متلازمة سيزاري sezary syndrome؛ لنتعرف على الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة سيزاري – sezary syndrome هي شكل من أشكال سرطان الغدد الليمفاوية التائية (T-cell lymphoma). والآن لنتعرف على الأسباب والأعراض والعلاج.

نبذة عن متلازمة سيزاري

خلايا سيزاري هي نوع معين من خلايا الدم البيضاء. في هذه الحالة، يمكن العثور على الخلايا السرطانية في الدم والجلد والغدد الليمفاوية. يمكن أن ينتشر السرطان أيضًا إلى الأعضاء الأخرى.

مرض متلازمة سيزاري غير شائع، ولكنها تشكل ما بين 3 إلى 5 في المائة من سرطان الغدد الليمفاوية التائية.

أسباب الإصابة بمرض متلازمة سيزاري

السبب الدقيق للإصابة بمتلازمة سيزاري غير واضح. لكن معظم المصابين بمتلازمة سيزاري يعانون من تشوهات الكروموسومات في الحمض النووي للخلايا السرطانية، ولكن ليس في الخلايا السليمة. هذه ليست عيوب وراثية، ولكن تلك التغييرات قد تحدث على مدى العمر.

أكثر حالات التشوهات شيوعًا هي فقدان الحمض النووي من الكروموسومات 10 و17 أو إضافات الحمض النووي إلى الكروموسومات 8 و17. ومع ذلك، فإنه ليس من المؤكد أن هذه العيوب تسبب السرطان.

“اقرأ أيضًا: أسباب وعلاج الفتق، علاج العضة المفتوحة (open bite treatment)“

أعراض متلازمة سيزاري

العلامة المميزة لمرض متلازمة سيزاري هي: احمرار الجلد، الطفح الجلدي، وحكة. يمكن أن تغطي هذه الأعراض في نهاية المطاف ما يصل إلى 80 في المئة من الجسم.

علامات وأعراض أخرى تشمل:

• تورم في الجلد.
• القشور الجلدية والأورام.
• تضخم الغدد الليمفاوية.
• سماكة الجلد على الراحتين والأخمصين.
• تشوهات الأظافر.
• بروز الجفون السفلية إلى الخارج.
• تساقط شعر.
• مشكلة في تنظيم درجة حرارة الجسم.

يمكن أن يسبب مرض متلازمة سيزاري أيضًا تضخم في الطحال أو مشاكل في الرئتين والكبد والجهاز الهضمي. وجود هذا النوع من السرطان العدواني يزيد من خطر الإصابة بسرطانات أخرى.

“اقرأ أيضًا: أسباب وعلاج مرض السل، مرض سرطان المعدة“

كيفية تشخيص متلازمة سيزاري

الفحص البدني لجلدك قد ينبه الطبيب إلى احتمال حدوث متلازمة سيزاري. قد تشمل الاختبارات التشخيصية اختبارات الدم لتحديد العلامات (المستضدات) على سطح الخلايا في الدم.

• كما هو الحال مع السرطانات الأخرى، الخزعة هي أفضل طريقة للوصول إلى التشخيص.
• بالنسبة للخزعة، سوف يأخذ الطبيب عينة صغيرة من أنسجة الجلد.
• سوف يفحص أخصائي علم الأمراض العينة الموجودة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية.
• يمكن أيضاً أخذ خزعة من الغدد الليمفاوية ونخاع العظام.
• يمكن أن تساعد اختبارات التصوير، مثل الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب، على تحديد ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى العقد اللمفاوية أو غيرها من الأعضاء.

“اقرأ أيضًا: مرض فطريات الأظافر، زلزال قبرص“

مراحل تدرج متلازمة سيزاري

تقسيم التدريج يوضح مدى انتشار السرطان وما هي أفضل خيارات العلاج. وفيما يلي أبرز 9 مراحل لتطورها:

1. 1 A: أقل من 10 في المائة من الجلد مغطى ببقع حمراء أو لويحات (قشور).
2. 1 B: أكثر من 10 في المئة من الجلد مغطى ببقع حمراء.
3. A 2: أي كمية من الجلد المصابة بتضخم العقد اللمفاوية، ولكنها ليست سرطانية.
4. B 2: تشكلت أورام واحدة أو أكثر أكبر من 1 سم على الجلد. أي تضخمت العقد اللمفاوية، ولكنها ليست سرطانية.
5. A 3: معظم الجلد أحمر وقد يكون لديه أورام أو لويحات أو بقع. الغدد الليمفاوية طبيعية أو متضخمة، ولكنها ليست سرطانية. قد يحتوي أو لا يحتوي الدم على عدد قليل من خلايا سيزاري.
6. 3 B: يتواجد جروح وتقرحات فوق الجلد. العقد اللمفاوية قد تكون متضخمة، مع وجود عدد منخفض من خلايا سيزاري في الدم.
7. (4A (1: تقرحات الجلد تغطي أي جزء من سطح الجلد. العقد اللمفاوية قد تكون أو لا تكون كبيرة. عدد خلايا سيزاري في الدم مرتفع.
8. (4A (2: الجروح الجلدية تغطي أي جزء من سطح الجلد. هناك تضخم في الغدد الليمفاوية والخلايا تبدو غير طبيعية للغاية تحت الفحص المجهري. خلايا سيزاري قد تكون أو لا تكون في الدم.
9. 4B: تقرحات الجلد تغطي أي جزء من سطح الجلد. الغدد الليمفاوية قد تكون طبيعية أو غير طبيعية. خلايا سيزاري قد تكون أو لا تكون في الدم. في الغالب تكون قد انتشرت خلايا سرطان الغدد الليمفاوية إلى أعضاء أو أنسجة أخرى.

