الرنح النخاعي المخيخي

الرنح النخاعي المخيخي (ضمور المخيخ) أو Spinocerebellar Ataxia هو أحد الأمراض الوراثية من أمراض الجهاز العصبي المركزي.

يحدث هذا المرض عند إصابة أجزاء من المخيخ، مما يسبب صعوبة في التحكم في عضلات اليدين والساقين، وفي المشي والتوازن.

معلومات عن مرض الرنح النخاعي المخيخي Spinocerebellar Ataxia

يشير مصطلح الرنح النّخاعي المخيخي SCA إلى أحد أنواع الترنحات التي تصيب الجزء المسؤول عن الحركة والتوازن في الدماغ وهو المخيخ.
يعتبر الرنح النّخاعي المخيخي SCA أحد الأمراض التنكسيّة التي تصيب المخيخ، وهو من الأمراض الوراثية.
بيد أنه يوجد عدة أنواع لمرض ضمور المخيخ والنخاع الشوكي، ويتم تصنيفها بحسب الجين المسؤول عن الخلل.
يمكن وصف أنواع الرنح باستخدام الاختصار SCA متبوعًا برقم، ويبدأ المرض من SCA1 وحتى SCA40 (والأرقام بازدياد).
رغم تنوع العلامات والأعراض التي تظهر عن الإصابة بالمرض، لكنها تبدو متشابهة (على سبيل المثال مشية الوجيف).
أسباب ضمور النخاع والمخيخ تتضمن الصدمة الدماغية، الأورام، ادمان الكحول، اضطراب الأعصاب المحيطية وغيرها.
لا يوجد علاج محدد للرنح النخاعي المخيخي الوراثي.

أسباب مرض الرنح النخاعي المخيخي Spinocerebellar Ataxia

كما ذكرنا سابقًا، فإن الرنح من الأمراض الوراثية الذي يحدث بفعل خلل في جينٍ ما، ويمكن تحديد نوع الرنح الحاصل عند تحديد الجين الخاص به.

من الجدير بالذكر أنه من الممكن -في بعض الحالات- تحديد الجين المسؤول عن الضمور الحاصل في المخيخ.
إلا أنه في حوالي 25-40% من حالات الرنح لا يتم معرفة هذا الجين.

يمكن للرنح النخاعي المخيخي أن يكون مكتسبًا، هذا قد يحدث بسبب الإصابة بأحد الأمراض/الاضطرابات التالية:

الصدمة الدماغية.
التصلب الدماغي النخاعي المتعدد.
الأورام السرطانية.
إدمان المواد الكحولية.
اعتلال الأعصاب المحيطية.
الاضطرابات الاستقلابية (الأيضية).
نقص الفيتامينات.

“اقرأ أيضًا: متلازمة درافت“

أعراض الإصابة بالرنح النخاعي المخيخي Spinocerebellar Ataxia

بما أنه يوجد الكثير من أنواع الرنح النخاعي المخيخي، فإن الأعراض تختلف باختلاف الرنح الحاصل.
مع ذلك، يَصعُب التفريق بين أنواع الترنحات التي تتميز بحدوث مشاكل في الحركة، وهذه المشاكل تتفاقم بمرور الوقت.

قد يختبر الأشخاص المصابين بالرنح الأعراض والعلامات التالية:

اضطرابات في تناسق الحركة والتوازن (ataxia).
مشية بحركات غير متناسقة.
ضعف التنسيق بين اليد والعين.
اضطراب في الكلام (رتة – dysarthria).
هزّات (رُعاش).
تصلّب أو يبوسة في العضلات.
حركة في العين غير إرادية.
اضطرابات في الرؤية.
صعوبة في التعلم وفي معالجة وتذكر المعلومات.

بحسب نوع الرنح النخاعي المخيخي SCA الحاصل، فإن الأعراض قد تبدأ بالتطور ابتداءًا من مرحلة الطفولة أو بدايات سن البلوغ.

“اقرأ أيضًا: استئصال القرص الغضروفي“

تشخيص الرنح (ضمور المخيخ) Spinocerebellar Ataxia

يتوقع الإصابة بالرنح المخيخي (SCA) عند وجود علامات رئيسية مثل حركات غير متناسقة في المشي أو حركات غير متناسقة في اليدين أو الأصابع.

أفضل طريقة لتأكيد تشخيص الإصابة بالضعف المخيخي هو الفحص الجيني، كذلك يفيد الفحص الجيني في تحديد نوع الرنح الحاصل.
خاصةً عند وجود نفس العلامات والأعراض عند أحد أفراد العائلة.

