مرض التليف الرئوي مجهول السبب

مرض التليف الرئوي مجهول السبب – Idiopathic pulmonary fibrosis، ما هو وما أعراضه، كيف يتم تشخيصه وهل توجد طرق لعلاجه، هذا ما سنعرفه من خلال شبكة فهرس.

معلومات عن مرض التليف الرئوي مجهول السبب

مرض التليف الرئوي – Idiopathic pulmonary fibrosis: هو حالة مجهولة السبب تصيب الرئة، وتتسبب في تصلب أنسجة الرئتين، مما يجعل من الصعب على المصاب التنفس بشكل طبيعي.

عادة ما تؤثر هذه الحالة على الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 70 و 75 عامًا، ونادرًا ما تظهر في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا.

يمكن أن تساعد العديد من العلاجات في تقليل المعدل الذي يزداد به التليف الرئوي سوءًا، ولكن لا يوجد حاليًا علاج يمكن أن يوقف أو ينعكس ندوب الرئتين.

أسباب مرض التليف الرئوي

في الأشخاص الذين يعانون من مرض التليف الرئوي مجهول السبب، عادة ما تتلف الأكياس الهوائية الصغيرة في الرئتين (الحويصلات الهوائية) وتتندب بشكل متزايد.

هذا يتسبب في تصلب الرئتين مما يعني صعوبة وصول الأكسجين إلى الدم. سبب حدوث ذلك غير واضح. لذلك سمي هذا المرض بمجهول السبب يعني أن السبب غير معروف.

بعض حالات التليف الرئوي تحدث نتيجة للعدوى، وتناول بعض الأدوية، والتعرض للتلوث البيئي بالإضافة إلى إصابة الشخص ببعض الأمراض الأخرى. ولكن في أغلب حالات التليف الرئوي، لا يستطيع الأطباء تحديد السبب.

قد يعزي الأطباء الإصابة بالتليف الرئوي إلى العديد من الأسباب المحتملة. يمكن أن تشمل هذه:

التدخين.
بعض الأدوية.
عوامل وراثية.
العلاج الإشعاعي.
التعرض للملوثات والسموم.
الأمراض الحالية مثل الارتجاع المعدي المريئي.
التعرض لأنواع معينة من الغبار، مثل غبار المعادن أو الخشب العدوى الفيروسية.

إذا لم يتمكن الطبيب من العثور على سبب محدد، فيتم تصنيف المرض على أنه مجهول السبب.

أعراض مرض التليف الرئوي مجهول السبب

يسبب التليف الرئوي مجهول السبب ندبات وتصلب في الرئتين. بمرور الوقت، ستزداد الندوب سوءًا ويؤدي التصلب إلى زيادة صعوبة التنفس.

تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

إعياء.
ضعف عام.
ضيق في التنفس.
تورم في الأصابع.
آلام في الصدر.
سعال مزمن غير مصحوب ببلغم.
فقدان الشهية وخسارة الوزن.

ضيق التنفس أثناء بذل مجهود

يؤدي بذل أي مجهود في حالات التليف الرئوي إلى حدوث ضيق في التنفس، وذلك بسبب فشل الرئتين في أداء وظيفتهما على أكمل وجه.

يستجيب الجسم لنقص الأكسجين في مجرى الدم عن طريق تحفيز الشخص على التنفس بسرعة أكبر. مما يؤدي إلى حدوث ضيق التنفس، وخاصة خلال فترات النشاط المتزايد.

مع مرور الوقت، ستبدأ على الأرجح في الشعور بنفس ضيق التنفس حتى خلال فترات الراحة.

السعال الجاف

يعتبر السعال الجاف أحد أكثر الأعراض شيوعًا بين الأشخاص الذين يعانون من مرض التليف الرئوي مجهول السبب، ويؤثر على ما يقرب من 80 بالمائة من الأفراد المصابون به.

قد تواجه نوبات من السعال، حيث لا يمكنك التحكم في السعال لعدة دقائق. وقد يكون هذا متعبًا للغاية وقد يجعلك تشعر بأنك لا تستطيع التنفس على الإطلاق.

قد تكون أكثر عرضة لنوبات السعال:

إذا كنت تعيش في بيئة ذات درجة حرارة أو رطوبة عالية.
كنت على مقربة من الملوثات أو المحفزات الأخرى مثل: الغبار أو الدخان أو الروائح القوية.
إذا كنت تمارس أو تقوم بأي نوع من النشاط الذي يجعلك تشعر بضيق في التنفس مثل: الضحك أو البكاء أو حتى التحدث.

