التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي

Primary Sclerosing Cholangitis

تعريف التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي PSC، ما الذي يسبب التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي PSC؟ أعراض مرض Primary Sclerosing Cholangitis، علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي.

كتابة: د. مريم عطية | آخر تحديث: 25 مايو 2020 | تدقيق: محمود قراجة
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي ويعرف أيضًا التهاب القنوات الصفراوية الأولي (PSC) هو مرض يصيب القنوات الصفراوية، ما هي أسبابه وطرق تشخيصه وعلاجه؟


تعريف التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي PSC

مرض التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي (Primary Sclerosing Cholangitis) حالة تصيب القنوات الصفراوية في الكبد، إذ تلتهب وتضيق، ما يؤدي الي منع تدفق الصفراء بشكل صحيح.

ينتج الكبد الصفراء للمساعدة على هضم الطعام في الأمعاء، تنقل الصفراء من خلايا الكبد عبر القنوات الصفراوية في الشجرة الصفراوية، حيث تدخل المرارة.

عندما يدخل الطعام إلى الأمعاء الدقيقة، تساعد الصفراء على تكسير الدهون إلى أحماض دهنية حتى يتمكن الجسم من امتصاصها واستخدامها.

تساعد الصفراء أيضًا في امتصاص الفيتامينات الذوابة في الدهون (أ ، د ، هـ ، ك).

عندما تلتهب القنوات الصفراوية وتصبح ضيقة فلا يمكن أن تتدفق الصفراء بسهولة فتبدأ بالتراكم، ما يزيد الضغط داخل الكبد ويتسبب بالتهاب خلايا الكبد.

بمرور الوقت، يقلل هذا الالتهاب من تدفق الدم داخل الكبد، ما يزيد من الضغط في الوريد البابي.

يؤدي هذا في النهاية إلى ارتفاع ضغط الدم البابي، وهو احتياطي في نظام البوابة، ما يؤدي إلى تورم الأوردة التي تبطن المريء والمعدة والأمعاء (الدوالي) وتضخم الطحال.

مع تقدم المرض، تموت خلايا الكبد ويستبدل بها نسيج ندبي. وهذا ما يسمى تليف الكبد ويرتبط بفشل الكبد.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي

ما الذي يسبب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي PSC؟

سبب التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي غير معروف ولكنه مرتبط بمرض التهاب الأمعاء، وخاصة التهاب القولون التقرحي.

يُعتقد أنه قد يكون هناك مكون مناعي ذاتي للمرض، حيث يهاجم جهاز المناعة في الجسم القنوات الصفراوية في الكبد ويؤدي إلى التهابها وتضييقها.


ما هي عوامل الخطر لالتهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي؟

سبب التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي Primary Sclerosing Cholangitis غير معروف ولكنه قد يكون من أمراض المناعة الذاتية.

غالبًا ما يُرى التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي في الرجال في الفئة العمرية 20-30. هناك ارتباط بالأمراض الالتهابية والأمراض، غالبًا مع التهاب القولون التقرحي وأقل شيوعًا مع مرض كرون.

الأشخاص الذين يعانون من PSC والذين ليس لديهم مرض التهاب الأمعاء، هم أكثر عرضة للإناث وكبار السن.


أعراض مرض Primary Sclerosing Cholangitis

في المراحل المبكرة لا يوجد أعراض لالتهاب الأقنية الصفراوية الابتدائي.

تحدث الأعراض فقط عندما يصاب الشخص بالركود الصفراوي بسبب عدم القدرة على تصريف الصفراء من الكبد.

تشمل هذه الأعراض المبكرة الحكة والتعب. عندما ترتفع مستويات البيليروبين في الدم، قد يحدث اليرقان أو مسحة صفراء على الجلد.

بما أن التهاب الكبد محتمل فقد يشكو الشخص من ألم تحت الأضلاع في الربع العلوي الأيمن من البطن.

إن عدم قدرة القنوات الصفراوية على التصريف بشكل مناسب يقلل من تدفق الصفراء ويمكن أن يكون هناك تكوين الحمأة في القنوات الصفراوية ما يزيد خطر العدوى، وهذا قد يسبب الحمى وزيادة الألم.

نظرًا لأن PSC هو مرض تقدمي، فقد تظهر الأعراض وتستمر لعدة أشهر وسنوات بعد إجراء التشخيص.

مع تقدم المرض، قد يحدث تليف في الكبد، ما يؤدي إلى انخفاض وظائف الكبد والعلامات والأعراض المرتبطة به. وتشمل هذه:

  • النزيف من المريء والمعدة بسبب الدوالي.
  • والاستسقاء (جمع السوائل في البطن) بسبب ضعف إنتاج البروتين في الكبد.
  • كدمات سهلة بسبب انخفاض الصفائح الدموية في الدم لأنها محاصرة في الطحال المتضخم.
  • الارتباك.
  • اعتلال الدماغ الكبدي لأن الكبد لا يستطيع إزالة الفضلات الناتجة عن التمثيل الغذائي.

” اقرأ أيضًا: مرض ارتفاع ضغط الدم البابي


تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي

قد يبقى التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي صامتًا لعدة سنوات قبل ظهور الأعراض.

