متلازمة بود كياري؛ أو ما يعرف بالإنكليزية باسم budd-chiari syndrome، تعد واحدة من الاضطرابات التي تصيب الأوردة في الكبد، ولها العديد من الأسماء مثل مرض الانسداد الوريدي الكبدي ومرض خياري، وتسبب العديد من الأعراض عند الشخص. تعرف على أهم المعلومات حول مرض روكيتانسكي.
ما هي متلازمة بود كياري؟
| الاسم العلمي للمرض | مرض الانسداد الوريدي الكبدي |
|---|---|
| أسماء أخرى | متلازمة بود كياري _ مرض روكيتانسكي _ مرض خياري |
| تصنيف المرض | أمراض الأوعية الدموية |
| التخصص الطبي المعالج | طبيب أخصائي هضمية / جراحة |
| أعراض المرض | يرقان _ تراكم السوائل في البريتوان _ ألم الجزء العلوي الأيمن من البطن |
| درجة انتشار المرض | نادر |
| الأدوية المعالجة | كورتيكوستيروئيدات _ مضادات التخثر |
تعد هذه المتلازمة اضطراباً نادراً يتميز بتضيق وانسداد أوردة الكبد، وتشمل الأعراض الشهيرة المصاحبة لمتلازمة بود تشياري ألماً في القسم الأيمن العلوي من البطن، ويكون الكبد كبير بشكل غير طبيعي (يحدث تضخم الكبد)، وفي معظم الحالات، يكون السبب الدقيق لمتلازمة بود كياري غير معروف.
يتم فيها انسداد أو تضيق الأوردة الكبدية (الأوردة التي تفرغ الكبد) بسبب تشكل الجلطة (كتلة خلايا الدم)، حيث يؤدي هذا الانسداد إلى عودة الدم إلى الكبد وعدم خروجه، ونتيجة لذلك ينمو الكبد بشكل أكبر.
قد تسبب متلازمة بود كياري أيضاً حالات أخرى، بما في ذلك:
- ارتفاع ضغط الدم البابي (زيادة الضغط في الوريد البابي الذي ينقل الدم من الأمعاء إلى الكبد).
- دوالي المريء (تضخم الأوردة الملتوية في المريء).
- الاستسقاء (تراكم السوائل في البطن).
- تليف الكبد (تندب الكبد).
- دوالي الأوردة (الأوعية الدموية غير الطبيعية المنتفخة) في البطن و / أو المستقيم.
أسباب الإصابة بمتلازمة بود كياري
السبب الدقيق لما يقارب 70٪ من جميع حالات مرض بود خياري غير معروف، ويعاني ما يقارب من 10٪ من الأفراد المصابين بهذه المتلازمة من كثرة الكريات الحمر الحقيقية، كما تتطور الأعراض بسبب انسداد الأوردة الرئيسية التي تنقل الدم من المنطقة الكبدية إلى القلب، عادة ما يكون الانسداد بسبب تجلط أو فرط نمو الأنسجة الليفية في الأوردة. قد يكون الانسداد في بعض الحالات ناتجاً عن قلويدات نبات بيروليديزين (شاي الأدغال)، المستخدمة في بعض أنحاء العالم كمشروب.
قد تكون الأسباب الأخرى التي تم تحديدها هي التعرض للإشعاع والزرنيخ والصدمات وتسمم الدم (الإنتان)، ومونومر كلوريد الفينيل والسرطان أو بعض أدوية العلاج الكيميائي للسرطان، وكذلك استخدام حبوب منع الحمل.
العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمتلازمة
هنالك العديد من الأمراض الأخرى التي يمكن أن تزيد احتمال الإصابة بهذا الداء، ومنها:
الورم النقوي التكاثري
مجموعة من أمراض الدم النسيلية التي تنشأ من تحول في الخلايا الجذعية المكونة للدم، ومن ضمن هذه المجموعة من الأمراض كثرة الحمر الحقيقية، ويُشار إلى كثرة الصفيحات الأساسية والتليف النقوي مجهول السبب على أنها أحد أنواع هذا الورم، حيث وجدت الطفرة نفسها في 90٪ من المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية، وفي 50٪ من المرضى الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأساسية والتليف النقوي مجهول السبب.
التأهب الوراثي للتخثر
الثرومبوفيليا الموروثة هي طفرات في الخط الجرثومي تزيد مخاطر تخثر الدم، وتؤدي معظم أدواء التخثر الوراثي إلى زيادة تجلط الدم بسبب ضعف تحييد الثرومبين الذي يسبب تخثر الدم (نقص مضاد الثرومبين)، أو الفشل في التحكم في توليد الثرومبين.
كما يبدو أن الحمل بشكل خاص عامل خطر مضاعف، يسبب زيادة احتمال للإصابة بمتلازمة بود خياري وكذلك ازدياد احتمال حدوث تخثر الدم.
علامات وأعراض مرض الانسداد الوريدي الكبدي
تتضمن متلازمة بود تشياري انسداداً أو تضيقاً للأوردة المتدفقة من مناطق كبيرة من الكبد أو من الكبد بأكمله، وتحدث جلطات الدم عند تقاطع هذه الأوعية مع الوريد الكبير، الذي ينقل الدم من الجزء السفلي من الجسم (الوريد الأجوف السفلي) إلى الحجرة العلوية اليمنى (الأذين) للقلب. قد تبدأ أعراض هذه المتلازمة تدريجياً أو فجأة.
تشمل أبرز 5 أعراض لمرض روكيتانسكي:
- ألماً في الجزء الأيمن العلوي من البطن
- تضخم الكبد بشكل غير طبيعي واصفرار الجلد وبياض العينين (اليرقان).
- تراكم السوائل في الفراغ ( التجويف البريتوااني) بين طبقتين من الغشاء المبطن للمعدة (الاستسقاء).
- في بعض الحالات قد يكون هناك ارتفاع في ضغط الدم في الأوردة التي تنقل الدم من الجهاز الهضمي (GI) إلى القلب عبر الكبد (ارتفاع ضغط الدم البابي).
- قد يتطور أيضاً ضعف وظائف الكبد.
تُظهر اختبارات خزعة الكبد تدهور الخلايا المركزية، وتطور نمو خثرة ليفية وانسداد أوردة الكبد الطرفية، وعندما يكون انسداد الوريد شديداً، يمكن أن يكون ظهور الاضطراب مفاجئاً وقد يكون مصحوباً بألم شديد. إذا كان المرض مزمناً قد تكون البداية تدريجية، وفي بعض الأحيان، قد يكون هناك أيضاً تورم غير عادي بسبب التراكم غير الطبيعي للسوائل (الوذمة) داخل أنسجة الساقين.
في بعض الظروف قد يعاني الأفراد المصابون من تندب وضعف في وظائف الكبد (تليف الكبد)، قبل أو بعد تطور متلازمة بود كياري.
مضاعفات متلازمة باد كياري
بدون علاج يمكن للأشخاص الذين لديهم انسداد تام في الوريد الكبدي، أن يموتوا بسبب فشل الكبد في غضون ثلاث سنوات، ويتم تحسين البقاء على قيد الحياة في هذه الحالة من خلال زراعة الكبد، يمكن للأشخاص الذين يعانون من انسداد جزئي في الأوردة أن يعيشوا لفترة أطول، لكن متوسط العمر المتوقع يختلف من شخص لآخر.
تشخيص متلازمة بود كياري
يتم تشخيص متلازمة بود كياري بناءً على تقييم سريري شامل وتاريخ مفصل للمريض، ومجموعة متنوعة من الاختبارات المتخصصة، وغالباً ما يتم استخدام إجراء يتم فيه إعطاء صبغة إشعاعية في الجسم، للسماح للأشعة السينية للأوعية الدموية (تصوير الأوعية الدموية) بالمساعدة في التشخيص.