نقص الأكسجين والشعور بالإرهاق

يمكن أن يتسبب انخفاض مستويات الأكسجين في الدم في الشعور بالإرهاق، مما يجعلك تشعر بالتعب والتوعك بشكل عام.

قد يتفاقم الشعور بالتعب هذا إذا تجنبت القيام بأي نشاط بدني، لأنك لا تريد أن تشعر بضيق في التنفس.

صعوبة تناول الطعام وفقدان الوزن

قد يكون من الصعب تناول الطعام بشكل جيد في حالة التليف الرئوي. حيث يمكن أن يؤدي مضغ الطعام وبلعه في جعل التنفس أكثر صعوبة.

كما أن تناول وجبات كاملة يمكن أن يجعل معدتك تشعر بالامتلاء بشكل غير مريح ويزيد من عبء عمل رئتيك.

يمكن أن يحدث فقدان الوزن أيضًا لأن جسمك يستهلك الكثير من السعرات الحرارية في عملية التنفس. ولهذا السبب، من المهم تناول أطعمة غنية بالعناصر المغذية بدلاً من الوجبات السريعة.

قد تجد أنه من المفيد أيضًا تناول كميات قليلة من الطعام كل ساعتين، بدلاً من تناول ثلاث وجبات كبيرة خلال اليوم.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي

يمكن أن يسبب انخفاض مستويات الأكسجين ارتفاع ضغط الدم الرئوي (ارتفاع ضغط الدم في الرئتين).

يمكن أن يحدث هذا بسبب انخفاض مستوى الأكسجين في الدم. هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم يجعل الجانب الأيمن من القلب يعمل بجد أكثر من المعتاد، لذلك يمكن أن يؤدي إلى قصور القلب الأيمن وتضخمه إذا لم تتحسن مستويات الأكسجين.

في النهاية، قد لا تتمكن رئتاك من امتصاص كمية كافية من الأكسجين لتزويد الجسم بالكمية التي يحتاجها. يمكن أن يؤدي هذا في نهاية المطاف إلى فشل الجهاز التنفسي، وفشل القلب، ومشاكل صحية أخرى.

مراحل مرض التليف الرئوي مجهول السبب

لا توجد مراحل محددة لمرض التليف الرئوي، ولكن هناك فترات فريدة في تطور المرض.

عندما يتم تشخيصك لأول مرة بهذا المرض، قد لا تحتاج إلى أن توضع على جهاز الأكسجين. ولكن بعد فترة وجيزة، قد تكتشف أنك بحاجة إلى الأكسجين أثناء بذل مجهود، بسبب وجود صعوبة في تنطيم التنفس عند المشي أو الركض أو التنظيف.

مع تفاقم الندوب في الرئتين، ستحتاج على الأرجح إلى استخدام الأكسجين في جميع الأوقات. يشمل ذلك حالات النشاط وأوقات الراحة، وحتى أثناء النوم.

في المراحل المتأخرة من التليف الرئوي، يمكن استخدام آلات الأكسجين عالية التدفق لإمداد المريض بمستويات متزايدة من الأكسجين. يمكن لأجهزة الأكسجين المحمولة توفير الأكسجين المستمر عندما تكون بعيدًا عن المنزل.

يزداد التليف الرئوي سوءًا تدريجيًا، حيث يعاني بعض الأشخاص أيضًا من نوبات مرضية أو فترات يصعب فيها التنفس. إن تلف الرئتين الذي يحدث أثناء هذه النوبات غير قابل للشفاء، ومن غير المحتمل أن تستعيد أيًا من وظائف الرئة التي كانت لديك قبل النوبات.

تشخيص مرض التليف الرئوي مجهول السبب

نظرًا لأن علامات وأعراض الإصابة بمرض التليف الرئوي مجهول السبب تتطور ببطء بمرور الوقت، فمن الصعب على الأطباء تشخيصها على الفور. كما تبدو أسباب تندب هذه الحالة مشابهة للتندب الناجم عن أمراض الرئة الأخرى.

قد يجد الأطباء صعوبة في معرفة الفرق بين التليف الرئوي مجهول السبب وأمراض الرئة الأخرى خلال مراحله المبكرة. يمكن استخدام العديد من الاختبارات لتأكيد التشخيص واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى.

تتضمن الاختبارات المستخدمة لتشخيص IPF ما يلي:

الأشعة السينية على الصدر.
اختبارات وظائف الرئة.
قياس التأكسج النبضي.
مسح التصوير المقطعي بالكمبيوتر عالي الدقة (HRCT).
اختبار غازات الدم الشرياني.
اختبار التمرين.
خزعة الرئة.

يتم تشخيص حوالي 30،000 إلى 40،000 حالة جديدة مصابة بالتليف الرئوي مجهول السبب كل عام في الولايات المتحدة.