“اقرأ أيضًا: ورم القواتم“

علاج مرض متلازمة سيزاري

هناك عدة عوامل تحدد أي طريقة علاج هي الأفضل لك. من بين هذه العوامل:

• مرحلة التشخيص.
• العمر.
• مشاكل صحية أخرى.

فيما يلي بعض العلاجات لمتلازمة سيزاري:

علاج بسورالين والأشعة فوق البنفسجية (PUVA):

يتم حقن عقار يسمى بسورالين – psoralen، والذي يميل إلى التجمع في الخلايا السرطانية، في الوريد. يصبح هذا العقار نشطًا عند التعرض للأشعة فوق البنفسجية الموجهة إلى جلدك. هذه العملية تدمر الخلايا السرطانية بأقل ضرر ممكن للأنسجة السليمة.

المعالجة الضوئية الخارجية خارج الجسم / (ECP):

بعد تلقي الأدوية الخاصة، تتم إزالة بعض خلايا الدم من الجسم. يتم التعامل معهم بضوء UVA قبل إعادة إدخاله في جسمك.

العلاج الإشعاعي

تستخدم الأشعة السينية عالية الطاقة لتدمير الخلايا السرطانية. ترسل الآلة الأشعة إلى المناطق المستهدفة من جسمك. العلاج الإشعاعي يمكن أن يخفف الألم والأعراض الأخرى كذلك.

العلاج الكيميائي

هو علاج شامل يستخدم فيه الأدوية القوية لقتل الخلايا السرطانية أو وقف انقسامها. تتوفر بعض أدوية العلاج الكيميائي في شكل حبوب وأقراص فمية، بالإضافة إلى إعطاء أدوية أخرى عن طريق الوريد.

العلاج المناعي (العلاج البيولوجي)

تستخدم الأدوية مثل الإنترفيرون لتحفيز جهاز المناعة الخاص بك لمكافحة السرطان.

الأدوية المستخدمة لعلاج متلازمة سيزاري تشمل:

• أدوية العلاج الكيميائي:
  • الكلورامبيوسيل (Leukeran).
  • سيكلوفوسفاميد (Cytoxan).
  • دوكسوروبيسين شحمي (Doxil).
  • بنتوستاتين (Nipent).
• أليمتوزوماب (كامباث – Campath) : جسم مضاد أحادي النسيلة “monoclonal antibody”.
• بيكساروتين (تارجريتين – Targretin): ريتينويد.
• برنتوكسيماب فيدوتين (Adcetris) : وهو اتحاد لعقاقير مضادة للأجسام المضادة.
• الستيرويدات القشرية لتخفيف أعراض تقرحات والتهاب الجلد.
• دينيلوكين ديتيتوكس (Ontak): يعدل الاستجابة البيولوجية.
• جيمسيتابين (Gemzar): وهو علاج كيميائي مضاد للميتابوليت.
• انترفيرون ألفا أو إنترلوكين -2: منشطات مناعية.
• ليناليدوميد (Revlimid): مثبط تكوين الأوعية.
• الميثوتريكسيت (Trexall): وهو علاج كيميائي مضاد المستقلب (antimetabolite).
• روميديبسين (Istodax): مثبط هيستون.
• فورينوسات (Zolinza): مثبط هيستون.

من المحتمل أن يشمل علاج المرحلة الأولى والثانية:

• الستيرويدات القشرية الموضعية.
• ريتينويد، ليناليدوميد، مثبطات هيستيل ديستيلاز.
• علاج بسورالين والأشعة فوق البنفسجية أ (PUVA).
• العلاج البيولوجي في حد ذاته، أو مع علاج الجلد.
• الإشعاع بشعاع الجلد الكلي الإلكتروني (TSEB)، أو الأشعة فوق البنفسجية ب (UVB).
• العلاج الكيميائي الموضعي، أو النظامي، وربما جنبًا إلى جنب مع علاج الجلد.

يمكن التعامل مع المرحلتين 3 و 4 من متلازمة سيزاري بـ:

• الستيرويدات القشرية الموضعية.
• ليناليدوميد، بيكساروتين، مثبطات هيستون ديستيلاز.
• علاج بسورالين والأشعة فوق البنفسجية أ (PUVA).
• المعالجة الضوئية الخارجية خارج الجسم (ECP) وحدها أو مع الإشعاع بشعاع الجلد الكلي الإلكتروني (TSEB).
• الإشعاع مع TSEB أو UVB و UVA.
• العلاج الكيميائي.
• العلاج البيولوجي وحده، أو مع علاج الجلد
• إذا لم تعد العلاجات تعمل، فقد تكون عملية زرع الخلايا الجذعية خياراً ممكناً.

“اقرأ أيضًا: مفاغرة الجهاز الهضمي“

متلازمة سيزاري – Sezary syndrome هو سرطان عدواني بشكل خاص. مع العلاج، قد تكون قادرًا على إبطاء تقدم المرض أو حتى تمام التعافي. لكن ضعف الجهاز المناعي يمكن أن يجعلك عرضة للعدوى الانتهازية وغيرها من أنواع السرطان. كان متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 2-4 سنوات، ولكن هذا المعدل يتحسن مع العلاجات الجديدة. استشر طبيبك وابدأ العلاج في أسرع وقت ممكن لضمان أفضل التوقعات.