اشترك في النشرة البريدية
اشترك هنا للحصول على آخر المقالات والتحديثات والعروض الخاصة التي يتم تسليمها مباشرة إلى بريدك الكتروني.
لن نزعجك؛ ويمكنك إلغاء الاشتراك في أي وقت

مرض كروتزفيلد جاكوب

مرض كروتزفيلد جاكوب  creutzfeldt jakob disease ، ماهو هذا المرض وماهي الاعراض التي تظهر على المصاب واسبابة وانواعة وطرق العلاج والتشخيص

0 1

مرض كروتزفيلد جاكوب  creutzfeldt-jakob disease هو من أمراض البريون، وهو مرض نادر وقاتل يؤثر على دماغ الإنسان. وهو ضمن مجموعة من الأمراض العصبية تُعرف بالاعتلال الدماغي الإسفنجي القابل للانتقال (TSEs). أمراض TSE عند البشر نادرة جدًا ولكنها قاتلة.

ماهو مرض كروتزفيلد جاكوب  creutzfeldt jakob disease؟

  • مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو مرض تنكسي بطيء يصيب الجهاز العصبي المركزي. يصنف على أنه اعتلال دماغي إسفنجي معدي بسبب التنكس الإسفنجي المميز للدماغ الذي يحدث مع تقدم المرض.
  • يسبب هذا المرض القاتل نوعًا من الخرف يزداد سوءًا بسرعة غير معتادة. الأسباب الأكثر شيوعا من الخرف، مثل مرض الزهايمر. ليوي الجسم العته و الخرف الجبهي الصدغي ، وعادة ما تقدم ببطء أكثر.
  • من خلال عملية لا يفهمها العلماء بعد، فإن بروتين البريون الخاطئ يدمر خلايا الدماغ. يؤدي الضرر الناتج إلى انخفاض سريع في التفكير والاستدلال وكذلك حركات العضلات اللاإرادية والارتباك وصعوبة المشي وتغيرات الحالة المزاجية.
  • آفات تشبه الإسفنج في أنسجة دماغ مريض CJD.هذا النوع من المرض القاتل نادر الحدوث، يحدث في حوالي واحد من كل مليون شخص سنويًا في جميع أنحاء العالم.

أنواع مرض كروتزفيلد جاكوب

مرض كروتزفيلد جاكوب المتفرق (Sporadic CJD)

إنه النوع الأكثر شيوعًا، ولكن سببه غير واضح، لكن تم اقتراح أن البروتين الطبيعي في الدماغ يتغير بشكل غير طبيعي (أخطاء في الطيات) إلى بريون.

تحدث معظم حالات هذا النوع عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 45 و 75 عامًا.

على الرغم من أن هذا هو النوع الأكثر شيوعًا، إلا أنه نادر جدًا، حيث يؤثر على سبيل المثال على شخص واحد أو شخصين فقط لكل مليون سنويًا في المملكة المتحدة. تم تسجيل تسعين حالة وفاة من هذا النوع في عام 2014.

مرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع (Variant CJD)

من المحتمل أن يكون هذا النوع ناتجًا عن استهلاك لحوم البقر المصابة بالاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري، وهو مرض تسببه البريونات المشابهة لمرض كروتزفيلد جاكوب في البشر.

منذ اكتشاف الصلة بين هذا النوع من الأمراض ومرض جنون البقر في عام 1996، أثبتت الضوابط الصارمة أنها فعالة جدًا في منع اللحوم من دخول الأبقار المصابة إلى السلسلة الغذائية.

خلال عام 2014 لم تكن هناك وفيات مسجلة من هذا النوع في المملكة المتحدة.

مرض كروتزفيلد ياكوب العائلي أو الوراثي(Familial or inherited CJD)

إنها حالة وراثية نادرة جدًا حيث يحمل أحد الجينات التي يرثها الشخص من الوالدين طفرة تؤدي إلى تشكل البريونات في الدماغ أثناء مرحلة البلوغ.

يؤثر هذا النوع على حوالي 1 من كل تسعة ملايين شخص في المملكة المتحدة، وعادة ما تظهر أعراض هذا النوع في أوائل الخمسينيات.

مرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ (Iatrogenic CJD)

ينتج هذا النوع عندما تحدث العدوى عن طريق الخطأ من شخص مصاب نتيجة العلاج الطبي أو الجراحي.

على سبيل المثال، كان أحد أسباب هذا النوع هو العلاج بهرمونات النمو من الغدة النخامية البشرية المستخرجة من الأفراد المتوفين المصابين بهذ المرض

منذ بدء التحضير التخليقي لهرمون النمو البشري في عام 1985، لم يعد هذا الخطر موجودًا.

