مرض رتق القناة الصفراوية عند الأطفال بالانجليزي يعرف باسم (Billary atresia). وهو عبارة عن انسداد القنوات الصفراوية التي تنقل عصارة الصفراء من المرارة إلى الأمعاء. ما هي أسبابه، أعراضه، وكيف يتم علاجه؟
ما هو مرض رتق القناة الصفراوية؟
إن المرض عبارة عن تصلب من النوع الليفي الانسدادي للطرق الصفراوية، ويعتبر من أكثر أسباب ظهور اليرقان الجراحي عند الرضيع. في نفس السياق، يسبب المرض ركودة الصفراء في المرارة بسبب عدم القدرة على تصريفها. نتيجة ذلك، يحدث تشمع الكبد والوفاة قبل بلوغ الطفل سن الثانية من العمر بحال لم يتم علاجها جراحياً.
اسباب رتق القناة الصفراوية لدى الرضع
يختفي وراء هذا المرض عملية التهابية مخربة غير معروفة السبب. وقد وضعت عدة فرضيات لتفسير نشوء هذا التشوه الولادي، منها على سبيل المثال:
- عوامل جينية.
- نقص في التروية الدموية.
- تأثيرات بيئية ممرضة.
- إنتانات وأخماج فيروسية.
تصنيف مرض انسداد القناة الصفراوية
تصنيف رتق القناة الصفراوية.
تم تقسيم مرض رتق قناة الصفراء عند الرضع إلى ثلاثة تصانيف حسب الموجودات الجراحية والشعاعية:
رتق قناة الصفراء من النوع الأول
- يكون انسداد القناة على شكل حبل ليفي.
- تكون المرارة متليفة.
- قد يوجد تجويف صغير للمرارة يحوي على قطرات من عصارة الصفراء المبيضة (white bile).
- يعتبر أكثر الأنواع شيوعاً.
النوع الثاني من رتق القناة الصفراوية
- نسبة شيوعه (20 %).
- يوجد تجويف للمرارة وللقناة العامة والقناة الكيسية.
- القسم الداني القريب من القناة الكبدية يكون مسدوداً.
انسداد القنوات الصفراوية من النوع الثالث
- قليل الشيوع (10 %).
- القسم البعيد القاصي من الطرق الصفراوية يكون مسدوداً.
- المرارة طبيعية.
- يوجد كيسة في بابا الكبد.
أعراض انسداد القناة الصفراوية
اليرقان أهم أعراض رتق القناة الصفراوية
أهم عرض لهذا المرض هو اليرقان الذي يتصف بأنه:
- يظهر باكراً ولا يتراجع (36 ساعة أولى بعد ولادة الطفل).
- يمكن أن يظهر في الأٍبوع الثالث من العمر.
- تطاول اليرقان أكثر من 8 أيام عند الوليد بتمام الحمل.
- تطاول اليرقان لأكثر من 12 يوم عند الخديج.
من الواجب ذكره، أن كل يرقان عند وليد يستمر لأكثر من أسبوعين يعتبر مرضاً ويجب البحث عن سببه بسرعة.
في المرتبة الثانية من حيث الأهمية تكون الأعراض المتعلقة بالعقي (مادة خضراء اللون داكنة وهي براز الوليد الأول) والبول والبراز:
- في البداية وعند 40 % من الولدان يكون لون العقي طبيعياً.
- براز عديم الصباغ يشبه الصابون ويكون رمادي اللون أو مائل للبياض.
- 60 % من الولدان يتلون البراز لديهم باللون الأصفر الليموني.
- سبب البراز الليموني وجود أصبغة صفراوية في خلايا الأمعاء ونتيجة النشاط الحيوي للبكتيريا المعوية.
- لون البول يكون أصفراً قاتماً.
بعد فترة يمكن أن يتضخم كبد الطفل وطحاله ويمكن أن يظهر لديه الحبن (سائل بروتيني يتراكم ضمن البريتوان).
- بالنسبة لنشاط الطفل:
يبدي الأطفال برتق القناة الصفراوية نشاطاً طبيعياً حتى بلوغهم عمر الشهر أو الشهرين. كما يولدون بتمام الحمل. وذلك على عكس الأطفال المصابين باليرقان الخلوي – الكبدي حيث يولدون بوزن أقل وتبدو عليهم علامات المرض.
تشوهات خلقية مع رتق القناة الصفراوية
- سوء الدوران المعوي.
- انقلاب موضع الأحشاء.
- تعدد الأطحلة.
- وريد الباب يكون أمام الاثني عشري.
- غياب الوريد الأجوف السفلي.
- عيوب قلبية.
تشخيص رتق القناة الصفراوية عند الأطفال
يجب استبعاد الأخماج التي ترفع البيليروبين وتُحدث اليرقان بعد الولادة مثل:
- أخماج الدم.
- مرض التوكسوبلازموز.
- الأخماج الفيروسية:
-
- التهاب الكبد البائي.
- الحصبة الألمانية.
- الجدري.
- الهربس.