حينما يَصعُب على الخبراء معرفة سبب المرض جينيًا -وهذا شائع في بعض أنواع الرنح- يتم اللجوء لطرق تشخيصية أخرى، هذه الطرق هي:

التصوير بالطبقي المحوري CT.
التصوير بالرنين المغناطيسي MRI.

قد تكون الصور الشعاعية قادرة على تشخيص الرنح والكشف عنه، عن طريق الكشف عن أية تشوهات في الدماغ.

صورة رنين مغناطيسي لمريض الرنح النخاعي المخيخي (SCA) تُظهر ضمورًا في المخيخ لديه.

علاج الضمور المخيخي Spinocerebellar Ataxia

لا يوجد علاج للرنح المخيخي الناتج عن حالة وراثية. إن كان الرنح ناتج عن مرض أو اضطراب آخر، فيكون علاجه هو تدبير المرض الأساسي أولًا.

إليك بعض الأمثلة وعلاجاتها:

إن كان الرنح ناتج عن اضطرابات استقلابية، فالعلاج هو أدوية خاصة أو حمية عذائية معيّنة.
الرنح النخاعي المخيخي الناتج عن نقص الفيتامينات علاجه هو تعويض الفاقد منها.
يمكن استخدام مجموعة محددة من الأدوية إما لتمنع الأعراض المرافقة للمرض أو لتقلل من تكرارها.
إلى جانب أن العلاج الفيزيائي يساعد المريض في تقوية العضلات، وبالتالي التخفيف من شدّة الإصابة.
بعض الأجهزة أو الأدوات قد تساعد المريض في المشي وغيره، وخلال أنشطته اليومية (العكازات أو أدوات المشي أو كرسي العجلات).

العديد من الأشخاص المصابين بالرنح النخاعي المخيخي يحتاجون إلى علاجات للأعراض الإضافية التي تظهر عند الإصابة.
مثل الرجفان واليبوسة العضلية واضطرابات النوم، عن طريق بعض الأدوية والعلاجات الأخرى.

أدوية تستخدم في علاج حالات ضمور المخيخ

دواء فامبريدين، يستخدم بهدف علاج حالات التصلّب.
أدوية الأسيتازولاميد، يستخدم في علاج بعض حالات الصرع.
دواء سيكلوسيرين، وهو من أنواع المضادات الحيوية.
المكملات الغذائية التي تحتوي على الكولين مفيدة في حالة الإصابة برنح فريدريك.

اقرأ أيضًا: 11 أطعمة غنية بالإستروجين“

إنذار الإصابة بالرنح النخاعي المخيخي Spinocerebellar Ataxia

تعتمد خطورة الإصابة بالرنح النخاعي المخيخي (SCA) على الحالة الطبية المسبِبَة للرنح.

بالإضافة إلى أن حالات الضمور المخيخي الوراثية تتطور بشكل بطيئ، ويمكن مراقبتها عبر الصور الشعاعية.

معظم الأشخاص المصابين بالأنواع الشائعة من الرنح مثل SCA1, SCA2, SCA3, SCA6، سيحتاجون استخدام كرسي العجلات خلال 10-15 سنوات من بدء الأعراض.
في المراحل الأخيرة، العديد من المرضى يحتاجون مساعدة للقيام بمهامهم اليومية.

لكن يُقدّر معدل النجاة خلال عشر سنوات من الإصابة بالمرض بحوالي 57%.

مشاهير أصيبوا بالرنح النخاعي المخيخي (ضمور المخيخ)

الإعلامي الأمريكي بيل ناي – Bill Nye.
المغنية الأمريكية ليندا رونستات – Linda Ronstadt.
الممثل الأمريكي الكندي مايكل فوكس – Micheal J. Fox.
السياسي الكندي جيمس مور – James Moore.

أمراض مشابهة للرنح النخاعيّ المخيخي في الأعراض

مرض الشلل الرعاشي (باركنسون).
التصلب الجانبي الضموري.
متلازمة أنجلمان.
سوء تغذية الغدة الكظرية وبيضاء الدماغ.
داء ألزهايمر (قد يكون الرنح أحد أعراضه).
متلازمة شاركوت ماري توث.
مرض الشلل الدماغي.
النشبة الدماغية.
متلازمة الرنح وتوسّع الشعيرات.
إصابة الأعصاب القحفية.

يمكن مساعدة الأشخاص المصابية بمرض الرنح النخاعي المخيخي (ضمور المخيخ) – Spinocerebellar Ataxia عن طريق تقديم الدعم الجسدي والنفسي لهم، أيّ عن طريق المعالجة الوظيفية والجسدية.

أيضًا يستفيد المرضى نسبيًا من التمارين الذهنية، الحميات الغذائية المناسبة، والنوم المنتظم.