متلازمة لينوكس غاستو

د. مريم عطية
2021-02-24T19:41:08+04:00
مقالات
د. مريم عطية17 يوليو 202062 مشاهدةآخر تحديث : منذ 4 أشهر

نظرة عامة عن متلازمة لينوكس غاستو

متلازمة لينوكس غاستو هي حالة شديدة تتميز بنوبات متكررة (الصرع) تبدأ في وقت مبكر من الحياة.

يعاني الأفراد المتأثرون من أنواع متعددة من النوبات، ونمط معين من نشاط الدماغ (يسمى ارتفاع الموجة البطيئة والموجة) يقاس باختبار يسمى مخطط الدماغ الكهربائي (EEG)، وضعف القدرات العقلية.

في متلازمة لينوكس غاستو، يبدأ الصرع في مرحلة الطفولة المبكرة، وعادة ما تتراوح أعمارهم بين 3 و 5 سنوات.

وأكثر أنواع النوبات شيوعًا هي النوبات التشنجية، التي تتسبب في تيبس العضلات (العقد) بشكل لا يمكن السيطرة عليه.

تحدث هذه النوبات عادة أثناء النوم. قد تحدث أيضًا أثناء اليقظة وتسبب السقوط المفاجئ.

من الشائع أيضًا حدوث نوبات الغياب غير النمطية، والتي تسبب فقدانًا جزئيًا أو كليًا للوعي.

بالإضافة إلى ذلك، يعاني العديد من الأفراد المصابين من نوبات تسمى نوبات الهبوط، والتي تسبب السقوط المفاجئ الذي يمكن أن يؤدي إلى إصابات خطيرة أو تهدد الحياة.

قد تحدث النوبات المفاجئة بسبب الفقدان المفاجئ لتوتر العضلات (يوصف على أنه نذر) أو بسبب تقلص العضلات غير الطبيعي (الموصوف بأنه منشط).

تم الإبلاغ عن أنواع أخرى من النوبات بشكل أقل تواتراً لدى الأشخاص الذين يعانون من متلازمة لينوكس غاستو.

غالبًا ما لا تستجيب النوبات المصاحبة لمتلازمة لينوكس غاستو للعلاج بالأدوية المضادة للصرع.

على الرغم من أن كل نوبة نوبات مرتبطة بمتلازمة لينوكس غاستو تكون عادة قصيرة، فإن أكثر من ثلثي الأفراد المصابين يعانون من فترات طويلة من نشاط النوبات (المعروفة باسم صرع الحالة) أو نوبات من العديد من النوبات التي تحدث في مجموعة.

يعاني معظم الأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو من إعاقة ذهنية أو مشاكل في التعلم حتى قبل بدء النوبات.

  • قد تتفاقم هذه المشاكل بمرور الوقت، خاصة إذا كانت النوبات متكررة جدًا أو شديدة.
  • يعاني بعض الأطفال المصابين من تشوهات عصبية إضافية ومشكلات سلوكية.
  • كما تأخر العديد من تطوير المهارات الحركية مثل الجلوس والزحف.

نتيجة لنوباتهم وإعاقتهم الذهنية، يحتاج معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو إلى المساعدة في الأنشطة المعتادة للحياة اليومية.

ومع ذلك، تعيش نسبة صغيرة من البالغين المصابين بشكل مستقل.

يتعرض الأشخاص المصابون بمتلازمة لينوكس غاستو لخطر الوفاة أعلى من أقرانهم من نفس العمر.

على الرغم من أن المخاطر المتزايدة غير مفهومة تمامًا، إلا أنها ترجع جزئيًا إلى النوبات والإصابات السيئة التي يتم التحكم فيها من السقوط.


ما هي متلازمة لينوكس غاستو Lennox-Gastaut Syndrome؟

متلازمة لينوكس غاستو (LGS) هي نوع نادر وخطير من الصرع يظهر في مرحلة الطفولة. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بـ LGS من نوبات، ولديهم عدة أنواع مختلفة من النوبات.

يصعب علاج هذه الحالة، لكن الباحثين يبحثون عن علاجات جديدة.

العثور على الدعم العملي والعاطفي هو المفتاح لمساعدتك على منح طفلك أفضل نوعية من الحياة أثناء مواجهة التحديات والتوتر الذي يجلبه هذا المرض.

