التهاب اللفافة اليوزيني (Eosinophilic Fasciitis) هو مرض نسيج ضام نادر مع مسببات مرض غير واضحة. تصنف متلازمة شولمان على أنها متلازمة تشبه تصلب الجلد. يتميز المرض بتليف الجلد والأنسجة تحت الجلد مع سماكة كبيرة في اللفافة.
معلومات عن التهاب اللفافة اليوزيني
التهاب اللفافة اليوزيني (متلازمة شولمان) هو مرض نادر يؤدي إلى التهاب وسماكة الجلد واللفافة تحتها. علاوة على ذلك، في المرضى الذين يعانون من Eosinophilic Fasciitis، تكون اللفافة المعنية ملتهبة بنوع الحمضات من خلايا الدم البيضاء. ويؤدي ذلك إلى أعراض التسمم التدريجي واحمرار ودفء وصلابة سطح الجلد.
بعض الحقائق عن متلازمة شولمان:
- في بعض الأحيان، يبدأ ظهور التهاب اللفافة اليوزيني أو متلازمة شولمان بعد فترة من النشاط البدني.
- في أحيان أخرى يتم الخلط بين Eosinophilic Fasciitis ومتلازمة الألم العضلي اليوزيني وتصلب الجلد.
- يحدث التهاب اللفافة اليوزيني أحيانًا مصحوبًا بسرطانات مثل سرطان الدم والأورام اللمفاوية.
ما هي الحمضات eosinophils؟
الحمضات هي نوع معين من خلايا الدم البيضاء، وعادة ما تمثل نسبة صغيرة (أقل من 8 ٪ من إجمالي خلايا الدم البيضاء). علاوة على ذلك، يمكن تلطيخها بسهولة عن طريق اليوزين والأصباغ الأخرى؛ لديهم نواة مميزة ثنائية الفصوص أيضاً.
من الجدير ذكره، أنه يزداد عدد هذه الخلايا (عدد الحمضات) في بعض الأمراض، بما في ذلك:
- الحساسية.
- الربو.
- مرض أديسون.
- التهاب الطفيليات.
- التفاعلات الدوائية.
- أمراض الأنسجة الضامة (مثل التهاب المفاصل الروماتويدي وتصلب الجلد).
يشار أحيانًا إلى التهاب اللفافة اليوزيني باسم متلازمة شولمان.
ما هي اللفافة – fascia؟
اللفافة عبارة عن ورقة أو شريط من النسيج الضام الليفي تحت الجلد يغطي سطح الأنسجة الكامنة. علاوة على ذلك، تحيط اللفافة بكل عضلة تحرك الهيكل العظمي. عندما تكون اللفافة ملتهبة، يشار إلى الحالة باسم “التهاب اللفافة”.
أسباب مرض التهاب اللفافة اليوزيني
على الرغم من أن السبب يبدو مرتبطًا بالاستجابة الالتهابية، فإن العامل أو العوامل التي تؤدي إلى الاستجابة لم يتم تحديدها بعد.
سبب مرجّح
في الثمانينات، كان هناك منتج سام في بعض الكثير من L- تريبتوفانل (L-tryptophan)، وهو مساعد للنوم بدون وصفة طبية كان متاحًا في ذلك الوقت، والذي تسبب في مرض مماثل لالتهاب اللفافة اليوزيني.
أعراض مرض التهاب اللفافة اليوزيني
قد يصاب بعض الأفراد المصابين بأعراض غير محددة بما في ذلك:
- التعب.
- فقدان الوزن.
- الحمى.
- الشعور العام بالمرض (الشعور بالضيق).
- نقص عام في القوة (الوهن).
- على الرغم من أن قوة العضلات لا تتأثر عادةً، إلا أن ألم العضلات والتهاب المفاصل غالبًا ما يحدث.
- كما تم الإبلاغ عن آلام العظام.
