مرض هيرشسبرونغ (Hirschsprung disease)؛ أو ما يعرف باسم القولون العرطل الخلقي هو خلل في تطور الشبكة العصبية المعوية يؤدي لغياب الخلايا العقدية نظيرة الودية في المستقيم والقولونات القاصية. نتيجة ذلك، تخسر قدرتها على التمدد ويظهر فيها العائق الانسدادي. ما أهم المعلومات عنه؟
لمحة حول مرض هيرشسبرونغ
إن غياب الضفائر العصبية اللاودية في جدار المعي المصاب خلقياً وخاصة قسمه القاصي يترافق مع ضخامة في الألياف العصبية في هذه المنطقة. مما يؤدي في النهاية لتضيقها وانعدام حركة الأمعاء فيها. نتيجة ذلك، تتوسع المنطقة فوق الانسداد على شكل قمع يتجمع فيه الغائط.
الخلايا العصبية المفقودة
تغيب في هذا المرض ضفيرة أورباخ من الطبقة العضلية وضفيرة مايسنر من الطبقة تحت المخاطية. نتيجة ذلك، تكون حركة الأمعاء الوظيفية خفيفة جداً. علاوة على ذلك، يمكن لهذا الغياب أن يكون جزئياً وأن يشمل فقط قسم من القولون. ويمكنه أيضاً أن يشمل قسماً كبيراً وأن يكون متقطعاً (قطعة سليمة من القولون بين قطعتين مصابتين).
الأشكال التشريحية لداء هيرشسبرونغ
داء هيرشسبرونغ
يقسم مرض هيرشيسبرونغ إلى عدة أشكال بحسب موقع الإصابة إلى:
مرض هيرشسبرينج عند الاطفال في المستقيم
- يحدث بنسبة (75 – 80)%.
- قد تكون الإصابة شاملة للقولون السيني.
- إصابة غير شاملة للقولون السيني.
- إصابة متقطعة.
مرض هيرشسبرينج عند الرضع في القولون
- إصابة تشمل القولون المعترض.
- إصابة منتشرة حتى حدود القولون المعترض.
إصابة تامة للقولون في مرض هيرشسبرونغ
- وهي إصابة نادرة.
إن الخلايا العقدية تختفي وتقل بصورة طبيعية في آخر 2 سم تقريباً من القناة الشرجية. لذا، يجب أخذ هذا الأمر بعين الاعتبار عند إجراء الخزعة بغرض الوصول للتشخيص.
سبب مرض هيرشسبرونغ
خلال الأسبوع 13 من الحمل تشتق الخلايا العصبية العقدية من العرف العصبي. ثم، تهاجر عبر الطريق المعدي المعوي من بدايته إلى نهايته البعيدة، ثم تتمايز إلى خلايا عصبية عقدية ناضجة. وفي هذا المرض تتم مقاطعة أو عدم إكمال هجرة هذه الخلايا مما يسبب غيابها.
أعراض مرض هيرشسبرونغ
البطن الضفدعي
أهم أعراض المرض لدى أي حديث ولادة:
- تأخر بإفراز العقي (براز حديثي الولادة) أكثر من 24 ساعة (خلال 48 ساعة الأولى).
- تمدد بطن الطفل (البطن الضفدعي) منذ الأيام الأولى للولادة، بسبب الانتفاخ المزمن والمتدرج بالغاز والفضلات.
- الصدر برميلي الشكل بسبب ارتفاع الحجاب الحاجز لأعلى.
- إقياءات قد تكون صفراوية.
- عدم تحمل الغذاء مما يرجح وجود انسداد أمعاء بعيدة.
- بعض الأطفال تظهر الأعراض لديهم بعد ظهور الانثقاب في الأمعاء.
قد تظهر على بعض المرضى بعض الأعراض في فترة الطفولة وحتى البلوغ مثل الإمساك المزمن ويكون هذا العرض أكثر شيوعاً عند أطفال الإرضاع الوالدي الذين عادة ما يتطور لديهم إمساك في فترة فطامهم عن الحليب الثديي.
تسوء حالة الطفل بالتدريج فيحدث لديه تأخر في التطور العقلي والفيزيائي، فقر دم ودنف. وتشاهد عند الأطفال الأكبر سناً.
أشكال مرض هيرشسبرونغ
يتظاهر المرض بعدة أشكال سريرية؛ الحاد وتحت الحاد والمزمن. وذلك بحسب طول القطعة المصابة من القولون
الشكل الحاد لداء هيرشسبرونغ
- يظهر المرض منذ أيام الحياة الأولى.
- انسداد أمعاء سفلية حاد.
- يعجز الوليد عن طرح العقي خلال الـ24 سعاة الأولى.
- يزداد توسع البطن تدريجياً وفي ثالث يوم يصبح علامة واضحة.
- يمكن رؤية الحركات التمعجية من خلال جدار البطن الأمامي.
- تظهر الإقياءات الحاوية على الصفراء.