يمكن أن يحدث هذا النوع أيضًا إذا لم يتم تنظيف الأدوات المستخدمة أثناء جراحة الدماغ لشخص مصاب بهذ النوع من المرض بشكل صحيح ثم استخدامها مع شخص آخر.

“اقرأ ايضاً: سرطان الدماغ

اسباب مرض مرض كروتزفيلد جاكوب

الأسباب الداخلية

يتعرف الخبراء عمومًا على الأسباب الرئيسية التالية من هذا المرض: 

  • يتطور مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع تلقائيًا دون سبب معروف.
  • يمثل 85 في المئة من الحالات. في المتوسط​​، يظهر مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع لأول مرة بين سن 60 و 65.
  • ينتج مرض كروتزفيلد جاكوب العائلي عن بعض التغييرات في الجين الكروموسوم 20 الذي يرمز للمخطط البيولوجي لبروتين البريون.
  • الأشخاص الذين يصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب العائلي يصابون به لأنهم ورثوا التغييرات الجينية من أحد الوالدين.
  • يمثل هذا النوع من المرض العائلي حوالي 10 إلى 15 في المائة من الحالات. يتطور، في المتوسط ​​ في سن أصغر من مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع  مع ظهور بعض الأنواع الجينية في وقت مبكر من سن 20 إلى 40.
  • ينتج مرض كروتزفيلد جاكوب المكتسب عن التعرض لمصدر خارجي لبروتين بريون غير طبيعي.

“اقرأ ايضاً: متلازمة سويت”

الأسباب الخارجية

 تشير التقديرات إلى أن هذه المصادر مسؤولة عن حوالي 1 في المائة من حالات مرض كروتزفيلد جاكوب والأسباب الخارجية الأكثر شيوعًا هي:

  • الإجراءات الطبية التي تشمل الأدوات المستخدمة في جراحة الأعصاب، وهرمون النمو من مصادر بشرية أو بعض الأنسجة البشرية المزروعة. بما في ذلك القرنية (الغطاء الخارجي الصافي للعين) والأم الجافية (الغشاء الليفي الذي يغطي الدماغ والحبل الشوكي). 
  • يُعرف هذا النوع من CJD المكتسبة أيضًا باسم CJD علاجي المنشأ (iCJD). تم تقليل مخاطر الإصابة بـ iCJD من الإجراءات الطبية بشكل كبير من خلال تقنيات التعقيم المحسنة لأدوات الجراحة العصبية. والأدوات الجديدة ذات الاستخدام الفردي والمصادر الاصطناعية لهرمون النمو والأم الجافية.
  • اللحوم أو المنتجات الأخرى من الماشية المصابة بالاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري (BVE) أو “مرض جنون البقر”، الذي تم التعرف عليه في منتصف التسعينيات على أنه سبب CJD المتغير (vCJD).
  • تتبع العلماء هذا النوع الجديد من هذا المرض إلى استهلاك لحوم الأبقار التي تحتوي على أنسجة دماغية مصنعة من حيوانات أخرى. منذ ذلك الحين، شخَّص الخبراء حوالي 200 حالة من داء كروتزفيلد ياكوب المتغاير. خاصة في المملكة المتحدة ودول أوروبية أخرى.
  •  يميل CJD المتغير إلى الحدوث في سن أصغر من الأشكال المتفرقة أو العائلية ، وأحيانًا حتى عند المراهقين. تباطأت الحالات الجديدة من داء كروتزفيلد جاكوب بشكل ملحوظ، ويرجع ذلك على الأرجح إلى التغيرات في ممارسات تغذية الحيوانات.
  • لم يجد الباحثون أي دليل على أن البروتين غير الطبيعي ينتقل بشكل شائع من خلال النشاط الجنسي أو عمليات نقل الدم، على الرغم من أن حالات قليلة من داء كروتزفيلد جاكوب انتشرت من خلال عمليات نقل الدم. 
  • المهنيون الذين يواجهون الدم في عملهم من إنسان أو حيوان، مثل الجراحين أو أخصائيي علم الأمراض أو الجزارين، لم يثبت أنهم معرضون لخطر أعلى من المعتاد من خلال التعرض المهني.
  • يؤثر العمر على مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع، والذي يميل إلى التطور لاحقًا في الحياة. وعادةً في سن الستين. 
  • تحدث الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب العائلي في وقت مبكر قليلاً، وقد أثر داء كروتزفيلد جاكوب على الأشخاص في سن أصغر بكثير، عادةً في أواخر العشرينات من العمر.