قد ترتبط بعض حالات التهاب اللفافة اليوزيني بمتلازمة النفق الرسغي، وهي حالة ناتجة عن ضغط الأعصاب الطرفية التي تؤثر على إحدى اليدين أو كلتيهما. يتميز بإحساس بالخدر، وخز، وحرق و / أو ألم في اليد والمعصم.
ما الذي يفاقم الأعراض؟
تتفاقم الأعراض ببطء وقد تجعل في النهاية من الصعب تكوين قبضة أو الإمساك بأشياء صغيرة. علاوة على ذلك، قد تتأثر الأعضاء الداخلية (الأحشاء) في بعض الحالات، على الرغم من أنها خفيفة. تم الإبلاغ عن تشوهات في الدم بما في ذلك انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) وانخفاض مستويات الصفائح الدموية (قلة الصفيحات).
فقر الدم ودوره
قد يسبب فقر الدم التعب، والحاجة المتزايدة للنوم، والضعف، والدوار، والدوخة، والتهيج، والصداع، ولون الجلد الباهت، وصعوبة التنفس. قلة الصفيحات قد تجعل الأفراد أكثر عرضة للكدمات المفرطة بعد الحد الأدنى من الإصابة والنزيف العفوي من الأغشية المخاطية ، وخاصة تلك الموجودة في اللثة والأنف.
أعراض أخرى
- التهاب اللفافة اليوزيني يسبب التهاب الأنسجة تحت الجلد وأحيانًا في الجلد.
- يؤدي إلى أعراض التورم والتصلب والدفء وألم المنطقة المصابة.
- في بعض الأحيان، يكون هناك تغير في لون الجلد على الأنسجة المصابة ويمكن أن يظهر الجلد أكثر سمكًا من الطبيعي.
- تحدث تقلصات المفاصل في 50٪ -75٪ من المرضى.
- يمكن أن تضعف عضلة المنطقة المعنية.
- يمكن العثور على ارتفاع مستويات إنزيمات العضلات في الدم، وخاصة الإنزيمات ألدولاز وفوسفوكيناز الكرياتين (CPK).
تشخيص مرض التهاب اللفافة اليوزيني
السمة المميزة في الاختبارات المعملية هي فرط الحمضات في الدم المحيطي.
يجب إجراء التشخيص التفريقي، بما في ذلك استبعاد:
- التصلب الجهازي.
- التليف الجهازي الكلوي.
- متلازمة فرط الحمضات-ألم عضلي.
- وذمة تصلب عضلي.
- متلازمة فرط اليوزينيات أو متلازمة Churg-Strauss.
- يتم تأكيد التشخيص النهائي من خلال الفحص النسيجي المرضي.
يتم تشخيص Eosinophilic Fasciitis من خلال خزعة الجلد بسماكة كاملة من أنسجة الجلد العميقة المعنية. عادة ما يكون موقع الخزعة صغيرًا، ويقوم الطبيب بتخدير المنطقة قبل إزالة الأنسجة للدراسة من قبل أخصائي علم الأمراض أو طبيب الأمراض الجلدية أو فني مدرب.
بالإضافة إلى ذلك، يمكن الكشف عن اللفافة السميكة بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي.
علاج مرض التهاب اللفافة اليوزيني
في علاج المرض يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات و / أو الأدوية المثبطة للمناعة. أظهرت بعض الأدوية الأخرى نشاطًا في هذا المرض، على سبيل المثال دابسون أو إنفيكسسيماب أو ريتوكسيماب.
إنذار المرض
الإنذار جيد إلى حد ما ولكن من الضروري في بعض الأحيان الحصول على علاج طويل الأمد.
يتم توجيه علاج Eosinophilic Fasciitis إلى القضاء على التهاب الأنسجة ويشمل:
- الأسبرين.
- الأدوية الأخرى المضادة للالتهابات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية).
- الكورتيزون.
سيتحسن العديد من المرضى تلقائيًا. يمكن أن يصاب البعض الآخر بأنسجة دائمة وآلام المفاصل، بالإضافة إلى سماكة الأنسجة المعنية.