يتم استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والموجات فوق الصوتية أيضاً كإجراءات تشخيصية، إذ أنه أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي، يتم استخدام مجال مغناطيسي وموجات الراديو لإنشاء صور مقطعية للأعضاء والهياكل في الجسم، وقد تكون الإزالة الجراحية والتقييم المجهري لأنسجة الكبد (الخزعة)، مفيدة في تشخيص هذه المتلازمة.
علاج متلازمة بود كياري
يكون علاج متلازمة بود تشياري أكثر نجاحاً إذا تم تشخيص الاضطراب مبكراً، وهناك طرق مختلفة (Different) للعلاج، فقد يؤدي التوسيع الجراحي للأوردة المصابة (الرأب الوعائي) إلى تخفيف الضغط المرتفع في جدران الأوعية الدموية، وفي بعض الحالات يمكن علاج هذه المتلازمة جراحياً عن طريق تحويل تدفق الدم من وريد إلى آخر (التحويل)، وفي حالات أخرى قد يتم تنظيف الوريد المسدود ثم إدخال قضيب رفيع (دعامة) في الوريد للحفاظ على تدفق الدم.
في الحالات الخطيرة والنهائية للمتلازمة، قد يكون زرع الكبد ضرورياً لاستمرار الحياة.
الأدوية المستخدمة في علاج متلازمة بود كياري
يمكن استخدام جرعات عالية من عقاقير الكورتيكوستيرويد والبريدنيزون، وقد تكون الأدوية التي تعيق تخثر الدم (مضادات التخثر)، مثل الهيبارين مفيدة لعلاج الأفراد المصابين بهذا المرض.
كيفية الوقاية من متلازمة بود كياري
للأسف حتى الآن لم يكشف الأطباء عن أي إجراءات وقائية من أجل عدم الإصابة بهذه المتلازمة، وما زالت الأبحاث جارية من أجل الحصول على طريقة للوقاية من هذا المرض، ويعتقد بعض الباحثين أن التقليل من شرب الكحول وعدم الإكثار من الأدوية ذات الاستقلاب الكبدي، يمكن أن يقلل من احتمال الإصابة بأمراض الكبد بشكل عام.
ما هو الثالوث الكلاسيكي المشخص لمتلازمة بود كياري؟
لوحظ الثالوث الكلاسيكي لألم البطن والاستسقاء وتضخم الكبد، في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من متلازمة بود تشياري، لكنه غير مشخص بشكل كامل، وهناك حاجة إلى مؤشر شك مرتفع لإجراء التشخيص بناء عليها.
هل تسبب متلازمة بود كياري فشل نهائي للكبد؟
نعم، ففي حال عدم المعالجة قد يتطور المرض إلى قصور كبدي نهائي، وبالتالي يحتاج المريض إلى زراعة كبد، كي يستطيع البقاء على قيد الحياة.
ما هي الاختبارات الكبدية الكلوية التي تجرى عند الشك بالإصابة بمتلازمة بود كياري؟
عند الاشتباه في متلازمة بود كياري، يجب إجراء اختبارات وظائف الكبد ومستويات الكرياتينين واليوريا والكهارل و LDH، وعادة ما يتم اختبار خزعة الكبد لوجود الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.
ختاماً فقد تكلمنا عن متلازمة بود كياري؛ التي تعتبر أحد الاضطرابات التي من النادر أن تظهر عند الأفراد، والتي تصيب الأوعية الدموية في الكبد وتسبب العديد من المضاعفات، وكما ذكرنا فإن ل budd chiari syndrome العديد من الأسماء الأخرى، وللأسف إلى الآن لا توجد أية طريقة للوقاية من هذا المرض.
عذراً التعليقات مغلقة