كما يجب استبعاد الأمراض الاستقلابية والغدية والاضطرابات الوراثية مثل:
- عوز مضاد التربسين ألفا.
- الغالاكتوزيميا، الفركتوزيميا، التيروزيميا.
- الداء الليفي الكيسي.
- مرض نيمان بيك.
- داء غوشيه.
يبدي فحص الدم في انسداد القنوات الصفراوية ارتفاعاً في البيلروبين العام إلى 6 – 12 مغ %. كما ترتفع خمائر الكبد (SGPT – SGOT) بمقدار 2 – 3 ضعفاً عن الطبيعي، أما اضطراب تخثر الدم فيكون بسيطاً ويمكن علاجه بإعطاء فيتامين (K).
أهم الاختبارات التي يجب إجراؤها لتشخيص المرض:
الاختبارات المصلية
لنفي وجود يرقان انسدادي، وتشمل مثلاً الاختبارات المصلية لالتهابات الكبد بأنواعها (A – B – C). تحديد مستوى ألفا -1 – أنتي تريبسين، عيار PT – PTT، فحص الدم مع لطاخة محيطية للكشف عن الأمراض لانحلالية التي يرتفع فيها البيلروبين غير المباشر على عكس الانسدادية.
فحص البول
لكشف وجود البيلروبين أو مولد البيليروبين إذ يكون غير موجود في اليرقان الانسدادي.
الفحص بالأمواج فوق الصوتية
- تنفي وجود كيسة القناة الصفراوية.
- الكبد عالي الصدى.
- المرارة مختفية أو معدومة التقلص.
خزعة الكبد لتشخيص (Billary atresia)
- تظهر أصبغة صفراوية في الخلايا الكبدية والأقنية.
- الطرق البابية متوسعة.
- تكاثر في خلايا الأقنية الصفراوية.
يمكن أخذ الخزعة بالإبرة عن طريق الجلد، وهنا يجب الحذر من النزف. كما يمكن أخذ الخزعة بالتنظير إذ يكون النزف مضبوطاً ويمكن الحصول على كمية كفية من النسيج الكبدي. ويمكن إجراء تصوير للاوعية الصفراوية في نفس الوقت.
الفريس الومضاني الكبدي الإفراغي بالتغنيسيوم
لا تنطرح المادة المشعة عبر الصفراء للأمعاء في رتق القناة الصفراوية على عكس الأطفال الأصحاء. بينما في اليرقان لسبب خلوي كبدي يتأخر انطراح المادة المشعة إلى الأمعاء أو لا يشاهد أبداً.
التصوير الظليل للطرق الصفراوية
دخول المادة الظليلة إلى الشجرة الصفراوية وطرحها إلى الاثني عشري ينفي وجود رتق في قناة الصفراء. يمكن أيضاً استخدام التصوير الظليل للطرق الصفراوية بالطريق الراجع.
هناك طرق أخرى تفيد في التشخيص، مثل تصوير الأوعية الصفراوية عبر الجلد، تنميط الدم واختبار التوافق وغيرها.
علاج انسداد القناة الصفراوية عند الرضع
عملية كاساي عند الأطفال.
من المهم أخذ عمر المريض بالاعتبار عند الجراحة، إذ يجب إجراء العمل الجراحي باكرأ قبل عمر 8 أسابيع حتى لا يحدث تلف الكبد.
عملية كاساي عند الأطفال
إن العملية الجرحية المناسبة تكون إجراء مفاغرة معوية مع باب الكبد، أو طريقة كاساي. حيث توجد قنوات صفراوية كبدية مجهرية تفرز الصفراء يتم مفاغرة الصائم من الامعاء معها.
نسبة نجاح عملية كاساي
- يعتمد إنذار العملية على بدء تليف الكبد أو تشمعه.
- التأخر في التشخيص يؤدي للتخريب الكبير للكبد.
- يعيش المرضى 5 سنوات ويحتاجون إلى اغتراس الكبد فيما بعد.
- الجراحة بعمر 6 – 8 أسابيع الأولى تعطي فرصة الحصول على جريان صفراوي (70 – 90 %).
- بعد 12 أسبوعاً من العمر تنخفض هذه النسبة إلى 35 %.
- نسبة البقاء على قيد الحياة تصل إلى 72 % إذا تم إجراء العمل الجراحي قبل شهرين من عمر الطفل.
العناية بعد عملية توصيل القناة المرارية بالامعاء
- يمكن إعطاء المرضى الكوليسترامين لتحريض إفراز الصفراء لديهم.
- يجب إعطاء الطفل الفيتامينات المنحلة بالدسم (A – D – E – K).
مضاعفات عملية كاساي
- التهاب طرق صفراوية.
- ارتفاع توتر وريد الباب.
- نقص تغذية.
- نقص الفيتامينات المنحلة بالدهون.
إن رتق القناة الصفراوية عند الأطفال (Billary atresia) مرض يحتاج لتشخيص سريع وعلاج جراحي في الوقت المناسب كي لا يصل الأمر لحدوث خطر الوفاة. لذلك وضحنا أهم 4 أسباب له وكيفية علاجه.
عذراً التعليقات مغلقة