مرض الفطار الفطراني أو متلازمة اليبير بازين، أو الورم الحبيبي الفطراني Mycosis Fungoides هو الشكل الأكثر شيوعًا لنوع من سرطان الدم يسمى ليمفوما الخلايا التائية الجلدية. تحدث الأورام اللمفاوية الجلدية للخلايا التائية عندما تصبح بعض خلايا الدم البيضاء (تسمى الخلايا التائية) سرطانية. تعرف إلى مراحله و8 أمراض مشابهة له بالإضافة إلى الأسباب والأعراض والعلاج.
معلومات مرض الفطار الفطراني
الفطار الفطراني هو الشكل الأكثر شيوعًا لنوع من سرطان الدم يسمى ليمفوما الخلايا التائية الجلدية. تحدث الأورام اللمفاوية الجلدية للخلايا التائية عندما تصبح بعض خلايا الدم البيضاء (تسمى الخلايا التائية) سرطانية.
- سميت الفطريات الفطرية بهذا الاسم لأن الأورام يمكن أن تشبه الفطر.
- تؤثر هذه السرطانات بشكل مميز على الجلد، مما يتسبب في أنواع مختلفة من الآفات الجلدية.
- على الرغم من أن الجلد هو المتأثر، إلا إن خلايا الجلد نفسها ليست سرطانية.
- يحدث الفطار الفطراني عادةً عند البالغين فوق سن الخمسين، ولكن تم تشخيص بعض الأطفال المصابين.
- قد يتطور مرض الفطار الفطراني ببطء عبر عدة مراحل، ولكن ليس شرطاً مرور جميع الأشخاص المصابين بالحالة بجميع المراحل.
- يصاب معظم الأشخاص المصابين في البداية بآفات جلدية تسمى بقع، وهي مناطق مسطحة أو متقشرة أو وردية أو حمراء على الجلد يمكن أن تسبب الحكة.
- تم العثور على الخلايا التائية السرطانية، التي تسبب تشكيل بقع في هذه الآفات.
- تنتج مشاكل الجلد عندما تنتقل الخلايا التائية السرطانية من الدم إلى الجلد.
- توجد البقع بشكل شائع في أسفل البطن والفخذين والأرداف والثديين. يمكن أن تختفي وتعاود الظهور أو تظل مستقرة بمرور الوقت.
- قد تتطور القروح المفتوحة على الأورام، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى الإصابة بالعدوى.
- في بعض الأفراد المصابين، تتقدم البقع إلى اللويحات، وهي المرحلة التالية من الفطريات الفطرية.
- اللويحات عبارة عن آفات بارزة عادة ما تكون حمراء أو أرجوانية أو بنية اللون مصحوبة بحكة.
- تحدث اللويحات عادة في نفس مناطق الجسم مثل البقع.
- في حين أن بعض اللويحات تنشأ من البقع، فإن بعضها الآخر يتطور بمفرده، ويمكن للشخص المصاب أن يكون لديه بقع ولويحات في وقت واحد.
- كما هو الحال مع البقع، توجد الخلايا التائية السرطانية في اللويحات.
- يمكن أن تظل اللويحات مستقرة أو يمكن أن تتطور إلى أورام.
- ليس كل من لديه بقع أو لويحات يطور أورامًا.
- على الرغم من ندرة، يمكن أن تنتشر الخلايا التائية السرطانية إلى الأعضاء الأخرى، بما في ذلك العقد الليمفاوية والطحال والكبد والرئتين.
- يمكن أن يحدث الانتشار للأعضاء الأخرى في أي مرحلة من الفطريات الفطرية ولكنه أكثر شيوعًا في مرحلة الورم.
- يعاني الأفراد المصابون من خطر متزايد للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية.
أسباب مرض الفطار الفطراني
سبب الورم الحبيبي الفطراني غير معروف، ولكن يعاني معظم الأفراد المتأثرين من اضطراب كروموسومي واحد أو أكثر، مثل فقدان أو زيادة المواد الجينية. كما تحدث هذه التشوهات خلال حياة الشخص وتوجد فقط في الحمض النووي للخلايا السرطانية، وقد تم العثور على تشوهات في معظم الكروموسومات، ولكن بعض المناطق تتأثر أكثر من غيرها.
