مرض شبيه الفقاع الفقاعي (Bullous pemphigoid disease)؛ ما هي أسبابه وأبرز الأعراض والعلاج

مرض شبيه الفقاع الفقاعي (Bullous pemphigoid disease)؛ من الأمراض التي تصيب الجلد عند الإنسان، وينتج عن آلية مناعية ذاتية خاطئة داخل الجسم تؤدي إلى حدوثه.

ما هو مرض شبيه الفقاع الفقاعي؟

مرض bullous pemphigoid هو اضطراب جلدي نادر مناعي ذاتي مزمن يتميز بالتقرحات والآفات الشروية والحكة، ويمكن أن تشمل البثور الأغشية المخاطية بما في ذلك العينين والغشاء المخاطي للفم والمريء والغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية، ويظهر عادة في كبار السن كحالة جلدية معممة شديدة الحكة.

عادة ما يكون أول أعراض مرض شبيه الفقاع الفقاعي هو احمرار وحكة في الجلد، في غضون أسابيع إلى شهور وتظهر بثور رقيقة متوترة ذات مراكز سائلة صافية (فقاعات) على الذراعين والساقين وفي الإبطين أو في ثنيات الجلد في الفخذ، وقد تصاب الأغشية المخاطية أيضاً ولكنها أقل شيوعاً من ظهور بثور الجلد، التي عادة ما تكون متوترة وتحتوي على سائل صافٍ أو ممزوج بالدم ولا تتمزق بسهولة مع التلامس اللطيف.

أسباب الإصابة بمرض شبيه الفقاع الفقاعي

يحدث مرض شبيه الفقاع نتيجة هجوم على الغشاء القاعدي للبشرة بواسطة الغلوبولين المناعي، والأجسام المضادة والخلايا اللمفاوية التائية المنشطة (خلايا الدم البيضاء)، إذ تصيب العديد من البروتينات التي تقع ضمن مادة الكولاجين، وترتبط أيضاً الهياكل التي تضمن التصاق الخلايا الكيراتينية للبشرة بالأدمة لصنع ختم مقاوم للماء.

يؤدي ارتباط الأجسام المضادة الذاتية بالبروتينات وإطلاق السيتوكينات من الخلايا التائية إلى تنشيط مكمل، وتجنيد العدلات (الخلايا الالتهابية الحادة) وإطلاق الإنزيمات المحللة للبروتين، وهذه العملية تدمر الخلايا وتتسبب في تكوين بثور تحت الجلد.

العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمرض

يظهر مرض شبيه الفقاع غالباً عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 80 عاماً، ويصيب في الغالب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عاماً، ويمكن أن يحدث عند البالغين الأصغر سناً، ولكن نادراً ما يحدث مرض شبيه الفقاع الفقاعي عند الرضع والأطفال، ومن أبرز المعلومات حول عوامل خطر الإصابة به:

• تصاب به النساء أكثر من الرجال.
• هناك ارتباط مع مستضد كريات الدم البيضاء البشرية (HLA) مما يشير إلى الاستعداد الوراثي للمرض.
• هو أكثر انتشاراً في المرضى الأكبر سناً المصابين بأمراض عصبية وخاصة السكتة الدماغية.
• يكون خطر الإصابة بالفقعان الفقاعي أكبر لدى الأشخاص المصابين بالصدفية
• يمكن زيادة احتمال ظهوره بعلاج الصدفية بالعلاج الضوئي.
• قد يكون هناك ارتباط مع الورم الخبيث الداخلي في بعض المرضى.
• يمكن أن يؤدي تناول دواء إلى ظهور المرض والأدوية الأكثر شيوعاً المرتبطة بظهوره:

1. العلاجات المناعية المثبطة مثل بيمبروليزوماب المستخدمة لعلاج الورم الميلانيني النقيلي.
2. مثبطات الإنزيمات التي تعمل على علاج داء السكري مثل sitaglipten.
3. المضادات الحيوية والبنسيلامين
4. يوديد البوتاسيوم والفروسيميد
5. كابتوبريل والبنسلين والسلفاسالازين
6. الفلورويوراسيل الموضعي

علامات وأعراض مرض شبيه الفقاع الفقاعي

يؤثر الفقاع الفقاعي عادةً على الجوانب المثنية للأطراف، وقد يكون موضعياً في منطقة واحدة أو منتشراً على الجذع والأطراف القريبة، وكثيراً ما يؤثر على الجلد حول الطيات الجلدية، ويمكن أن يسبب هذا المرض تأثيرات ضارة على أي موقع في الجسم، وأبرز 7 أعراض:

• حكة شديدة و فقاعات كبيرة متوترة مملوءة بالسوائل تتمزق وتشكل تآكلاً متقشراً.
• طفح جلدي غير محدد لعدة أسابيع قبل ظهور البثور.
• مناطق أكزيمية تشبه التهاب الجلد الدرمي.
• الشرى يشبه الجلد الأحمر.
• عقيدات وبثور صغيرة.
• نزح سائل شفاف أو عكر أو مصفر أو ملطخ بالدماء من الفقاعات.
• تصبغ ما بعد الالتهاب في المناطق المصابة.