- بالنسبة لالتهاب اللفافة اليوزيني العدواني (aggressive eosinophilic fasciitis)، تدار أدوية الكورتيزون (مثل بريدنيزون وبريدنيزولون) أحيانًا عن طريق الوريد.
- تستخدم أيضًا أدوية تثبيط المناعة (مثل ميثوتريكسات [Rheumatrex ، Trexall]، سيكلوفوسفاميد [سيتوكسان]، وبنسيلامين [ديبين، كوبريمين]).
- في الآونة الأخيرة، يتم دراسة (mycophenolate mofetil (Cellcept) و rituximab (Rituxan كعلاجات محتملة.
أظهرت الأبحاث الطبية أن أدوية كبت المناعة، مثل ، يمكن أن تقلل من الالتهاب المناعي والحاجة إلى استمرار أدوية الكورتيزون.
من المتخصصين الذين يعالجون التهاب اللفافة اليوزيني؟
يتم علاج التهاب اللفافة الحمضية من قبل أطباء الأطفال والأطباء الباطنيين وأطباء الأمراض الجلدية وأمراض الروماتيزم. في بعض الأحيان، يتم استشارة الجراحين لإجراء الخزعات العميقة والتقلصات المشتركة.
ما هي التكهن (التوقعات) لالتهاب اللفافة اليوزيني؟
إن النظرة العامة لالتهاب اللفافة اليوزيني جيدة بشكل عام، خاصة إذا تم علاجها بقوة وفي وقت مبكر. علاوة على ذلك، جنباً إلى جنب مع الأدوية، قد تكون هناك حاجة للعلاج الطبيعي لإعادة التأهيل الأمثل.
أخيراً، يميل الأشخاص المصابون بالتهاب المفاصل، وضمور العضلات، وتندب نطاق حركة المفاصل (التقلص)، وتقصير طول الأطراف إلى تفاقم الأعراض.
طرق وقاية من مرض التهاب اللفافة اليوزيني
لأننا لا نعرف حتى الآن سبب متلازمة شولمان أو التهاب اللفافه اليوزيني، لا يمكن منعه.
أمراض مشابهة لمرض التهاب اللفافة اليوزيني في الأعراض
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض التهاب اللفافة اليوزيني. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
تصلب الجلد
- هو اضطراب نادر في النسيج الضام يتميز بزيادة إنتاج وتراكم الكولاجين بشكل غير طبيعي، وهو البروتين الهيكلي الرئيسي للجسم، في الجلد وأعضاء الجسم الأخرى.
- هناك أشكال منهجية ومحلية من تصلب الجلد.
- يتميز تصلب الجلد الجهازي بتصلب وسماكة الجلد والتغيرات التنكسية غير الطبيعية وتشكيل الأنسجة الليفية (التليف) في بعض أعضاء الجسم بما في ذلك الرئتين والقلب والكلى والجهاز الهضمي.
- الأعراض المصاحبة، والتي قد تختلف اختلافًا كبيرًا من حالة إلى أخرى، قد تشمل:
-
- تغيرًا غير طبيعيًا في الألم والأصابع وأصابع القدمين عند التعرض لدرجات حرارة باردة (ظاهرة رينود).
- ضيق غير طبيعي.
- سماكة، وفقدان مرونة الجلد وضيق في التنفس.
- صعوبة في البلع ضعف العضلات الم المفاصل.
- تشوهات القلب بما في ذلك عدم انتظام ضربات القلب (الخفقان).
- تشوهات الكلى (الكلى).
- و / أو أعراض ونتائج أخرى.
- في الأفراد الذين يعانون من تصلب الجلد الموضعي، يقتصر التدخل على الجلد والأنسجة تحت الجلد (الأنسجة تحت الجلد)، وفي بعض الحالات، العضلات والعظام الكامنة.
- تصلب الجلد الخطي هو شكل موضعي من تصلب الجلد الذي قد يشمل مناطق معينة فقط من الجسم، مثل الذراع أو الساق أو جزء من الوجه.