عادة ما تبدأ النوبات ما بين سن 2 و 6 سنوات.

يعاني الأطفال المصابون بـ Lennox-Gastaut Syndrome من صعوبات في التعلم وتأخيرات في النمو (مثل الجلوس والزحف والمشي) يمكن أن تكون معتدلة إلى شديدة. يمكن أن يكون لديهم أيضًا مشاكل سلوكية.

يتطور كل طفل بشكل مختلف، ومن المستحيل التنبؤ بالطريقة التي سيعمل بها الطفل المصاحب لـ LGS.

في حين أن معظم الأطفال يعانون من نوبات مستمرة وبعض أشكال صعوبات التعلم، قد يستجيب البعض بشكل جيد للعلاج ولديهم نوبات أقل.

قد يستمر الآخرون في الإصابة بالنوبات في كثير من الأحيان، بالإضافة إلى مشاكل في التفكير والنمو والسلوك، وسيحتاجون إلى المساعدة في أنشطة الحياة اليومية.

يجد بعض الآباء أن اتباع نظام غذائي خاص يسمى النظام الغذائي الكيتوني يساعد.


أسباب متلازمة لينوكس غاستو

لا يعرف الأطباء دائمًا سبب Lennox-Gastaut Syndrome في الطفل. في بعض الحالات، قد يكون بسبب:

  • نقص الأكسجين أثناء الولادة.
  • إصابات الدماغ الشديدة المرتبطة بالحمل أو الولادة، مثل انخفاض الوزن عند الولادة أو الولادة المبكرة.
  • التهابات الدماغ (مثل التهاب الدماغ أو التهاب السحايا أو الحصبة الألمانية).
  • النوبات التي تبدأ في الطفولة، وتسمى تقلصات الأطفال أو متلازمة ويست.
  • مشكلة في الدماغ تعرف ب خلل التنسج القشري، حيث لا تصطف بعض الألياف العصبية في الدماغ أثناء نمو الرحم.
  • التصلب الدرني، حيث تتكون الأورام غير السرطانية في العديد من الأماكن في جميع أنحاء الجسم، بما في ذلك الدماغ.
  • الجينات و الوراثة.

أعراض متلازمة لينوكس غاستو

يعاني الأطفال المصابون بـ متلازمة لينوكس غاستو Lennox-Gastaut Syndrome من نوبات متكررة وشديدة. وغالبًا ما يكون لديهم أنواع مختلفة من النوبات، بما في ذلك:

نوبات صرع أتوني:

  • يُدعى أيضًا “إسقاط الهجمات”، لأن الشخص يفقد قوة العضلات ويمكن أن يسقط على الأرض.
  • قد ترتجف عضلاتهم.
  • هذه النوبات قصيرة، وعادة ما تستغرق بضع ثوان.

نوبات الصرع:

  • تتسبب هذه النوبات في تصلب جسم الشخص ويمكن أن تستمر لبضع ثوانٍ إلى دقيقة.
  • تحدث عادة عندما يكون الشخص نائمًا.
  • إذا حدثت عندما يكون الشخص مستيقظًا، يمكن أن يسبب السقوط. مثل نوبات صوع أتوني، تسمى أيضًا نوبات الهبوط.

نوع آخر من الصرع يعرف ب Absence seizure:

نوبات الغياب. خلال هذه النوبات، قد يصاب الشخص بنظرة فارغة أو أومأ برأسه أو يومض بسرعة.

في بعض الأطفال، تكون العلامة الأولى لـ Lennox-Gastaut Syndrome هي النوبة المستمرة التي تستغرق 30 دقيقة، أو النوبات المستمرة دون الشفاء التام بينهما.

وهذا ما يسمى صرع الحالة، وهي حالة طبية طارئة.

قد يكون لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو وقت رد فعل أبطأ.

يعاني البعض من مشاكل في التعلم ومعالجة المعلومات. قد يكون لديهم مشاكل سلوكية أيضًا.