يميل الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة إلى إضافة DNA في مناطق الكروموسومات 7 و 17 أو فقدان الحمض النووي من مناطق الكروموسومات 9 و 10. تشير الأبحاث الأخرى إلى أن بعض المتغيرات من جينات HLA من الفئة الثانية ترتبط بالفطريات الفطرية. تساعد جينات HLA جهاز المناعة على تمييز بروتينات الجسم من البروتينات التي يصنعها الغزاة من خارج الجسم (مثل الفيروسات والبكتيريا).
لكل جين HLA العديد من الاختلافات الطبيعية المختلفة، مما يسمح لجهاز المناعة لكل شخص بالتفاعل مع مجموعة واسعة من البروتينات الأجنبية. قد تؤثر بعض الاختلافات في جينات HLA على خطر الإصابة بالفطريات الفطرية أو قد تؤثر على تطور الاضطراب. من الممكن أن تكون عوامل أخرى، مثل التعرض البيئي أو عدوى بكتيرية أو فيروسية معينة، متورطة في تطور الفُطار الفُطْراني. ومع ذلك، فإن تأثير العوامل الوراثية والبيئية على تطور هذا الاضطراب المعقد لا يزال غير واضح.
أعراض مرض الفطار الفطراني
المرحلة الأولى
عادةً ما تكون العلامة الأولى على مرض Mycosis Fungoides هي:
- الحكة، والألم في المنطقة المصابة من الجلد.
- قد يحدث الأرق.
- تظهر بقع حمراء (حمامية) متناثرة على جلد الجذع وتظهر على الأطراف.
- قد تشبه هذه الآفات الاضطرابات الجلدية الأخرى مثل الصدفية، داء الصفاق، الحزاز المسطح، أو الأكزيما.
المرحلة الثانية
المرحلة الثانية تسمى البلاك أو “مرحلة التسلل” وفيها:
- تتطور لويحات دائرية أو بيضاوية حمراء مزرقة في المناطق المصابة.
- قد تكون الأرداف أول منطقة تتأثر.
- في البداية، تكون هذه اللوحات عادة صغيرة ومرتفعة.
- قد تتضخم اللويحات ببطء وتعمل معًا (تتجمع)، وتغطي حوالي 10 بالمائة من الجسم.
- عند هذه النقطة، قد تشبه الآفات اضطراب جلدي يعرف باسم التهاب الجلد التقشري.
- قد تتطور حالة أخرى للعقد الليمفاوية تُعرف أيضًا باسم شبكي شحم الكبد. تتميز هذه الحالة بتطور غير طبيعي لبعض الخلايا تسمى البلاعم ووجود أنسجة دهنية داكنة اللون.
- بالإضافة إلى ذلك، قد يتطور أيضًا التهاب الغدد الليمفاوية (التهاب العقد اللمفية).
المرحلة الثالثة
المرحلة الثالثة من المرض هي مرحلة الفطريات أو الورم، وفيها:
- تظهر الأورام التي تشبه الفطر، قد تظهر مستديرة أو مفصصة.
- يبلغ قطر هذه الآفات المتقرحة عادة من 1 إلى 15 سم (1/2 إلى 6 بوصات) ولونها مزرق أو أحمر-بني.
- قد تصبح طبقات الجلد سميكة وقد تتسرب شرائط غير نمطية من الخلايا اللمفاوية إلى الطبقة العليا من الجلد.
- قد تتسلل هذه الخلايا أيضًا إلى المساحات الواضحة في طبقات الجلد السفلية مما يتسبب في موت خلايا الجلد (النخر).
- في شكل الورم من المرض، قد يصاب الأفراد المصابون بالعقيدات الكبيرة دون تكوين سابق للويحة.
المرحلة الرابعة
خلال هذه المرحلة، قد ينتشر الاضطراب في جميع أنحاء الجسم، وقد تشمل الأعراض:
- الشعور العام بالمرض، والتوعك، والضعف.