- يتميز بآفات متعددة في الجلد، زيادة أو نقص تصبغ الجلد بشكل غير طبيعي (فرط أو نقص تصبغ)، وضمور الجلد المصاحب، والأنسجة تحت الجلد، والعضلات، والعظام.
- على الرغم من أن السبب الدقيق لتصلب الجلد غير معروف، يقترح الباحثون أن الاضطراب يمثل استجابة غير طبيعية للمناعة الذاتية.
المورفاء
- المعروف أيضًا باسم تصلب الجلد الموضعي، هو اضطراب جلدي نادر يتميز بتراكم الكولاجين في الجلد والأنسجة تحت الجلد.
- قد تتكاثف الأنسجة المصابة وتتصلب استجابةً للالتهاب الناجم عن تراكم الكولاجين.
- ربما لا يكون لدى الأشخاص الذين يعانون من مرضية الشكل أي أعراض واضحة (بدون أعراض).
- قد يحدث تلون الجلد وألم المفاصل (ألم مفصلي) في بعض الحالات.
- السبب الدقيق للمورفية غير معروف، على الرغم من أنه يعتقد أنه اضطراب في المناعة الذاتية.
متلازمة فرط الحمضات
- حدثت متلازمة فرط الحمضات وألم عضلي كوباء في عام 1989 مرتبطًا بابتلاع L-tryptophan الملوث، وهو مكمل غذائي يباع على نطاق واسع في ذلك الوقت.
- الملوث لا يزال مجهولا. تسببت هذه المتلازمة فجأة في آلام عضلية مزمنة شديدة ومعطلة (ألم عضلي)؛ أعراض الجلد مثل التهاب الشريط الصلب من الأنسجة الليفية تحت الجلد (اللفافة)؛ وتفاعلات سمية عصبية أخرى.
- كان لدى الأفراد المتضررين مستويات مرتفعة من بعض خلايا الدم البيضاء (الحمضات) في أنسجة الجسم المختلفة (فرط الحمضات).
- منذ الوباء، نادرًا ما تحدث حالات متلازمة فرط الحمضات-ألم عضلي.
- التشخيص ليس سهلا ويعتمد على إيجاد مستويات عالية بشكل غير معتاد من الحمضات (تداول خلايا الدم البيضاء) المرتبطة بالآلام العضلية الشديدة (والنتائج المذكورة أعلاه).
متلازمة الزيت السامة الإسبانية
حدثت متلازمة الزيت السامة الإسبانية بسبب ابتلاع زيت بذور اللفت الملوثة كوباء في عام 1981 وتسببت في إصابة الجلد بشكل مماثل لالتهاب اللفافة اليوزيني. توقف الوباء فجأة بمجرد استهلاك زيت بذور اللفت الملوثة.
اضطراب الحمضات
اضطراب الحمضات هو مصطلح عام لأي اضطراب يتميز باختراق الجلد والأنسجة بنوع معين من خلايا الدم البيضاء يسمى الحمضات، بما في ذلك الأمراض الناتجة عن لدغات المفاصل والعدوى وردود الفعل الدوائية.
متلازمة شتراوس
متلازمة شورج ستراوس، متلازمة فرط اليوزينيات والتهاب النسيج الخلوي اليوزيني هي أمثلة على الاضطرابات التي تتميز بمستويات مرتفعة من الحمضات.
تم تسمية التهاب اللفافة اليوزيني Eosinophilic Fasciitis، المعروف أيضًا باسم متلازمة شولمان، على اسم الطبيب الذي كان، في عام 1974، أول من أبلغ عن الاضطراب في الأدبيات الطبية. كما يعتقد بعض الباحثين أن التهاب اللفافة اليوزيني (متلازمة شولمان) هو نوع مختلف من تصلب الجلد (التصلب الجهازي)، وهو اضطراب في الأنسجة الضامة المناعية الذاتية يتميز بتصلب الجلد. ومع ذلك، يمكن عادةً تمييز هذه الكيانات بخصائصها السريرية.
عذراً التعليقات مغلقة