مضاعفات مرض الفقاع الفقاعي

يمكن أن يكون مرض شبيه الفقاع الفقاعي خطيراً، خاصة عندما يكون منتشراً أو مقاوماً للعلاج، وتنجم المراضة والوفيات في هذا المرض عن المضاعفات الخطيرة التالية:

1. عدوى بكتيرية بالمكورات العنقودية والمكورات العقدية وتعفن الدم.
2. عدوى فيروسية بالهربس البسيط أو الحماق أو الهربس النطاقي.
3. مضاعفات ناجمة عن الأدوية المعالجة له.
4. الأمراض العصبية الكامنة المرتبطة به.

تشخيص مرض الفقاع الفقاعي

عند وجود فقاعات نموذجية يشتبه في التشخيص بالإصابة به، في معظم الحالات يتم أخذ خزعة من الجلد للبثور المبكرة من أجل تشخيص مرض شبيه الفقاع الفقاعي، ويمكن أيضاً إجراء التشخيص من الجلد غير الملتهب وغير المتقرح، ويُظهر الفحص انقسام تحت البشرة، وارتشاحاً بالعدلات في الجلد وهو أمر معتاد ولكنه ليس موجوداً دائماً.

أحياناً يكشف التلوين المناعي المباشر لخزعة الجلد المأخوذة بجوار البثرة الضوء على الأجسام المضادة على طول الغشاء القاعدي الذي يقع بين البشرة والأدمة، كما يمكن تشخيص المرض من خلال اختبارات الدم عن طريق اختبار التألق المناعي غير المباشر للأجسام المضادة للفقعان الفقاعي المنتشرة.

علاج مرض شبيه الفقاع الفقاعي

إذا كان الفقاع منتشراً جداً فقد يتم دخول المستشفى لتضميد البثور والتآكل الجلدي، ويشمل علاج مرض الجلد الفقاعي:

• الستيرويدات الموضعية شديدة الفعالية لعلاج مرض محدود من سطح الجسم.
• المنشطات والمطريات الموضعية ذات الفعالية المعتدلة لتخفيف الحكة والجفاف.
• المنشطات الجهازية مثل بريدنيزون
• المضادات الحيوية التيتراسيكلين والدوكسيسيكلين
• المضادات الحيوية للعدوى البكتيرية الثانوية
• مسكنات الألم ويتم حالياً دراسة فعالية أضداد IgE في علاج المرض.

الأدوية المستخدمة في علاج مرض شبيه الفقاع الفقاعي

يتم علاج معظم مرضى الفقاع الفقاعي بأقراص الستيرويد، إما بريدنيزون أو بريدنيزولون بجرعة أولية 0.5 مغ لكل واحد كيلو غرام من الجسم في اليوم، ويتم تعديل الجرعة عندما تتوقف البثور عن الظهور، وعادة ما يستغرق هذا الأمر عدة أسابيع، ثم يتم تقليل جرعة بريدنيزون ببطء بمجرد وجود أقل من 3 بثور كبيرة ويتم على مدى عدة أشهر أو سنوات، ونظراً لأن الستيرويدات الجهازية لها العديد من الآثار الجانبية غير المرغوب فيها، يتم إضافة أدوية أخرى لضمان أقل جرعة ممكنة، قد تشمل هذه الأدوية الأخرى الدوكسيسيكلين (Doxycycline) أو:

1. دابسون (Dapsone).
2. نيكوتيناميد (Nicotinamide).
3. ميثوتريكسات (Methotrexate).
4. أزاثيوبرين (Azathioprine).
5. ميكوفينولات (Mycophenolate).
6. ريتوكسيماب (Rituximab).
7. الغلوبيولين المناعي في الوريد.

كيفية الوقاية من مرض شبيه الفقاع الفقاعي

العديد من الأدوية التي تم تناولها للوقاية من الفقاع أدت إلى زيادة أيضاً في خطر (Danger) الإصابة بالعدواي المرضية لأن هذه الأدوية تثبط جهاز المناعة، ولتقليل خطر الإصابة بهذا المرض بطرق صحيحة حافظ على معالجة وتعقيم جميع الجروح التي تصيبك، بما في ذلك الخدوش الصغيرة.

مشاهير أصيبوا بالمرض

أصيب كريس شتاين وهو عازف غيثار ومنتج أفلام وكاتب أغاني أمريكي بهذا المرض.

الأسئلة الشائعة حول مرض شبيه الفقاع الفقاعي

ما هي نسبة الشفاء من مرض شبيه الفقاع الفقاعي؟

عادة ما يؤدي تناول الدواء الموصوف من قبل الطبيب، إلى شفاء حوالي 85_95٪ من حالات الإصابة به.

مرض شبيه الفقاع الفقاعي (Bullous pemphigoid disease)؛ من الأمراض المناعية الذاتية التي تؤثر على الجلد ويتميز بظهور فقاعات عديدة، ويوجد بعض الأدوية التي تستعمل بشكل كبير في علاجه، وإلى الآن لا يوجد أية لقاح يقي من الإصابة به.