- ارتفاع درجات الحرارة.
- فقدان الوزن.
- فقر الدم.
- إصابة في الجهاز الهضمي مع أو بدون تقرح في الأمعاء.
- تضخم الكبد والطحال أيضًا.
- قد يحدث السعال وصعوبة البلع (عسر البلع).
- في بعض الحالات، قد تتأثر عضلة القلب أيضًا.
- إذا كان الدماغ متورطًا، فقد يحدث ألم في العين وفقدان الرؤية الواضحة.
تشخيص مرض الفطار الفطراني
يتم تشخيص متلازمة اليبير بازين على أسس سريرية ونسيجية وأمراض مناعية مدعومة بمعايير بيولوجية جزيئية، بناءً على المبادئ التوجيهية من الجمعية الدولية لورم الغدد اللمفاوية الجلدية (ISCL) وفرقة عمل الغدد الليمفاوية الجلدية بالمنظمة الأوروبية للأبحاث وعلاج السرطان (EORTC).
مطلوب تجميع 4 نقاط لتشخيص فطريات الورم الحبيبي الفطراني. على أساس أي مجموعة من النقاط من المعايير السريرية، والأنسجة المرضية، والجزيئية، والمناعية. كما تنقسم الأقسام السريرية والنسجية المرضية إلى معايير أساسية وإضافية:
- إذا تم استيفاء المعايير الأساسية ونقطتين إضافيتين، يتم إعطاء نقطتين.
- إذا تم استيفاء المعايير الأساسية ومعيار إضافي واحد ، يتم إعطاء نقطة واحدة.
التشخيص السريري
المعيار الأساسي هو وجود بقع جلدية دائمة / لويحات رقيقة. كما تشمل المعايير السريرية الإضافية:
- وجود هذه الآفات في المناطق غير المعرضة للشمس
- تباين في حجم وشكل هذه الآفات
- بويكيلوديرما (مناطق التصبغ المتزايد والمخفض، والأوعية الدموية البارزة، وترقق الجلد).
تحليل الأنسجة
تشخيص مرض الفطار الفطراني
المعيار الأساسي هو وجود تسلل اللمفاوية السطحية على خزعة الجلد. كما تشمل المعايير الإضافية ما يلي:
- وجود الخلايا الليمفاوية على البشرة.
- وجود نوى متضخمة مفرطة اللون مع ملامح نووية غير منتظمة على عينة الخزعة.
نظرًا لأن معدلات التوافق بين علماء الأمراض منخفضة لتشخيص MF المبكر، فهناك حاجة إلى عينات خزعة تسلسلية من مواقع جلدية مختلفة لتقديم تشخيص نهائي.
التحاليل الجينية
إعادة ترتيب النسخ الجيني لجين مستقبل الخلية T بواسطة PCR مؤهل لنقطة واحدة. هذا غائب عن 50٪ من الحالات.
الفحوصات المناعية
وجود أي من المعايير المناعية المذكورة أدناه يؤيد تشخيص المرض :
- أقل من 50٪ من الخلايا التائية للتسلل الآفات تعبر عن CD2 و / أو CD3 و / أو CD5.
- بالنسبة للتسلل الكلي، فإن أقل من 10٪ من الخلايا التائية تعبر عن CD7.
- اختلاف الخلايا الجلدية والبشرة (نقص في البشرة) في التعبير عن CD2 أو CD3 أو CD5 أو CD7.
في الماضي، تم تشخيص متلازمة Sézary (مرحلة اللوكيميا العدوانية من الفطار الفطراني) عندما تم العثور على عدد كبير من الخلايا الليمفاوية غير الطبيعية مع النوى الدماغية والمظهر المورفولوجي الفريد) في الدم.
علاج مرض الفطار الفطراني
- زرع نخاع العظم: يتم استخدامه لاستبدال النخاع العظمي بنخاع العظم الصحي.
- العلاج الإشعاعي: يستخدم أشعة عالية الطاقة لقتل الخلايا السرطانية وتقليص الأورام.
