظام المشوهة بشدة أو عندما تضغط الأعصاب بسبب تضخم العظام.
    • قبل الخضوع لعملية جراحية في العظام المصابة بمرض باجيت، من المفيد للأطباء علاج المرضى بالأدوية، مثل: البايفوسفونيت أو الكالسيتونين (Miacalcin).
    • حيث يميل هذا إلى تقليل خطر المضاعفات الجراحية، بما في ذلك النزيف.

يشمل العلاج الطبي لعظم مرض باجيت العظام إما أدوية تسمى البايفوسفونيت أو الكالسيتونين القابل للحقن. يستخدم الأطباء هذه الأدوية بشكل أكثر شيوعًا لعلاج بعض مرضى هشاشة العظام. ومع ذلك، لا يرتبط مرض باجيت في العظام بهشاشة العظام. علاوة على ذلك، تختلف جرعات الأدوية لمرض باجيت وهشاشة العظام.

البايفوسفونيت Bisphosphonates هي الدعامة الأساسية لعلاج مرض باجيت في العظام.

  • هناك عدد من الأدوية المتاحة التي يتم تناولها عن طريق الفم، بما في ذلك:
    • أليندرونات (Fosamax).
    • (risedronate (Actonel.
    • (etidronate (Didronel.
    • (tiludronate (Skelid.
  • وأدوية أخرى يتم إعطاؤها عن طريق الوريد، بما في ذلك:
    • (pamidronate (Aredia.
    • (zoledronate (Reclast.

بشكل عام، يتم أخذ البايفوسفونيت الفموي أول شيء في الصباح على معدة فارغة مع 8 أونصات من الماء؛ يمكن أن يسبب الدواء تهيج المعدة والمريء وعادة ما يتم تجنبه في المرضى الذين يعانون من مرض ارتجاع المريء (GERD).

يمكن إعطاء البايفوسفونيت الوريدي لمن يعانون من الارتجاع المعدي المريئي. يمكن أن يسبب البايفوسفونيت الوريدي آلام العضلات والمفاصل المؤقتة ولكن لا يرتبط بتهيج المعدة أو المريء.

لا توجد وسيلة متوفرة حالياً للوقاية من مرض باجيت في العظام.


متى تزور الطبيب

تحدث إلى طبيبك الخاص إن كنت تشعر بـ:

  • ألام في عظامك أو مفاصلك.
  • خدر أو ضعف في أحد الأطراف الطرفية.
  • تشوهات العظام المختلفة.
  • فقدان غير مفسر مفاجيء للسمع خاصة في أذن واحدة.

ما هي مضاعفات مرض باجيت العظام؟

تشمل مضاعفات مرض باجيت في العظام:

  • آلام العظام.
  • كسر العظام.
  • التشوه.
  • تهيج الأعصاب (الاصطدام).
  • التهاب المفاصل.
  • دفء الجلد الموضعي.
  • ونادراً، ساركوما، وهو أحد أشكال سرطان العظام.
    • يُشار أيضًا إلى ساركوما العظام باسم ساركومة العظام وهي نادرة (أقل من 1٪ من المرضى المصابين بهذه الحالة).
  • شذوذات توازن الكالسيوم والفوسفور شائعة.
  • يمكن أن يحدث النزيف أثناء الجراحة، عندما يتم تشغيل العظم المصاب، بسبب زيادة تدفق الدم للعظم.
  • عندما يؤثر مرض باجيت على منطقة الجمجمة المجاورة لأعصاب السمع، يمكن أن يؤدي في بعض الأحيان إلى فقدان السمع بسبب الضغط على الأعصاب.

هل هناك علاجات منزلية لمرض باجيت؟

لا توجد علاجات منزلية محددة لمرض باجيت في العظام Paget’s Disease.

يمكن أن تكون مراهم الألم الموضعية، ومسكنات الألم التي لا تستلزم وصفة طبية، وأجهزة دعم العظام، بما في ذلك العصي والجبائر، مفيدة لبعض المرضى.


توقعات مرض باجيت العظام

التوقعات جيدة بشكل عام، خاصة إذا تم إعطاء العلاج قبل حدوث تغييرات كبيرة في العظام المصابة.

  • يحدث مرض باجيت في العظام Paget’s Disease بشكل متكرر في العمود الفقري والجمجمة والحوض والعظام الطويلة للفخذين وأسفل الساقين.
  • بشكل عام، تتقدم الأعراض ببطء.
  • مرض باجيت في العظام ليس سرطانًا في العظام، ولا ينتشر المرض إلى العظام الطبيعية.
  • عادة لا تتأثر الحالة الصحية للمريض بمرض باجيت.
  • يمكن للعلاج التحكم في مرض باجيت العظام وتقليل الأعراض، لكن العلاج لا يشفي من مرض باجيت.
  • شكل ساركوما من سرطان العظام، على الرغم من أنه نادر، يمكن أن يؤثر بشكل خطير على الصحة العامة.

مرض باجيت في العظام Paget’s Disease يحدث غالباً للأشخاص الذين لديهم تاريخ طبي عائلي مع هذا المرض، لذا إذا كنت تعاني من تاريخ عائلي مماثل فلا تتأخر في استشاة الطبيب.

يمكن أن يؤدي مرض باجيت إلى حالات طبية أخرى. تشمل خيارات العلاج الطبي الأسبرين والأدوية الأخرى المضادة للالتهابات ومسكنات الألم والأدوية التي تبطئ معدل دوران العظام، مما يقلل من نشاط مرض باجيت العظام.

المراجع

  1.   ,(2013) Medical Author: William C. Shiel Jr., MD, FACP, FACR, Medical Editor: Catherine Burt Driver, MD
PAGET'S DISEASE,www.rxlist.com,Retrieved 19/5/2020
84 مشاهدة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *