مرض فقر الدم اللاتنسجي aplastic anemia هو مرض نادر ومن المحتمل أن يكون مميتًا، يتميز بعدم قدرة النخاع العظمي على إنتاج ما يكفي من خلايا الدم. تعرف إلى الأسباب والتشخيص وطرق العلاج وأيضًا أهم 10 أعراض للإصابة.
ما هو مرض فقر الدم اللاتنسجي؟
النخاع العظمي هو الجزء المركزي من العظام المسؤول عن تصنيع:
- خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأوكسجين.
- خلايا الدم البيضاء التي تحارب العدوى.
- الصفائح الدموية التي تساعد الدم على التجلط.
يطلق النخاع العظمي الخلايا والصفائح الدموية في مجرى الدم. عادة يكون لدى الأشخاص المصابين بهذا المرض مستويات منخفضة من جميع أنواع خلايا الدم الثلاثة التي يتم تصنيعها عادةََ في نخاع العظام. تكمن المشكلة في aplastic anemia في خلايا النخاع العظمي التي تسمى الخلايا الجذعية وهي “الخلايا الأم” الأساسية التي تتطور إلى ثلاثة أنواع من خلايا الدم.
في مرض فقر الدم اللاتنسجي، تصاب الخلايا الجذعية أو تتغير بيئة نخاع العظم بشكل كبير بحيث لا تتطور الخلايا الجذعية بشكل صحيح إلى خلايا الدم.
هناك عدة عوامل يمكن أن تسبب مرض فقر الدم اللاتنسجي بما في ذلك:
- التعرض للإشعاع (مرض الإشعاع).
- العلاج الكيميائي.
- السموم البيئية.
- المبيدات الحشرية.
- البنزين.
- غاز الخردل النيتروجيني.
- العديد من الأدوية المختلفة بما في ذلك:
-
- الكلورامفينيكول (Chloromycetin).
- phenylbutazone مثل بوتازوليدين Butazolidin.
- sulfonamides مثل Gantanol.
- مضادات التشنجات.
- سيميتيدين مثل تاجاميت Tagamet.
- عدوى فيروسية معينة بما في ذلك:
-
- التهاب الكبد الفيروسي B.
- المرض الخامس Paroviruse B19.
- فيروس نقص المناعة البشرية.
- داء كريات الدم البيضاء المعدية (العدوى الفيروسية إبشتاين بار).
- أمراض المناعة الذاتية حيث يهاجم الجسم بشكل غير مناسب خلايا الدم الجذعية الخاصة به.
- بعض الناس أكثر عرضة للإصابة بفقر الدم اللاتنسجي بسبب تركيبهم الجيني الموروث.
- فقر الدم في متلازمة فانكوني هو حالة وراثية تسبب مرض فقر الدم اللاتنسجي aplastic anemia وكذلك التشوهات الجسدية.
- تصاب بعض النساء بشكل معتدل من مرض فقر الدم اللاتنسجي أثناء الحمل، لكنه يميل إلى الاختفاء بعد الولادة .
- في 50% إلى 65% من المرضى المصابين سبب المرض غير واضح.
ما هي أعراض مرض فقر الدم اللاتنسجي؟
أعراض مرض فقر الدم اللاتنسجي الشائعة
تشمل أعراض وعلامات مرض فقر الدم اللاتنسجي الشائعة ما يلي:
- جلد شاحب.
- إعياء.
- ضعف.
- دوخة.
- تقرحات الفم والبلعوم.
- الدوار.
- انتفاخ القدمين.
- سرعة النبض.
- النفخات القلبية.
- الالتهابات.
تعتمد أعراضك على نوع خلايا الدم التي تنخفض فيها، ولكن قد تكون منخفضًا في الخلايا الثلاثة. هذه أعراض شائعة لكل منها:
أعراض انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء
- التعب.
- ضيق في التنفس.
- دوخة.
- جلد شاحب.
- الصداع.
- ألم في الصدر.
- عدم انتظام ضربات القلب.
علامات انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء
- زيادة فرص العدوي.
