متلازمة الشخص المتيبس (بالإنجليزية: Stiff person syndrome) هي اضطراب عصبي نادر يسبب تيبس العضلات وتشنجاتها. كما يشار إلى أنه اضطراب في المناعة الذاتية، وغالبًا ما يعاني المصابون به من اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى، مثل داء السكري من النوع الأول، أو البهاق، أو التهاب الغدة الدرقية.
ما هي متلازمة الشخص المتيبس؟
| الاسم العلمي للمرض | متلازمة الشخص المتيبس، أو متلازمة الشخص المتصلب (Stiff person syndrome, SPS) |
|---|---|
| أسماء أخرى | متلازمة مورش-ولتمان (Moersch-Woltmann syndrome) |
| تصنيف المرض | اضطراب عصبي |
| التخصص الطبي المعالج | طبيب الأعصاب |
| أعراض المرض | الجمود والتيبس في العضلات |
| درجة انتشار المرض | نادر جدًا |
| الأدوية المعالجة | مرخيات العضلات، ومضادات للتشنجات |
متلازمة الشخص المتيبس هي مرض نادر جداً في المناعة الذاتية يؤثر على الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والنخاع الشوكي). في البداية، يعاني الأشخاص المصابون بها من تصلب في عضلات جذعهم، يتبعه تيبس وصلابة في الساقين، وفي عضلات أخرى في الجسم.
يُعتقد أن متلازمة الرجل المتيبس هي جزء من مجموعة واسعة من الأمراض المماثلة التي تشمل منطقة واحدة من الجسم ثم تنتشر في جميع أنحاء الجسم. إنها تؤثر على الإناث أكثر من الذكور، وغالبا ما تبدأ بين سن 30 و 60، ولكن قد تظهر أيضًا عند الأطفال وكبار السن. ليس معروفًا بالضبط عدد الأشخاص المصابين به، ولكن أحد التقديرات هو حالة واحدة لكل مليون شخص.
أسباب الإصابة بمرض الشخص المتيبس
السبب الدقيق لمتلازمة الشخص المتيبس غير معروف ومع ذلك، يعتقد أنه اضطراب في المناعة الذاتية، وهي حالة يهاجم فيها جهاز المناعة الخلايا السليمة، وتصنع أجسامًا مضادة تهاجم إنزيمًا يسمى نازع كربوكسيل حمض الجلوتاميك (Glutamic Acid Decarboxylase, GAD).
تلعب هذه الأجسام المضادة دورًا في صنع ناقل عصبي يسمى حمض جاما أمينوبوتيريك (GABA)، الذي يتحكم في حركة العضلات. استنادًا إلى ذلك، إن الجهاز المناعي لدى المصابين بمتلازمة الشخص المتصلب يهاجم عن طريق الخطأ إنزيم نازع كربوكسيل حمض الغلوتاميك، الذي يقلل من كمية حمض الجاما أمينوبوتيريك في الجسم.
قد تسبب الأجسام المضادة للبروتين أمفيزين (Amphiphysin) مرض الشخص المتصلب، ولكنه أقل شيوعًا. يوجد هذا البروتين في النهايات العصبية، ويساعد الخلايا العصبية على التواصل مع بعضها البعض.
معلومة: إن الدور الدقيق الذي يلعبه إنزيم GAD في تطور وتفاقم متلازمة الرجل المتيبس غير مفهوم تمامًا. في الواقع، هناك أشخاص مصابين بالمتلازمة ليس لديهم أجسام مضادة لهذا الإنزيم.
العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمرض
تزيد الأمراض التالية من خطر الإصابة بمتلازمة الشخص المتصلب:
- أمراض المناعة الذاتية، بما في ذلك مرض السكري، والتهاب الغدة الدرقية، والبهاق، وفقر الدم الخبيث.
- بعض أنواع السرطانات، مثل سرطان الثدي، والرئة، والكلى، والغدة الدرقية، والقولون، وسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين.
علامات وأعراض متلازمة الشخص المتيبس
تعرف على أهم 6 اعراض لمرض الشخص المتيبس:
- تصلب العضلات في الجذع والأطراف.
قد يأتي التصلب ويختفي في البداية، ولكنه يصبح ثابتًا في النهاية، ويميل إلى التفاقم بمرور الوقت تدريجيًا. بدون علاج، قد يصبح المصاب عاجزًا.
- تشنجات عضلية شديدة في الذراعين والساقين.
قد تحدث التشنجات العضلية بشكل عشوائي، أو تنجم عن محفزات، مثل الضوضاء الصاخبة، أو البرد، أو اللمس، أو الإجهاد.
- مشاكل في الوضعية، بما في ذلك أسفل الظهر المنحني (القعس) أو أعلى الظهر المنحني (التحدب).
- تشوه المفاصل في الحالات الشديدة.
- السقوط أثناء تقلصات العضلات المفاجئة، مما قد يؤدي إلى الإصابة.
- فقدان الوزن إذا كانت تقلصات عضلات البطن تؤثر على الشهية.
- مشاكل في التنفس إذا أثرت التشنجات على عضلات الجهاز التنفسي، مما يهدد الحياة.