- العلاج الكيميائي: يستخدم الأدوية لقتل الخلايا السرطانية.
- العلاج بالضوء: يستخدم الضوء لقتل الخلايا السرطانية.
- العلاج البيولوجي: يحاول جعل الجسم يحارب السرطان.
- الكورتيكوستيرويدات علاجًا متكررًا للفطريات
تشمل طرق علاج الفطار الفطراني:
- العلاج الكيميائي الضوئي (PUVA).
- المنشطات الموضعية.
- الدورات القصيرة للأشعة فوق البنفسجية (خلال أشهر الشتاء)، وهو دواء معروف باسم خردل النيتروجين الموضعي (ميكلوريثامين).
- الإنترفيرون.
- العلاج بالريتينويد عن طريق الفم، و / أو الفصادة الضوئية.
- في المراحل المتأخرة من الاضطراب، قد يكون العلاج بحزمة الإلكترون مفيدًا.
علاجات دوائية تستخدم في علاج مرض الفطار الفطراني
- وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على جل ميكلوريثامين للعلاج الموضعي لمرض فطار الخلايا الفطرية من النوع IA-IB. يتم تطبيق جل الميكليوريثين مرة واحدة يوميًا على الجلد المصاب.
- في عام 2018 ، تمت الموافقة على حقن Poteligeo (mogamulizumab-kpkc) لعلاج المرضى البالغين الذين يعانون من فطار فطري متكرر أو حراري (MF) بعد علاج جهازي سابق واحد على الأقل.
- Brentuximub vedotin – Adcetris
- Mogamulizumab – Poteligeo
- Mechlorethamine- Valchlor
العلاجات الاستقصائية
قد يكون للسيكلوسبورين (Sandimmune) فائدة محتملة لعلاج عدد من الأمراض الجلدية بما في ذلك الورم الحبيبي الفطراني.
كما أظهرت أنواع معينة من ترقيع الجلد تحسنًا بعد علاج السيكلوسبورين، في بعض الحالات. ومع ذلك، قد يرتبط هذا الدواء أيضًا بالآثار الجانبية الشديدة والمهددة للحياة التي ستحد من استخدامه في العديد من المرضى.
من الضروري مراقبة هذا الدواء بعناية من قبل الطبيب للحماية من الآثار الجانبية السامة المحتملة. يمكن أن تحدث الانتكاسات عند إيقاف الدواء.
هناك حاجة إلى مزيد من البحث قبل أن يوصى باستخدام السيكلوسبورين كعلاج لجميع الحالات الأكثر حدة من الاضطرابات المذكورة أعلاه. حتى في الحالات الشديدة، لا يزال استخدامه تجريبيًا، والآثار طويلة المدى غير معروفة.
مشاهير أصيبوا بمتلازمة اليبير بازين
- الممثل البريطاني بول إدينجتون
- المغني نيي زيمو.
أمراض مشابهة مرض الفطار الفطراني
- الذئبة الحمامية القرصية
- الإكزيما (التهاب الجلد)
- الجذام (مرض هانسن)
- الحزاز المسطح
- ارتشاح لمفاوي جيسنر (ارتشاح لمفاوي حميد في الجلد)
- سرطان الدم الليمفاوي المزمن
- داء الشعريات الخيطية المزمن (داء الشعريات الجرثومية الشكل المزمن)
- متلازمة Sezary (متلازمة شبكية العين السيزارية ، احمرار الجلد المزمن)
يجب تثقيف المرضى بمرض الفطار الفطراني – Mycosis Fungoides لمراقبة بقع الجلد لأي تقدم أو بداية جديدة في اعتلال العقد اللمفية، يجب وصف ظهور أعراض جديدة تتوافق مع مشاركة الأعضاء الداخلية للمريض، فيمكن أن يساعد الاكتشاف المبكر لهذه الأعراض في التشخيص والعلاج المبكر، وبالتالي يتجنب المضاعفات المتأخرة للمرض.
عذراً التعليقات مغلقة