مرض دارييه؛ هل يجدي العلاج نفعًا مع التقرن الجريبي؟

مرض دارييه أو التقرن الجريبي هو اضطراب جلدي يتميز بعيوب تشبه البثور على الجسم على هيئة بقع قشرية داكنة على الجلد، تحتوي أحيانًا على صديد. هل يجدي العلاج نفعًا مع التقرن الجريبي؟ إليك أبرز 6 أعراض للمرض والمضاعفات الناجمة.

ما هو مرض دارييه؟

مرض دارييه هو اضطراب جلدي وراثي نادر الحدوث، تم اكتشافه على يد طبيب الجلد الفرنسي فرديناند جان دارييه. يظهر هذا الخلل الوراثي على هيئة نتوءات سميكة وخشنة على الجلد. يُقدر أن هذا الاضطراب يصيب 1 إلى 4 أشخاص لكل 100000 من السكان، ويتميز بتغير في الطريقة التي تلتصق بها خلايا الجلد أو (الخلايا الكيراتينية) معًا داخل الطبقة العليا من الجلد أو (البشرة). عادة ما يكون على هيئة قشور صفراء ودهنية إلى حد ما، ويصعب لمسها، ويمكن أن تنبعث منها رائحة نفاذة. تظهر عادة أعراض مرض داريير في أواخر الطفولة إلى بداية البلوغ في الأماكن التالية:

• فروة الرأس.
• الجبهة.
• أعلى الذراعين.
• الصدر.
• الظهر.
• الركبتين.
• أو المرفقين.
• وأخيراً خلف الأذن.

أسباب الإصابة بمرض دارييه

يحدث التقرن الجريبي بسبب طفرات في جين ATP2A2. يعطي هذا الجين تعليمات للجسم لصنع إنزيم يعرف باسم SERCA2. يتحكم هذا الإنزيم في مستوى أيونات الكالسيوم داخل الخلايا. تعمل أيونات الكالسيوم كإشارات للعديد من وظائف الخلايا اللازمة للتطور الطبيعي.

تؤثر الطفرات في جين ATP2A2 على كمية أو وظيفة إنزيم SERCA2. يؤثر هذا الإنزيم على جميع أنحاء الجسم، وليس على الجلد فقط.

العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمرض

غالبًا ما يتفاقم مرض داريير نتيجة للأسباب التالية:

• الحرارة.
• أشعة الشمس.
• احتكاك الجلد.
• التعرق المفرط.
• قد تؤدي بعض الأدوية الموصوفة (عادةً ما تؤخذ عن طريق الفم) إلى تفاقم الطفح الجلدي.

علامات وأعراض مرض دارييه

يظهر التقرن الجريبي هلى هيئة:

1. نتوءات صغيرة ومؤلمة، قد تتحسن النتوءات ثم تعود مع مرور الوقت.
2. بثور بلون الجلد أو بني أو أصفر.
3. تشوهات الأظافر، مثل الخطوط الحمراء أو البيضاء في الأظافر ذات الملمس غير المنتظم.
4. نتوءات صغيرة في راحة اليدين أو باطن القدمين.
5. يمكن أن يكون لها إفرازات دهنية كريهة الرائحة.
6. حكة.

يمكن أيضًا أن تتأثر الأغشية المخاطية بعيوب في المناطق التالية:

• سقف الفم.
• اللسان.
• أو داخل الخد.
• اللثة.
• الحلق.

مضاعفات مرض دارييه

قد يؤدي التشخيص الأولي الخاطئ للتقرن الجريبي إلى عدم معالجة مثل هذه العدوى وقد يؤدي إلى نتائج مميتة. ومع ذلك، بشكل عام، المرضى الذين يعانون من التقرن الجريبي لديهم متوسط ​​عمر متوقع مماثل لعامة السكان.

كيف يتم تشخيص مرض دارييه؟

• عادة ما يتم تشخيص داء داريير من خلال مظهر الجلد.
• التاريخ العائلي. 
• أخذ مسحة من الجلد.
• يمكن استخدام الاختبارات الجينية لتحديد الطفرة في جين ATP2A2 لتأكيد التشخيص.

علاج مرض دارييه

لا يوجد علاج لمرض التقرن الجريبي الهدف من العلاج هنا هو التحكم في الأعراض فنجد مثلاً:

• في حالة العناية بالبشرة، ينصح باستخدام صابون مطهر واستخدام واقي شمسي SPF 30 واستخدام المرطبات.
• تجنب الحرارة.
• ارتداء الملابس القطنية الفضفاضة.
• استخدام أدوية للسيطرة على الأعراض، مثل: كريم أو حبوب كورتيكوستيرويد، أو الريتينويد، أو الفلورويوراسيل.
• صنفرة الجلد أو تقشير البشرة لإزالة الجلد التالف باستخدام جهاز العلاج بالليزر لإزالة طبقات الجلد التالفة باستخدام الليزرـ أو جراحة لإزالة الجلد التالف.

الأدوية المستخدمة في علاج مرض دارييه

• قد تشمل العلاجات الأخرى المضادات الحيوية عن طريق الفم لإزالة العدوى البكتيرية.
• الأسيكلوفير.

• قد تشمل الأدوية الموضعية الرتينويدات الموضع مثل: أدابالين (Adapalene)، أو كريم أكرتين، قد تقلل الرتينويدات الموضعية من فرط التقرن في غضون 3 أشهر. ومع ذلك، فإن التهيج هو أحد الآثار الجانبية.

هل مرض التقرن الجريبي مؤلم؟

نعم يصاحب هذا المرض ألم لا يمكن تحمله؛ إذ تتأثر المناطق الدهنية في الجذع والوجه في الغالب. الحكة شائعة وتحدث عند 80% من المرضى وقد تكون مستعصية على الحل.

هل مرض داريير يمكن أن يسبب إعاقة؟

يرتبط مرض داريير بالإعاقة الذهنية والضعف ومشاكل في القدرة المعرفية.

هل مرض داريير قابل للشفاء؟

عادة ما يستمر المرض مدى الحياة وليس له علاج، ولكن العلاج يعمل على تهدئة الأعراض فقط.

هل مرض داريير معدي؟

هو مرض غير معدي إنما يسبب تهيج في الجلد وإفرازات صديدية.

هل يمكن أن تسبب المناعة الذاتية التقرن الشعري؟

التقرن الشعري هو اضطراب شائع حيث تسد الخلايا الميتة من الطبقة الجلد العليا فتحات بصيلات الشعر. ومع ذلك، لا يبدو أن التقرن الشعري هو فرط الحساسية أو اضطراب في الجهاز المناعي.

إذا كنت مصاباً بمرض جلدي وتنطبق عليك أعراض مرض دارييه فلا تتردد في أن تذهب إلى أخصائي جلدية، واحرص على استعمال الأدوية الموصوفة لك من قبل الطبيب المعالج بعيداً عن الأطفال.