توقعات مرض التليف الرئوي مجهول السبب

مرض التليف الرئوي مرض متصاعد، مما يعني أن حالة المصاب به تزداد سوءًا بمرور الوقت. على الرغم من أنه يمكنك اتخاذ خطوات لإدارة الأعراض، إلا أنه لا يمكنك إيقاف التندب وتلف الرئة تمامًا.

بالنسبة لبعض الناس، قد يتطور المرض بسرعة كبيرة. ولكن بالنسبة للآخرين، قد يستغرق الأمر سنوات عديدة قبل أن تكون مشاكل التنفس صعبة للغاية لدرجة أنها تتطلب الأكسجين.

عندما تصبح وظيفة الرئة محدودة للغاية، يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات خطيرة. وتشمل هذه:

فشل القلب.
التهاب رئوي.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
انسداد رئوي (جلطة دموية في الرئتين).

يمكن أن تزداد الأعراض الحالية سوءًا فجأة بعد الإصابة أو قصور القلب أو الانسداد الرئوي. لسوء الحظ، يعتبر هذ المرض مميت في النهاية.

قد تؤدي أنسجة الرئة المتصلبة إلى حدوث فشل تنفسي، أو قصور في القلب، أو أي حالة أخرى تهدد الحياة.

متوسط العمر المتوقع للتليف الرئوي مجهول السبب

يؤثر مرض التليف الرئوي مجهول السبب عادة على كبار السن الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عامًا. نظرًا لأنه يؤثر على الأشخاص في الأعمار المتقدمة، فإن متوسط العمر المتوقع بعد التشخيص هو من ثلاث إلى خمس سنوات.

يعتمد متوسط العمر المتوقع الخاص بالمريض على عدة عوامل، وتشمل هذه:

العمر.
الصحة العامة.
مدى سرعة تقدم المرض.
شدة الأعراض.

علاج مرض التليف الرئوي مجهول السبب

لا يوجد علاج لحالات التليف الرئوي حتى الآن، ولكن خيارات العلاج متاحة للتحكم في الأعراض لديك وتقليلها.

الهدف الرئيسي من العلاج الطبي هو تقليل التهاب الرئة وحماية أنسجتها وإبطاء فقدان وظائف الرئة. سيسمح لك ذلك بالتنفس بشكل أسهل.

تشمل خيارات العلاج الأكثر شيوعًا الأدوية للسيطرة على الالتهاب وتقليل ندوب أنسجة الرئة، وعلاج الأكسجين للمساعدة في التنفس.

قد تكون هناك حاجة أيضًا لعملية زرع الرئة، ولكن غالبًا ما يُنظر إليها على أنها خطوة علاج نهائية.

العلاج المبكر أمر حيوي للأشخاص الذين تم تشخيصهم بمرض تليف الرئة.

علاجات دوائية تستخدم في علاج مرض التليف الرئوي

يوجد حاليًا نوعين من الدواء متفق عليهم من قبل هيئة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج مرض التليف الرئوي مجهول السبب وتشمل هذه الأدوية:

نيتيدانيب.
بيريفينيدون.

طرق الوقاية من مرض التليف الرئوي مجهول السبب

لا توجد طريقة معينة للوقاية من مرض التليف الرئوي مجهول السبب،خاصة أنه في معظم الحالات لا يمكن تحديد سبب المرض. لذا، فإن أفضل طريقة للوقاية من التليف الرئوي هي تجنب المخاطر المحتملة والخضوع لفحوصات طبية منتظمة.

بالإضافة إلى إدراك عوامل الخطر التي يمكن أن تزيد من احتمالية الإصابة بمرض التليف الرئوي مجهول السبب، يجب على المرضى أيضًا الانتباه إلى أعراض محددة. وتشمل هذه:

السعال الجاف المستمر.
التنفس بشكل سريع وسطحي.
فقدان الوزن التدريجي وغير المقصود.
إعياء وآلام في المفاصل والعضلات.
ضيق التنفس، وخاصة أثناء ممارسة الرياضة.
بالإضافة إلى تورم أطراف أصابع اليد أو القدم.

يمكن للتشابه بين أعراض مرض التليف الرئوي مجهول السبب وأمراض الجهاز التنفسي الأخرى أن يجعل التشخيص صعبًا. ومع ذلك، يمكن أن يساعد التشخيص المبكر في منع حدوث المزيد من المضاعفات.

بمجرد تكوين النسيج الندبي بالكامل، لا يمكن إزالته أو عكسه، ولهذا السبب يهدف العلاج إلى إبطاء تقدم المرض وتخفيف الأعراض.