العظم الزجاجي (Osteogenesis Imperfecta)؛ ما هو وما هي أهم أعراضه

العظم الزجاجي – Osteogenesis Imperfecta؛ هي مشكلة وراثية تنشأ منذ الولادة، وهي من ضمن المشاكل الجينية التي تؤثر على تكون العظم. تعرف على تفاصيل هذا المرض من أعراضه، وأسبابه، وطرق علاجه، وكيفية الوقاية منه، وأبرز العوامل التي يزيد معها هذا المرض.

ما هو مرض العظم الزجاجي؟

مرض العظم الزجاجي هو مرض وراثي يظهر منذ الولادة على بعض الأطفال حيث يرث الطفل هذا المرض من إحدى والديه، ويمكن تمييز مرض العظم الزجاجي في سهولة تعرض العظام للكسر، وتشكل العظام بطريقة غير طبيعية بجانب بعض المشاكل الصحية الأخرى. تختلف العلامات والأعراض من مريض إلى آخر وتتراوح في شدتها بين الخفيفة والشديدة، يرمز لهذا المرض بالرمز (OI).

أسباب الإصابة بمرض تخليق العظم الناقص

السبب الرئيسي للإصابة بمرض العظم الزجاجي أو تكون العظم الناقص هو العامل الوراثي حيث ينتقل الجين المصاب بخلل من إحدى الوالدين أو كلاهما إلى الطفل، وهذا الجين يكون مسؤول عن صنع الكولاجين وهي مادة أساسية في العظم تعمل على زيادة قوة العظم وصلابته، والخلل في هذا الجين يجعل الجسم يصنع الكولاجين بشكل غير صحيح أو لا ينتجه بالكمية المطلوبة، مما يؤدي إلى ضعف العظام وسهولة تكسرها.

يوجد هذا النوع من الكولاجين في الأنسجة الضامة الأخرى مثل الأوتار والأربطة والرئة والجلد، والتي يمكن أن تتأثر هي الأخرى في بعض الأحيان. 

“اقرأ أيضاً: الربو المهني Occupational asthma“

العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمرض

عامل الوراثة هو العامل الأخطر في هذا المرض فإذا كان أحد الوالدين يعاني من تكون غير كامل للعظم، فإنه وفي هذه الحالة يكون لدى الطفل فرصة بنسبة 50 في المائة للإصابة بهذا المرض.

“اقرأ أيضاً: حمى ايبولا النزفية“

أعراض مرض العظم الزجاجي

هناك الكثير من الأعراض التي تميز هذا المرض، وتتمثل أعراض مرض العظم الزجاجي في:

• حدوث تشوهات في العظام مثل انحناء الساقين.
• سهولة كسر العظام.
• يمكن أن يسبب مرض تكون العظم الناقص انحناء العمود الفقري.
• تغير بياض العين إلى اللون الرمادي أو الأزرق.
• ضعف عام في العضلات.
• سهولة إصابة الجلد بالكدمات.
• أسنان متغيرة اللون وناعمة.
• فقدان السمع خاصة في بداية مرحلة البلوغ.
• قصر في القامة.
• سقوط الشعر.
• حدوث مشاكل في التنفس.

يمكن أن تتشابه أعراض مرض العظم الزجاجي المعروف بأسم تكون العظام الناقص مع بعض الأعراض الأخرى لأمراض أخرى لذلك لا بد من التشخيص وعدم الاعتماد على الأعراض.

“اقرأ أيضاً: الورم الفطري”

5 مضاعفات خطيرة لمرضى العظم الزجاجي

هناك مجموعة من المضاعفات التي تظهر بسهولة على الاطفال في حال إهمال المرض مثل:

1. التهابات الجهاز التنفسي والذي يظهر في صورة التهاب الرئوي.
2. ظهور حصوات في الكلى.
3. فقدان البصر ومشاكل أخرى في العين.
4. تطور مشاكل القلب.
5. فقدان السمع.