تشخيص متلازمة لينوكس غاستو

تشخيص متلازمة لينوكس غاستو

للحصول على التشخيص سيرغب طبيبك في معرفة:

  • متى لاحظت وجود مشكلة لأول مرة؟
  • هل أصيب طفلك بنوبات؟ كم العدد؟ كم مرة؟
  • إلى متى استمرت وكيف تصف ما حدث؟
  • هل يعاني طفلك من أي حالات طبية أو يتناول أي أدوية؟
  • هل كانت هناك أي مضاعفات أثناء الولادة؟
  • هل تعرف ما إذا كان طفلك يعاني من أي إصابات أو مشاكل في الدماغ؟
  • هل يعاني طفلك أيضاً من مشاكل في التعلم أو السلوك؟
  • سيبحث طبيبك عن ثلاث علامات لتشخيص Lennox-Gastaut Syndrome:
    • أنواع متعددة من النوبات التي يصعب السيطرة عليها.
    • تأخر في النمو أو إعاقة ذهنية.

مخطط كهربية الدماغ (EEG) يظهر نوعًا معينًا من النمط، يسمى نمط موجة ارتفاع بطيء بين النوبات.

يستخدم تخطيط كهربية الدماغ جهازًا لتسجيل النشاط الكهربائي في الدماغ.

أسئلة لطبيبك

  • هل يحتاج طفلي إلى المزيد من الاختبارات؟
  • هل تعاملت مع أطفال آخرين بهذه الحالة؟
  • ما علاج تنصحني؟
  • كيف سيشعر العلاج لطفلي؟
  • ما الذي يمكنني فعله للحفاظ على سلامة طفلي أثناء حدوث النوبات؟
  • هل هناك تجارب سريرية يمكن لطفلي المشاركة فيها؟
  • كيف يمكنني التواصل مع العائلات الأخرى التي لديها أطفال مع LGS؟

علاج متلازمة لينوكس غاستو

● الأدوية

قد يصف الأطباء مجموعة متنوعة من الأدوية لعلاج النوبات من متلازمة لينوكس غاستو.

الهدف هو تقليل عدد النوبات بالأدوية التي تسبب أقل الآثار الجانبية.

من المحتمل أن يستغرق العثور على العلاج المناسب لطفلك بعض الوقت والتنسيق الوثيق مع الطبيب. تشمل الأدوية المستخدمة لعلاج النوبات ما يلي:

  • كانابيديول (Epidiolex).
  • (Clobazam (Onfi).
  • فيلبامات (فيلباتول).
  • لاموتريجين (Lamictal).
  • روفيناميد (بانزل).
  • توبيراميت (توباماكس).
  • Valproate ، حمض valproic (Depakene ، Depakote).

عادة، لا يوجد دواء واحد يتحكم في النوبات تمامًا. سيراقب الطبيب أدوية طفلك عن كثب، خاصة إذا كان طفلك يأخذ أكثر من واحد في كل مرة.


● النظام الغذائي المتعلق بمرضى متلازمة لينوكس غاستو

يساعد نظام غذائي خاص عالي الدهون ومنخفض الكربوهيدرات، يسمى النظام الغذائي الكيتوني، بعض الأشخاص المصابين بالصرع، بما في ذلك بعض الأطفال المصابين بـ LGSLennox-Gastaut Syndrome.

إنه نظام غذائي غني بالدهون ومنخفض البروتين ومنخفض الكربوهيدرات يجب أن يبدأ بطريقة محددة ويتبع بدقة شديدة، لذلك تحتاج إلى إشراف الطبيب.

سيراقب طبيبك عن كثب لمعرفة ما إذا كان يمكن خفض مستويات الدواء أو متى. لأن النظام الغذائي محدد للغاية، قد يحتاج طفلك إلى تناول مكملات الفيتامينات أو المعادن.

الأطباء ليسوا متأكدين من سبب عمل النظام الغذائي الكيتوني، لكن بعض الدراسات تظهر أن الأطفال المصابين بالصرع الذين يبقون على النظام الغذائي لديهم فرصة أفضل للحد من نوباتهم أو أدويتهم.

بالنسبة لبعض الأطفال، قد يعمل النظام الغذائي المعدل لـ Atkins أيضًا.

  • يختلف قليلاً عن النظام الغذائي الكيتوني. لست مضطرًا إلى تقييد السعرات الحرارية أو البروتينات أو السوائل.
  • أيضاً، لا تزن أو تقيس الأطعمة.
  • بدلاً من ذلك، يمكنك مراقبة الكربوهيدرات.

جرب الأشخاص الذين يعانون من نوبات يصعب علاجها أيضًا اتباع نظام غذائي منخفض مؤشر نسبة السكر في الدم.