مضاعفات مرض Stiff person syndrome
تسبب متلازمة الشخص المتيبس حركة محدودة وتشنجات عضلية، وقد تؤدي هذه المشكلات إلى مضاعفات تتضمن:
- القلق والاكتئاب.
- عظام مخلوعة أو مكسورة من شدة تقلص العضلات.
- كثرة السقوط.
- التعرق المفرط.
تشخيص مرض الشخص المتيبس
إذا اشتبه الطبيب في متلازمة الشخص المتيبس عند المريض، فقد تشمل فحوصات تأكيد التشخيص ما يلي:
- فحص الدم للبحث عن وجود أجسام مضادة لإنزيم نازع كربوكسيل حمض الجلوتاميك، أو للأمفيزين.
- تخطيط كهربية العضل (EMG)؛ لمتابعة النشاط الحركي المستمر في العضلات.
- البزل القطني (البزل الشوكي).
أثناء البزل القطني للمريض، يسحب الطبيب السائل من القناة الشوكية؛ للتحقق من وجود أجسام مضادة لنازع كربوكسيل حمض الجلوتاميك، وللكشف عن علامات أخرى تشير إلى أمراض أخرى أو تستبعدها، مثل التصلب المتعدد والحثل العضلي.
علاج متلازمة الشخص المتيبس
على الرغم من عدم وجود علاج لمرض الشخص المتصلب، قد تسيطر العلاجات على الأعراض وتعمل إبطاء تطور المرض التدريجي، وقد تشمل:
- تبادل البلازما.
تقلل تبادل البلازما (فصادة البلازما) الأعراض لدى بعض الأفراد، ولكن هذا العلاج مخصص عادة لأولئك الذين يعانون من تدهور الجهاز التنفسي المهدد الحياة. بالنسبة للآخرين، يعد الغلوبولين المناعي الوريدي مفيدًا. يهدف كلا العلاجين إلى إبطاء هجوم الجهاز المناعي على الخلايا العصبية.
- العلاج الطبيعي.
قد يخفف العلاج الطبيعي من الأعراض المرتبطة بتوتر العضلات لفترات طويلة؛ ومع ذلك، قد يؤدي أيضًا إلى حدوث تشنجات عضلية مؤلمة.
الأدوية المستخدمة في علاج متلازمه الشخص المتيبس
تستخدم عدة أنواع مختلفة من الأدوية؛ لتقليل الألم والتحكم في صلابة وتشنجات العضلات، بما في ذلك مرخيات العضلات، والبنزوديازيبينات ومضادات الاختلاج.
إليكم أفضل 5 أدوية للعلاج من متلازمة الشخص المتيبس:
- أزاسان (أزاثيوبرين).
- فاليوم (ديازيبام).
- نيورونتين (جابابنتين).
- غابيتريل (تياجابين).
- ليوريزال (باكلوفين).
معلومة: قد تعالج الكورتيكوستيرويدات أيضًا الشخص المتيبس، ولكن يجب إعطاؤها بعناية لمرضى السكري.
كيفية الوقاية من مرض الشخص المتيبس
لا يعرف العلماء ما الذي يسبب متلازمة الشخص المتيبس، ولا توجد طريقة معروفة للوقاية منه. على الرغم من ذلك، يمكنك تجنب عوامل الخطر المذكورة أعلاه، ومحاولة السيطرة عليها في حالة الإصابة بها بالفعل.
مشاهير أصيبوا بالمرض
في يوم الخميس 8 ديسمبر 2022، أعلنت المغنية الكندية سيلين ديون (Céline Dion) منذ ساعات عن إصابتها باضطراب عصبي نادر أثر على قدرتها على المشي، وعلى أحبالها الصوتية، ويسمى متلازمة الشخص المتيبس. لقد قالت في رسالة (Message) دامعة على صفحتها على الإنستجرام أن عليها تأجيل مواعيد حفلاتها الأوروبية المحددة لعام 2023.
الأسئلة الشائعة حول متلازمة الشخص المتصلب
فيما يلي أشهر الأسئلة المتداولة حول متلازمة Stiff person:
هل مرض متلازمة الشخص المتيبس مميت؟
نعم. إن تيبس الشخص قاتل، خاصةً عند الأطفال؛ لأنهم يواجهون عمومًا الموت المؤسف والمفاجئ في غضون بضعة أشهر.
هل تؤثر متلازمة الشخص المتيبس على الكلام؟
نعم، فقد يكون فقدان الصوت وعدم الكلام ناتجًا عن تقلصات في الرقبة؛ بسبب هذه المتلازمة.
متلازمة الشخص المتيبس (SPS) هي مرض تدريجي يؤدي إلى تفاقم تصلب العضلات بشكل بطيء وتشنجات عضلية حادة تسبب -في النهاية- إعاقة دون علاج. في العادة، تُشخص الحالة بناءً على الأعراض والاختبارات التي تبحث عن هذه الأجسام المضادة، وقد شُخصت الفنانة سيلين ديون بها حديثاً.
عذراً التعليقات مغلقة