تشخيص مرض العظم الزجاجي

عادة ما يبدأ الطبيب التشخيص بسؤال أهل الطفل أسئلة حول تاريخ الإصابة بهذا المرض في العائلة، وعن الأعراض التي يعاني من الصغير، وقد يوصي الطبيب بإجراء اختبارات تشخيصية وهي:

• الأشعة السينية: والتي تظهر الكثير من تغيرات العظام، مثل العظام المشوهة والضعيفة والكسور.
• تحاليل مخبرية: هناك العديد من التحاليل التي تساعد في تشخيص المرض مثل: اختبار الجينات، فحص الدم، فحص اللعاب والجلد.
• خزعة العظام: يمكن أن يوصي الطبيب بأخذ عينة من العظم وتحليلها، وفي هذه الحالة يخضع المريض للتخدير العام.

يمكن أن يطلب الطبيب عرض الطفل على تخصصات أخرى من ذوي الخبرة للحصول على تشخيص دقيق وعلاج مناسب. 

“اقرأ أيضاً: مرض غريفز“

علاج متلازمة لوبشتاين

يهدف علاج العظام الزجاجي إلى تحسين الأعراض التي يشكو منها المريض ومنع تدهور الحالة وظهور المضاعفات. وأشهر العلاجات المستخدمة لعلاج هذه الحالة هي:

• الخيارات الدوائية

أدوية بيسفوسفونات، وهي أقوى العلاجات التي يفكر بها الأطباء لعلاج مرض العظم الزجاجي، حيث يعمل هذا الدواء على تقوية العظام ومنع الكسور، والمميز فيه أنه يمكن استخدامه مع معظم الحالات، حيث يعطى عن طريق الفم أو الوريد.

• رعاية الكسور الناتجة عن العظم الزجاجى

المريض المصاب بمرض العظم الزجاجي يمكن أن يشكو من الكسور، لذلك من المهم العناية بهذه الكسور والحرص على إصلاحها لمنع ظهور مشاكل العظام ويمكن رعاية الكسور باستخدام طريقة التجبير.

• التدخل الجراحي

أحياناً يحتاج الطبيب للقيام بعملية جراحية قبل استخدام الجبيرة مثل وضع قضبان معدنيان لتثبيت الكسر ومنع تشوه العظام وخاصة العظام الطويلة، وقد أثبت هذا الإجراء فاعليته في منع تشوهات العظم.

• العلاج الطبيعي

وهو من أهم العجلات المكملة التي تساعد في الحد من انحناء وتقوس العظام والتي تعمل بفاعلية جنباً إلى جنب مع العلاجات الدوائية.

الأدوية المستخدمة في علاج المرض

هناك العديد من الدراسات التي أجريت على علاجات هشاشة العظام ودورها في التصدي لمرض العظم الزجاجي إلى أن نتائجها حتى الآن ليست واضحة، وبالتالي فإن الأدوية المستخدمة في العلاج حتى الآن هي:

• مسكنات الألم.
• مضادات الالتهاب.
• أدوية بيسفوسفونات.

“اقرأ أيضاً: داء البروسيلات“

كيفية الوقاية من متلازمة لوبشتاين

نظراً لأن هذا المرض وراثي فلا يمكن اتباع خطوات معينة لمنع الإصابة به، لذلك إذا كان أحد الوالدين يعاني من هذا المرض ففي هذه الحالة يجب التحدث مع الطبيب (Physician) قبل التخطيط للحمل.

مشاهير أصيبوا بالمرض

هناك العديد من المشاهير الذين تم تشخيص إصابتهم بهذا المرض مثل:

• كالين هيفرنان، فنان الهيب هوب.
• مايكل أندرسون، الممثل الأمريكي.
• نبيل شعبان، كاتب أردني.
• يوشيكازو ميرا، المغني والموسيقي الياباني.
• هنري تولوز لوترك، الرسام الفرنسي.
• فيليب رحمة، الكاتب والشاعر.
• مايكل بيتروسياني، عازف الجاز الفرنسي.

في النهاية العظم الزجاجي – Osteogenesis Imperfecta، من أشهر الأمراض الوراثية التي يعاني منها الأطفال في سن مبكر، وعلى الرغم من أنه لا يمكن علاج هذا المرض بصورة مباشرة إلى أن استخدام العلاج يساعد في تقليل الأعراض بصورة كبيرة؛ لذلك كلما تعرف الطبيب على المرض أبكر كلما كان ذلك أفضل.