متلازمة ستيفن جونسون، أو johnson steven Syndrome أو نخر البشرة السام، هو عبارة مرض شديد ونادر، ومن حالات تقشير الجلد الخطيرة جداً التي تنتج عن رد فعل تحسسي تجاه الأدوية أو الأمراض، ويشمل العلاج في المستشفى إيقاف الأدوية المسببة للمشكلة، ووضع ضمادات الجلد وتناول مسكنات الألم والمضادات الحيوية.
ما هي متلازمة ستيفن جونسون؟
| الاسم العلمي للمرض | انحلال البشرة النخري السمي |
| أسماء أخرى | متلازمة ليل _ متلازمة ستيفن جونسون |
| تصنيف المرض | أمراض جلدية |
| التخصص الطبي المعالج | طبيب أخصائي جلدية |
| أعراض المرض | تقرحات _ بثور _ طفح _ ألم جسم _ سعال |
| درجة انتشار المرض | نادر |
| الأدوية المعالجة | مسكنات الألم _ ستيروئيدات _ غلوبيولين وريدي |
تعريف متلازمة ستيفنز جونسون SJS، أو انحلال البشرة النخري السمي هي حالة جلدية خطيرة تتسبب في ظهور العديد من الأعراض، مثل طفح جلدي وبثور وتشبه أيضاً تقشر الجلد عند المريض، وعادة تتأثر الأغشية المخاطية و الأنسجة بما في ذلك العينين والأعضاء التناسلية والفم، فإذا أصيب المريض بهذه الحالة فمن المحتمل أن يتم إدخاله إلى المستشفى.
يعتبر بعض الأطباء انحلال البشرة السمي TEN ومتلازمة johnson steven من الأمراض المختلفة، بينما يعتبرها آخرون وهو الأدق نفس المرض ولكن بمستويات مختلفة من الشدة، حيث SJS أقل شدة في الأعراض من انحلال البشرة السمي (على سبيل المثال قد يحدث تقشير الجلد على أقل من 10٪ من الجسم بأكمله في johnson stevens Syndrome، وتقشر الجلد وانتشار الانسجة البشروية epidermal المتموتة على أكثر من 30٪ من الجسم في انحلال البشرة المتموتة التسممي toxic)، ومع ذلك يمكن أن تكون كلتا الحالتين مهددتين للحياة.
تعرف هذه المتلازمة أيضاً باسم متلازمة ليل، ومتلازمة ستيفنس جونسون، وأيضاً انحلال البشرة السمي، وهي تحدث انحلال البشرة من النوع النخري أي يحدث فجوات في الجلد، وقد يطلق عليها متلازمة ستيفن جونسون الناجمة عن الأدوية أو متلازمة ستيفنس جونسون التي تسببها عضيات الميكوبلازما إذا كانت مرتبطة بجرثوم معين.
أسباب الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون
تحدث العديد من حالات اضطراب ستيفن جونسون عند الأطفال والبالغين الذين تقل أعمارهم عن 30 عاماً، ولكن يصيب أيضاً في حالات نادرة أخرى كبار السن. يحدث هذا المرض عند الإناث أكثر من الذكور. تعتبر العدوى مثل الالتهاب الرئوي هي السبب الأكثر احتمالاً ل SJS عند الأطفال، في حين أن تناول الأدوية هو الأكثر احتمالاً لهذه المتلازمة عند البالغين.
وتتلخص أسباب متلازمة ستيفين جونسون بما يلي:
- رد فعل تحسسي تجاه دواء مثل كاربامازيبين وديكلوفيناك.
- الالتهابات مثل الالتهاب الرئوي.
- الهربس والتهاب الكبد أ.
- اللقاحات.
- قد يكون في بعض الحالات مجهول السبب.
العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمتلازمة
من المحتمل أن تشارك مجموعة من العوامل في تطوير هذه الاضطرابات، بما في ذلك الطفرات الجينية، وغالبًا قد تتسبب العوامل البيئية في تشغيل الجين المسبب للمرض، ويتضمن أحد هذه العوامل الوراثية المؤهبة مستضدات كريات الدم البيضاء البشرية (HLAs)، التي قد تزيد من خطر الإصابة بهذا المرض.
عموماً إذا كان لدى الشخص إحدى العوامل التالية، فإنه يزداد احتمال إصابته بهذه المتلازمة:
- زراعة نقي العظام .
- الذئبة الحمامية الجهازية .
- فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) .
- الأمراض المزمنة الأخرى للمفاصل والنسيج الضام.
- سرطان.