“اقرأ ايضاً: الجلوكوما

أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب

يمكن أن تختلف أعراض هذا المرض الخطير المحددة التي يعاني منها الفرد وترتيب ظهورها بشكل كبير. تشمل بعض الأعراض الشائعة ما يلي:

  1. كآبة.
  2. الهياج واللامبالاة وتقلب المزاج.
  3. تفاقم الارتباك بسرعة.
  4. مشاكل في الذاكرة والتفكير والتخطيط والتحكم.
  5. صعوبة المشي.
  6. تصلب العضلات وتشنجات وحركات متشنجة لا إرادية.
  7. مشاكل في الرؤية مثل الرؤية المزدوجة والهلوسة.
  8. فقدان التوازن.
  9. تراجع ملحوظ في وظيفة الدماغ.

“اقرأ ايضاً: الأكزيما

تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب 

يعد التقدم السريع في الأعراض أحد أهم الأدلة التي تشير إلى أن الشخص قد يكون مصابًا بهذا النوع من المرض.

لا يوجد اختبار واحد – أو أي مجموعة من الاختبارات – يمكنها بشكل قاطع تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع في شخص حي، ولكن الاختبارات التالية قد تساعد في تحديد ما إذا كان الفرد مصابًا بمرض كروتزفيلد جاكوب:

  1.  يقيس مخطط كهربية الدماغ (EEG) أنماط النشاط الكهربائي للدماغ على غرار الطريقة التي يقيس بها مخطط كهربية القلب (ECG) النشاط الكهربائي للقلب.
  2. يمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ (MRI) عن تغيرات معينة في الدماغ تتفق مع مرض كروتزفيلد جاكوب.
  3. البزل القطني (البزل الشوكي) يختبر السائل الشوكي لوجود بروتينات معينة.
  4. التضخيم الدوري لخلل البروتين (PMCA): PMCA هي تقنية تضخيم للكشف عن مجاميع البروتين غير المطوية.

“اقرأ ايضاً: مرض البريونات

علاج مرض كروتزفيلد جاكوب

  • لا يوجد علاج يمكن أن يبطئ أو يوقف تدمير خلايا الدماغ الأساسي الناجم عن مرض كروتزفيلد جاكوب وأمراض البريون الأخرى.
  • تم اختبار العديد من الأدوية ولكن لم تظهر أي فائدة. الدراسات السريرية للعلاجات المحتملة لهذا النوع من المرض معقدة بسبب ندرة المرض وتطوره السريع.
  • تركز العلاجات الحالية على علاج الأعراض ودعم الأفراد والعائلات الذين يتعاملون مع مرض المصابين بهذا المرض.
  • قد يصف الأطباء مسكنات الألم مثل المواد الأفيونية لعلاج الألم إذا حدث.
  • يمكن علاج تصلب العضلات والارتعاش بأدوية استرخاء العضلات أو الأدوية المضادة للنوبات.
  • في المراحل المتأخرة من المرض، يصبح الأفراد المصابون بهذا المرض المميت معتمدين تمامًا على الآخرين لاحتياجاتهم اليومية وراحتهم.
  • وبعض المرضى سوف يحتاجون إلى الرعاية التمريضية ومساعدتهم في التغذية.

يتطور هذا المرض القاتل بسرعة كبيرة. يفقد المتأثرون قدرتهم على الحركة أو الكلام ويحتاجون إلى رعاية بدوام كامل لتلبية احتياجاتهم اليومية. يُقدَّر أن 90 في المائة ممن تم تشخيص إصابتهم بمرض كروتزفيلد جاكوب المتقطع يموتون في غضون عام واحد. يميل الأشخاص المصابون بهذا المرض نوع الوراثي العائلي إلى الإصابة بهذا الاضطراب في سن مبكرة والبقاء على قيد الحياة لفترة أطول إلى حد ما من أولئك الذين يعانون من الشكل المتقطع. لم يعلم العلماء بعد سبب هذه الاختلافات في البقاء على قيد الحياة.

اترك رد

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني.

اشترك في النشرة البريدية
اشترك هنا للحصول على آخر المقالات والتحديثات والعروض الخاصة التي يتم تسليمها مباشرة إلى بريدك الكتروني.
لن نزعجك؛ ويمكنك إلغاء الاشتراك في أي وقت

يستخدم هذا الموقع ملفات تعريف الارتباط لتحسين تجربتك. سنفترض أنك موافق على ذلك ، ولكن يمكنك إلغاء الاشتراك إذا كنت ترغب في ذلك. قبول قراءة المزيد