مرض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية، ما هو وكيف يمكننا تشخيصه وعلاجه

مرض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية؛ تعرف معنا على أخطر 5 مضاعفات له وكيف يمكننا علاج هذا المرض بعد فهم أسبابه وأعراضه، تابع معنا هذا المقال الشيق.

ما هو مرض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية؟

مرض فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP) هو مرض نادر دموي، تحدث فيه جلطات دموية دقيقة في أوعية الجسم الصغيرة كافة. تنجم خطورته عن اعاقته لتدفق الدم على الأعضاء النبيلة الهامة كالقلب والدماغ والكليتين. وتعني كلمة “فرفرية وبالإنجليزية: Purpura”  تسرب الدم من الأوعية الدموية الصغيرة تحت الجلد ليظهر كبقع أرجوانية تقيس حجمًا يساوي 4- 10 مم. كلمة الخثارية تعني وجود سبب يحدث تجلطات وتخثرات مجهرية، أما كلمة الصفيحات فمعناها مكون دموي يسمى بالصفيحات الدموية وهي مسؤولة عن العمليات التخثرية في الجسم.

أسباب الإصابة بمرض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية

إن أشهر مسببات هذا المرض هما المناعة الذاتية autoimmune، ونقص في مكوّن موجود في الجسم يسمى بـ إنزيم ADAMTS13 وهو بروتين يساهم في تجلط وتخثر الدم لمنع النزف وإيقافه. عندما يكون السبب مناعي فإن الجسم ينتج أضدادًا تهاجم بروتين ADAMTS13 مما يتسبب في نقصه، أما عندما يكون هناك نقص موروث في عمل بروتين ADAMTS13، فإن ذلك يؤدي إلى فرط نشاط تخثر الدم، مما يتسبب في تشكل خثرات مجهرية في الأوعية الصغيرة للجسم. التخثر يستهلك الصفائح الدموية فتنقص ويتعرض الجسم للنزف.

يوجد نوع يسمى  فرفرية نقص الصفيحات التخثري الثانوي وغالبًا ما يكون سببه تناول الأدوية مثل دواء كلوبيدوغريل أو وجود مرض ما.

علامات وأعراض مرض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية

بما أن التخثر والتجلط يصيب أي وعاء دموي في الجسم، فإن ذلك سيؤدي إلى توقع إصابة أي عضو في الجسم وبالتالي تنوع واسع بالأعراض. قد يعاني الأشخاص المصابون بـ  مرضTTP من عدد من الأعراض والعلامات مثل:

• الفرفرية أي ظهور البقع الأرجوانية على الجلد.
• فقر الدم والتعب.
• انحلال الدم وبالتالي ظهور اللون الأصفر على الجلد (اليرقان).
• اضطراب الحالة العقلية.
• ضيق في التنفس.
• اضطرابات بصرية
• النزف الحاد الشديد.

العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمرض

سنذكر أهم العوامل المتهمة بإحداث مرض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية وهي:

• العرق الأسود.
• الجنس المؤنث.
• العمر الصغير في الشكل الموروث.
• وجود بعض الأمراض مثل السرطانات والذئبة.
• زرع الخلايا الجذعية للدم.
• بعض الأدوية مثل العلاج الكيماوي.
• بعد الجراحات.

مضاعفات الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية

يعتبر مرض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية مرضًا دائمًا ويترافق مع ديمومته تطور الأعراض وظهور المضاعفات على المدى الطويل وأهمها:

• السكتة الدماغية.
• الأعراض العصبية الخطيرة كالشلل النصفي والاختلاجات.
• القصور الكلوي.
• ارتفاع الضغط.
• الاكتئاب.

تشخيص مرض TTP

يعتمد تشخيص مرض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية على الصفات السريرية التي يلاحظها الطبيب، وإذا شك بوجود TTP فإنه سيطلب منك الآتي:

• تعداد الدم الكامل (CBC)، لتحري قلة الصفيحات بشكل أساسي.
• تحليل البيليروبين، وهي المادة التي تطلق في الدم في حال انحلال الكريات الحمراء كما في مرض فرفرية نقص الصفائح الخثرية.
• دراسة الدم في المجهر لتأكيد أو نفي وجود كريات دموية متكسرة.
•  وظائف الكلى.
• تحليل بول وراسب.
•  نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH)، حيث يشير ارتفاعه لوجود خلايا مدمرة في جسمك.
• معايرة أنزيم  ADAMTS13، وهذا الاختبار غير روتيني.

علاج مرض TTP

يعتمد العلاج على إيقاف النزف الحاصل أو التخثر والانسدادات وهذا يتطلب علاجا بأحد الخيارات إما البلازما أو الجراحة أو الأدوية، ونشير هنا إلى أن فرفريةُ قلَّة الصفيحات الخثاريَّة الثانوية والتي يسببها بعض الأدوية تُعالج بإيقاف العلاج المتهم تحت إشراف طبي. تشتمل العلاجات المقترحة لمرض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية ما يلي:

• فصد البلازما (Plasmapheresis):
  هذا الإجراء الطبي المختار الأول في علاج مرض TTP،  يفصل السائل المسمى بالبلازما عن كريات الدم، ويتم بعد ذلك إزالة وتبديل البلازما المريضة ببلازما صحية، وهذا يتم عبر جهاز يوصل مع قثطرة وريدية من جسمك. هذا الإجراء يتطلب البقاء في المستشفى.
• البلازما الطازجة المجمدة:
  تُستخدم عادةً لعلاج  الشكل الوراثي من TTP، قد تعوض عن نقص نشاط بروتين ADAMTS13 وتحسن الحالة العامة للمرضى.
• الأدوية:
  تشمل الأدوية الشائعة المستخدمة لعلاج TTP دواء الريتوكسيماب والقشرانيات السكرية وغيرهها من الأدوية التي ثبت أنها تستطيع تثبيط (إيقاف) تشكل الأضداد لأنزيم ADAMTS13.
• الجراحة وهي آخر الحلول العلاجية:
  تتضمن استئصال الطحال لأنه المصدر المنتج للأجسام المضادة لإنزيم ADAMTS13.

تختلف مدة العلاج فيستمر حتى تتحسن الأعراض لديك، وهذا قد يتراوح بين أيام قليلة وحتى أسابيع.

متى يكون نقص الصفائح الدموية خطير؟

عندما يبلغ تعداد الصفيحات أقل من 10 آلاف صفيحة في الميكروليتر دم، وهذا يتم اكتشافه من خلال تحليل تعداد الدم الكامل.

هل يشفي مريض فرفرية نقص الصفيحات التخرية؟

قد يشفى المريض وذلك بحسب درجة المرض لديه قد يشفى تماما بعد جلسات فصد البلازما وقد ينكس المرض، وفي حالات أخرى يشفى بعد إيقاف الدواء أو استئصال الطحال أما الشكل الوراثي لا يمكن التنبؤ بشفائه.

هل الكورتيزون يرفع عدد الصفائح الدموية؟

بالطبع، يستطيع تقليل عدد الأضداد المنتجة تجاه البروتين ADAMTS13 وبالتالي يتحسن عدد الصفيحات ويقل استهلاكها بعد التخثر الشديد.

تعرفنا في هذا المقال على مرض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية ومدى خطورته وذلك من خلال تركيزنا على أهم 5 مضاعفات له مع ذكرنا للأعراض الأشيع المتوقع مشاهدتها في مرض TTP. لم ننسَ ذكر وتوضيح أسباب هذا المرض ومسمياته المختلفة مع تبياننا الاختبارات المخبرية المطلوبة لتشخيص هذا الداء ومن ثم طرق علاجه المختلفة.