- ضعف جهاز المناعة.
- تاريخ عائلة من الإصابة بهذا المرض
- تباين جين معين يسمى مستضد كريات الدم البيضاء البشرية- B.
علامات وأعراض ستيفن جونسون
تشمل أهم 8 أعراض لهذه المتلازمة ما يلي:
- ألم على سطح الجسم ونشاط زائد.
- آلام منتشرة وسعال.
- طفح جلدي أحمر أو بقع حمراء على الجلد.
- ظهور بثور وتقرحات على الجلد والأغشية المخاطية للفم والحلق والعينين والأعضاء التناسلية والشرج.
- تقشير الجلد.
- سيلان اللعاب (بسبب عدم إغلاق الفم بشكل كامل).
- عيون مغلقة (بسبب ظهور بثور وتورم حولها).
- التبول المؤلم (بسبب تقرحات الأغشية المخاطية التناسلية).
مضاعفات متلازمة ستيفن غونسون
أخطر مضاعفات متلازمة ستيفن جونسون النادرة rare هي موت الشخص، وتحدث عند عدم تقديم العلاج، حيث تحدث الوفاة في حوالي 10٪ من حالات SJS، وفي 50٪ حالات انحلال البشرة النخري السمي TEN في حال عدم المعالجة، ويلاحظ أن المضاعفات قد تشمل:
- الالتهاب الرئوي.
- الإنتان (التهابات بكتيرية شديدة).
- صدمة.
- فشل العديد من أجهزة الجسم.
تشخيص متلازمة ستيفن جونسون
يقوم الطبيب بتشخيص هذه المتلازمة:
- من خلال النظر إلى الجلد والأغشية المخاطية المصابة (عادةً ما يتأثر غشاءان مخاطيان على الأقل).
- يقدر درجة الألم (Pain) لدى المريض.
- يحدد مدى تأثر البشرة وشدة الأعراض و شكل الجلد المتشوه.
- وفي النهاية يشخص عن طريق أخذ خزعة من الجلد skin وفحصها تحت المجهر.
علاج متلازمة ستيفنز جونسون
تشمل علاجات متلازمة ستيفن جونسون ما يلي:
- وقف الدواء المسبب للمشكلة.
- تعويض الشوارد المفقودة عن طريق إعطاء السوائل الوريدية.
- استخدام ضمادات غير لاصقة على الجلد المصاب.
- استخدام الأطعمة عالية السعرات الحرارية ربما عن طريق أنبوب أنفي معدي لتعزيز الشفاء.
- استخدام المضادات الحيوية عند الحاجة للوقاية من العدوى.
- توفير أدوية تسكين الآلام.
- علاج في المستشفى ربما حتى في وحدة العناية المركزة أو وحدة الحروق.
- الاستعانة بفرق متخصصة من أطباء الأمراض الجلدية والعيون (إذا تأثرت العينين).
الأدوية المستخدمة في علاج متلازمة ستيفن جونسون
تستعمل الأدوية لتسكين الألم مثل الإيبوبروفين، وفي بعض الحالات يتم علاج المريض بالغلوبولين المناعي الوريدي أو السيكلوسبورينات أو الستيرويدات الوريدية مثل ديكساميثازون.
كيفية الوقاية من متلازمة ستيفن جونسون
في حال ظهور أعراض حساسية سابقة تجاه دواء معين، فيفضل عدم تناوله مرة أخرى للوقاية من الإصابة بهذه المتلازمة، لأنها قد تنجم عن الحساسية تجاه الأدوية.
هل يوجد علاج نهائي لمتلازمة ستيفنز جونسون مجهولة السبب؟
لا يوجد علاج نهائي لهذه المشكلة، وإنما يستعمل الدواء من أجل تخفيف الأعراض.
ما هو أشيع أسباب مشكلة ستيفن جونسون؟
أشيع أسبابها هو رد فعل تحسسي كبير تجاه الأدوية.
هل متلازمة ستيفن جونسون مرض معدي؟
نعم تشكل العدوى المصدر الأول لإصابة الأطفال بهذا المرض.
متلازمة ستيفن جونسون؛ أو تسمى بالإنكليزية johnson steven syndrome من الأمراض الجلدية التي تصيب الإنسان في الغالب، بسبب رد فعل تحسسي أو سمي تجاه الأدوية، وتتظاهر بالإضافة إلى الأعراض الجلدية، بأعراض تؤثر على كامل الجسم، مثل السعال وسيلان اللعاب الزائد، والشعور بالألم أثناء عملية التبول.
عذراً التعليقات مغلقة