في المرضى الذين يعانون من مرض التهاب الأمعاء، يجب أن يكون لدى أخصائي الرعاية الصحية شكوك عالية في التشخيص بسبب العلاقة بين التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي والتهاب القولون التقرحي.

اعتمادًا على مدى تقدم المرض والتأثير على وظائف الكبد، قد يكشف الفحص البدني عن تضخم الكبد، والحنان في الربع العلوي الأيمن تحت الأضلاع، وتضخم الطحال.

قد يعاني الجلد من اليرقان أو الاصفرار ويمكن أن يكون هناك دليل على حك الجلد بسبب الحكة الشديدة في الجلد.

في تليف الكبد مع مرض الكبد في نهاية المرحلة، قد يكون هناك كدمات في الجلد وتورم في البطن بسبب استسقاء السوائل وانخفاض إنتاج البروتين وانخفاض تدفق الدم عبر الكبد المندب والمتليف، ونزيف معوي واضطراب عقلي بسبب ارتفاع مستويات الأمونيا في مجرى الدم.

اختبارات الدم مفيدة في تقييم الكبد والعقبات المحتملة داخل القنوات الصفراوية.

قد يشمل ذلك تعداد الدم الكامل، INR / PTT (الذي يقيس تخثر الدم وقدرة الكبد على إنتاج عوامل التخثر)، وقياس وظائف الكبد بما في ذلك AST، و ALT لتقييم التهاب الكبد، والفوسفاتاز القلوي والبيليروبين الذي يقيس درجة انسداد الصفراء.

قد تشمل اختبارات التصوير الموجات فوق الصوتية للنظر في بنية الكبد وتصوير الأقنية الصفراوية بالرنين المغناطيسي، وهو تصوير بالرنين المغناطيسي للبطن يمكنه تقييم بنية القناة الصفراوية في الكبد.

إذا كان التشخيص القائم على الاختبارات المعملية والتصوير لا يزال موضع شك، فقد يتم إجراء خزعة.

يدخل أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو أخصائي الأشعة التدخلية إبرة طويلة وناعمة عبر الجلد إلى الكبد للحصول على قطعة من الأنسجة.

يتم تحليل هذا تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض لإجراء التشخيص.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي
تشخيص مرض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي

علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي PSC

علاج Primary Sclerosing Cholangitis داعم، يراقب تطور المرض وعلاج الأعراض والمضاعفات عند ظهورها.

العلاج الوحيد هو زراعة الكبد، والتي قد تكون خيارًا عندما يتطور المرض إلى تليف الكبد وتتأثر وظائف الكبد.

عندما تسد بعض القنوات الصفراوية الأكبر، هناك إمكانية لفتحها باستخدام ERCP (تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية التراجعي بالمنظار) وتوسيع البالون و / أو وضع الدعامة.

يمرر أخصائي أمراض الجهاز الهضمي منظار فيديو رقيقًا إلى الفم ويدخله من خلال المعدة إلى العفج ويستخدم قسطرة، ويدخل في القنوات الصفراوية.

إذا تم العثور على قناة ضيقة، يمكن استخدام بالون لتوسيع الضيق ويمكن وضع دعامة لإبقاء القناة مفتوحة.

وهذا مشابه للطريقة التي يفتح بها طبيب القلب الأوعية الدموية المسدودة في القلب.

في بعض الحالات، قد تكون الجراحة خيارًا لإزالة بعض القنوات الصفراوية المندبة والمنسدة ولإعادة توصيل القنوات الصفراوية العادية بتجاوز المناطق المندبة من القنوات الصفراوية.


الأدوية

لا يوجد دواء معتمد لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي، ولكن يمكن استخدام الأدوية للسيطرة على الأعراض.

(Ursodiol) (Actigal)، المعروف أيضًا باسم حمض (ursodeoxycholic) (UDCA)، قد يحسن اختبارات وظائف الكبد ولكن لم يثبت أنه يزيد من البقاء وقد يرتبط بمضاعفات مثل النزيف.

في حين يعتقد أن التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي قد يكون من أمراض المناعة الذاتية، لم يثبت أن الأدوية المثبطة للمناعة تعمل على هذا المرض.

غالبًا ما يتم علاج الحكة بمضادات الهيستامين بما في ذلك ديفينهيدرامين (بينادريل)، وهيدروكسيزين (أتاراكس) وسيبروهيبتادين (بيريكتين).

قد يكون من المفيد أيضًا Cholestyramine) (Questran) ،Questran Light),وهو دواء يساعد على ربط الأملاح الصفراوية.

في حالة حدوث العدوى، قد يتطلب العلاج المضادات الحيوية.

مع تقدم المرض، قد لا يتمكن الكبد التالف من المساعدة في امتصاص الفيتامينات والعناصر الغذائية من الأمعاء. قد تكون هناك حاجة إلى الفيتامينات والمكملات الغذائية والسعرات الحرارية الأخرى لعلاج سوء التغذية.