يركز هذا النظام الغذائي على نوع الكربوهيدرات، وكذلك الكمية التي يتناولها الشخص.


● الماريجوانا الطبية

تم تركيز الكثير من الاهتمام على استخدام الماريجوانا الطبية لعلاج الأطفال المصابين بالصرع، وتهتم العديد من العائلات بمعرفة المزيد.

لم يدرس الأطباء حتى الآن استخدام الماريجوانا الطبية في الأطفال الذين يعانون من Lennox-Gastaut Syndrome، وقد ركزت معظم الدراسات التي تستخدمها لعلاج الصرع على الفوائد قصيرة المدى.

وفقًا لمؤسسة Lennox-Gastaut، هناك حاجة إلى مزيد من البحث لمعرفة ما إذا كان هذا علاجًا آمنًا وفعالًا للأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس غاستو.


● الجراحة

إذا لم تقلل الأدوية والعلاجات الأخرى من عدد النوبات، فقد يقترح طبيبك إجراء جراحة.

محفز العصب المبهم عبارة عن جهاز صغير يوضع في الذراع أو بالقرب من الصدر.

  • يرسل نبضات كهربائية إلى العصب المبهم، الذي يمتد من البطن إلى الدماغ.
  • ثم يرسل العصب هذه النبضات إلى الدماغ للمساعدة في السيطرة والتحكم في هذه النوبات.
  • تتم الجراحة تحت التخدير العام وتستغرق حوالي ساعة.

محفز RNS هو عبارة عن جهاز يتم وضعه داخل الجمجمة ومتصل بالدماغ.

  • يستشعر أي نشاط كهربائي غير طبيعي ثم يرسل نبضات كهربائية إلى الدماغ في محاولة لمنع حدوث النوبات.

يقسم Corpus callosotomy الجسمين الأيمن والأيسر من الدماغ. هذا يمنع النوبات التي تبدأ في جزء واحد من الدماغ من الانتشار إلى الجانب المقابل.

يُقترح عادةً فقط للأشخاص الذين يعانون من نوبات شديدة لا يمكن السيطرة عليها والتي تتسبب في سقوطهم وإيذائهم.

سيحتاج الشخص المصاب ب Corpus callosotomy إلى البقاء في المستشفى لمدة 2 إلى 4 أيام، وسيستمر في تناول الأدوية المضادة للنوبات بعد عودته إلى المنزل.


ماذا تتوقع لمرض متلازمة لينوكس غاستو؟

إن تربية الأطفال مع متلازمة لينوكس غاستو أمر صعب. إذا كان طفلك يعاني من نوبات متكررة، فقد يحتاج إلى ارتداء خوذة لحمايته إذا سقط.

قد تضطر إلى التعامل مع المشاكل السلوكية مثل التمثيل، والآثار الجانبية للأدوية المضادة للنوبات.

لا يوجد علاج لـ متلازمة لينوكس غاستو، على الرغم من وجود الكثير من الأبحاث للعثور على علاجات تعمل بشكل أفضل.

لكل طفل لديه متلازمة لينوكس غاستو احتياجات مختلفة. لا يزال معظمهم يعانون من نوبات وإعاقات ذهنية بعد أن يكبروا.

قد يتمكن البعض من العيش بشكل مستقل، لكن معظمهم سيحتاجون إلى المساعدة في الأنشطة اليومية. قد يحتاجون للعيش في مجموعة أو بمساعدة منزل المعيشة.

من المهم أن يحصل الآباء والأمهات والأشقاء على الدعم الذي يحتاجونه كمقدمي رعاية وأفراد الأسرة الذين يواجهون الحياة مع هذه الحالة الشديدة.


يمكن أن يساعدك التحدث مع العائلات الأخرى التي تواجه نفس التحديات المتعلقة ب متلازمة لينوكس غاستو على الشعور بقدر أقل من العزلة، ويمكن أن يجعل الحصول على نصائح ومعلومات من الآخرين الحياة اليومية أسهل.

موقع السوق

اترك تعليق

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *


شروط التعليق :

عدم الإساءة للكاتب أو للأشخاص أو للمقدسات أو مهاجمة الأديان أو الذات الالهية. والابتعاد عن التحريض الطائفي والعنصري والشتائم.