يميَّز هذا الشكل الحاد من خلال الصورة الشعاعية للقولون بالطريق الراجع، حيث تبقى المادة الظليلة في القولون لأكثر من 24 ساعة.
الشكل تحت الحاد لـ (Hirschsprung disease)
- المنطقة المصابة من القولون أقصر منها في الشكل الحاد.
- تسوء حالة الطفل بشكل بطيء.
- يصبح الإمساك معنداً أكثر فأكثر مع تأخر تطور الطفل، فقر دم ونقص وزن.
- يمكن استخدام الرحضة الشرجية من أجل تحسين سلوكية الأمعاء.
النوع المزمن من مرض هيرشيسبرينج
- توجد منطقة قصيرة في الأمعاء فاقدة للتعصيب.
- التشخيص يكون صعباً في الأيام والأسابيع الأولى من الولادة.
- يحدث إمساك مع توسع خفيف في البطن وإقياءات.
- تبقى حالة الطفل مستقرة إلى أن يتغذى تغذية صناعية.
- قد يحدث تغوط بعد 3 – 5 أيام وقد لا يحدث تغوط إلا بعد وضع رحضة شرجية.
تشخيص مرض هيرشسبرونغ
خزعة المستقيم توضح غياب الخلايا العقدية.
إن أهم خطوة للتشخيص هي القصة المرضية التي يخبر بها أهل الطفل إضافة للفحوص الشعاعية وقياس ضغوط مصرة الشرج وأخيراً، الدراسة النسيجية لخزعة مأخوذة من جدار المستقيم.
علامة الصلصال في داء هيرشيسبرينج
علامة تظهر من خلال جس بطن الطفل حيث تظهر انضغاطات واضحة على جدار البطن تنشأ من ضغط الإصبع على أمعاء ممتلئة بالغائط حيث لا يعود جدار البطن إلى وضعه إلا بعد فترة من الزمن.
التشخيص الشعاعي للمرض
- تظهر الصور الشعاعية وجود قطعة من الأمعاء (عروة معوية) متوسعة.
- الخطوة الأولى هي حقنة شرجية بمادة ظليلة قابلة للذوبان بالماء.
- تؤخذ الصور الشعاعية مباشرة بعد حقن المادة الظليلية.
- مرة أخرى، تؤخذ الصور بعد 24 ساعة.
- توضح الصور وجود منطقة انتقالية بين الأمعاء السليمة والأمعاء المصابة.
- يظهر تضيق القولون القاصي البعيد نسبة إلى القولون الداني القريب.
قياس ضغوط مصرة الشرج
يستخدم بالون قابل للنفخ لقياس منعكس استرخاء المصرة الشرجية الداخلية بعد انتفاخ المستقيم.
خزعة المستقيم لتشخيص مرض هيرشيسبرونغ
- تعتبر المعيار الذهبي لتشخيص المرض.
- يتم تقييم خزعة نسيجية من مستقيم الطفل المصاب.
- تظهر الخزعة غياب الخلايا العقدية في الضفائر تحت المخاطية.
- تغيب الضفيرة العصبية بين عضلات الجدار المعوي أيضاً.
- تكون الألياف العصبية في منطقة الإصابة متضخمة.
يجب أن تؤخذ الخزعة على بعد 1 – 1.5 سم حتى 2 سم فوق الخط المسنن للمستقيم لأن هناك ندرة طبيعية من الخلايا العقدية في هذا المستوى. من المهم إجراء الخزعة قبل تطبيق طرق العلاج النهائي للمرض.
علاج مرض هيرشسبرينج
يتم علاج المرض على مرحلتين أو ثلاث مراحل. حسب نوع التشوه الحاصل وطول القطعة من القولون المصابة وكذلك عمر الطفل المريض.
- إجراء الشرج المضاد للطبيعة (Colonstomy) أو فغر القولون يتم بشكل سريع وإسعافي في الشكل الحاد.
- يجرى في منطقة القولون المعترض أو القولون النازل.
العمل الجراحي الأساسي يجرى للأطفال بعمر 6 – 12 شهراً حيث يتم استئصال قطعة المعي الخالية من الأعصاب والإبقاء على قناة الشرج ومصرتها بعد إنزال القسم الداني من القولون إلى الشرج.
اقرأ المزيد:
- مرض دي كيرفان؛ إليك أبرز أسباب وأعراض وعلاج التهاب غمد الوتر
- مرض التوحد (Autism)؛ تعرف إلى الأعراض والأسباب والتشخيص والوقاية
- مرض البلهارسيا Schistosomiasis؛ أعراضه، وطرق علاجه
إن مرض هيرشيسبرونغ (Hirschsprung disease)؛ يمكن ان يشكل خطراً على حياة الطفل بحال تأخر تشخيصه وعلاجه، لذا من المهم مراجعة طبيب الأطفال فور ظهور هذه الأعراض سابقة الذكر.
عذراً التعليقات مغلقة