زراعة الكبد

زرع الكبد هو “العلاج” الوحيد لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي، ولكن ينصح به فقط للمرضى الذين تطور مرضهم إلى فشل الكبد.

يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة في الولايات المتحدة لمدة ثلاث سنوات لجميع عمليات الزراعة 81٪.

يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات حوالي 75 ٪، وفقًا لبيانات السجل العلمي لمستلمي الزرع.

الهدف من زراعة الكبد هو استعادة وظائف الكبد، وعلى الرغم من أنه من غير المحتمل، فمن الممكن أن يتكرر التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي في الكبد الجديد.


ما المضاعفات المرتبطة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي؟

قد تشمل مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي ما يلي:

  • أمراض الكبد: يمكن أن يؤدي الالتهاب المزمن للقنوات الصفراوية في الكبد إلى تندب الأنسجة (تليف الكبد)، وموت خلايا الكبد، وفي النهاية، فقدان وظائف الكبد.
  • الالتهابات المتكررة: إذا كان تندب القنوات الصفراوية يبطئ أو يوقف تدفق الصفراء خارج الكبد، فقد تعاني من عدوى متكررة في القنوات الصفراوية.
    • يكون خطر الإصابة بالعدوى مرتفعًا بشكل خاص بعد الخضوع لجراحة لتوسيع القناة الصفراوية التي تعاني ندوبًا شديدة أو إزالة حجر يسد القناة الصفراوية.
  • ارتفاع ضغط الدم في البوابة: يعتبر الوريد البابي هو المسار الرئيسي لتدفق الدم من الجهاز الهضمي إلى الكبد. يشير ارتفاع ضغط الدم في البوابة إلى ارتفاع ضغط الدم في هذا الوريد.
    • يمكن أن يتسبب ارتفاع ضغط الدم في البوابة في تسرب السوائل من الكبد إلى تجويف البطن (الاستسقاء).
    • يمكنه أيضًا تحويل الدم من الوريد البابي إلى عروق أخرى، ما يتسبب بتورم هذه الأوردة (الدوالي). الدوالي هي عروق ضعيفة وتميل إلى النزف بسهولة، مما قد يهدد الحياة.
  • هشاشة العظام: قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض PSC من ترقق العظام (هشاشة العظام). قد يوصي طبيبك بإجراء فحص لكثافة العظام لاختبار هشاشة العظام كل بضع سنوات. يمكن وصف مكملات الكالسيوم وفيتامين د للمساعدة في منع فقدان العظام.
  • سرطان القناة الصفراوية: إذا كنت مصابًا بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي، فلديك خطر متزايد للإصابة بالسرطان في القنوات الصفراوية أو المرارة.
  • سرطان القولون: يزداد خطر الإصابة بسرطان القولون لدى الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي المرتبط بمرض الأمعاء الالتهابي.

إذا تم تشخيص إصابتك بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي، فقد يوصي طبيبك باختبار مرض التهاب الأمعاء، حتى إذا لم يكن لديك أي علامات أو أعراض، لأن خطر الإصابة بسرطان القولون مرتفع إذا كان لديك كلا هاذين المرضين.

” اقرأ أيضًا: مرض كرون


هل يمكن الوقاية من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي؟

السبب المحدد لـ التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي PSC لا يزال غير معروف وبالتالي يبدو أنه لا يمكن الوقاية منه.

من المهم لمرضى التهاب القولون التقرحي والأطباء أن يكونوا على دراية بالعلاقة مع PSC في حال ظهور أعراض توحي بالمرض.

ومع ذلك، يظهر التهاب الاقنية الصفراوية المصلب الابتدائي في 3٪ فقط من المرضى الذين يعانون من مرض التهاب الأمعاء.


ما هو التشخيص ومتوسط ​​العمر المتوقع لشخص مصاب بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي؟

بصرف النظر عن زراعة الكبد، لا توجد علاجات فعالة لالتهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي.

في الولايات المتحدة، تشير الدراسات إلى أن متوسط ​​العمر المتوقع يتراوح من 9 إلى 18 عامًا إذا لم يخضع المريض لزرع الكبد.

باستخدام نماذج مختلفة من الدراسات السكانية، توصل الباحثون في هولندا إلى أن متوسط ​​العمر المتوقع قد يكون أطول من 21 عامًا من وقت إجراء التشخيص.

يكون التكهن ومتوسط ​​العمر المتوقع أكثر فقراً في المرضى المسنين، وأولئك الذين لديهم تضخم في الكبد والطحال، وفي المرضى الذين يعانون باستمرار من ارتفاع مستويات البيليروبين في مجرى الدم.


اذا لاحظت ظهور أي من الأعراض التي تم ذكرها يجب عليك زيارة طبيبك علي الفور لتشخيص هذه الاعراض مبكراً ومنع تقدم المرض.

المراجع

  1. Medical Author: Benjamin Wedro, MD, FACEP, FAAEM, Medical Editor: Bhupinder S. Anand, MBBS, MD, DPHIL (OXON),Primary Sclerosing Cholangitis,www.medicinnet.com,Retrieved 25-05-2020
405 مشاهدة

ساهم باثراء المحتوى من خلال اضافة تعليق