- حمى.
أعراض انخفاض عدد الصفائح الدموية
- كدمات ومناطق صغيرة من النزيف في الجلد.
- نزيف غير طبيعي من
- اللثة.
- الأنف.
- المهبل.
- الجهاز الهضمي.
- الدم في البول.
يعاني بعض المصابين بمرض فقر الدم اللاتنسجي من اليرقان والتهاب الكبد. إذا كان لديك أي من هذه الأعراض، فقد يقوم طبيبك بإجراء اختبار يسمى فحص الدم الشامل CBC. قد يأخذ أيضًا خزعة من نخاع العظم لفحصك؛ بحثًا عن هذا الاضطراب.
المدة المتوقعة لمرض فقر الدم اللاتنسجي
تعتمد مدة استمرار مرض فقر الدم اللاتنسجي على سببه، وشدة المرض، وعمر المريض، والاستجابة للعلاج. على سبيل المثال مرض فقر الدم اللاتنسجي غالبًا ما يكون حالة قصيرة المدى عندما يتطور نتيجة لأنواع معينة من التعرض للأدوية، أو الحمل، أو كريات الدم البيضاء المعدية، أو الإشعاع منخفض الجرعة.
ومع ذلك غالبًا ما تكون مشكلة طويلة المدى عندما يكون السبب غير معروف، أو عندما يتطور نتيجة لالتهاب الكبد أو بعض السموم (البنزين، المذيبات، المبيدات الحشرية)، أو بعض الأدوية، أو جرعة عالية من الإشعاع، أو أمراض المناعة الذاتية.
من يصاب بمرض فشل نخاع العظم؟
من يصاب بمرض فقر الدم اللاتنسجي ؟
يمكن لأي شخص أن يصاب بمرض فقر الدم اللاتنسجي، ولكن من المرجح أن يحدث للأشخاص في أواخر سن المراهقة وأوائل العشرينات، وكبار السن ولدى الذكور والإناث فرصة متساوية للحصول عليه، وهو أكثر شيوعًا في البلدان النامية.
هناك نوعان مختلفان:
- فقر الدم اللاتنسجي المكتسب.
- فقر الدم اللاتنسجي الموروث.
سيتحقق الأطباء لتحديد أي نوع لديك. يحدث مرض فقر الدم اللاتنسجي الوراثي بسبب العيوب الجينية، وهو أكثر شيوعًا لدى الأطفال والشباب. إذا كان لديك هذا النوع، فهناك فرصة أكبر للإصابة بسرطان الدم وسرطانات أخرى، لذا قم بزيارة الأخصائي بانتظام.
يعتبر مرض فقر الدم اللاتنسجي المكتسب أكثر شيوعًا لدى البالغين. يعتقد الباحثون أنه يكون بسبب مشاكل في جهاز المناعة تشمل:
- فيروسات مثل HIV أو Epstein-Barr.
- أدوية معينة.
- المواد الكيميائية السامة.
- العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي للسرطان.
متى تقوم باستدعاء الطبيب؟
اتصل بطبيبك على الفور إذا لاحظت ما يلي:
- وجود كدمات غير طبيعية على بشرتك.
- إذا كنت تعاني من نزيف الأنف المتكرر.
- نزيف اللثة.
- تدفق الحيض الثقيل.
- نزيف المستقيم.
كيف يتم تشخيص مرض فشل نخاع العظم؟
طرق تشخيص مرض فقر الدم اللاتنسجي
سيراجع طبيبك تاريخك الطبي ويطلب منك وصف أعراضك. قد تشمل الأسئلة الأخرى:
- هل تعيش أو تعمل في منطقة تتعرض فيها للمواد الكيميائية السامة أو الإشعاع؟
- ما هي الأدوية التي تأخذها؟
- هل عانيت من قبل من التهاب الكبد أو كريات الدم البيضاء أو عدوى فيروسية أخرى؟
- هل هناك تاريخ عائلي لفقر الدم اللاتنسجي أو اضطرابات الدم الأخرى؟
في بعض الأحيان يمكن لوجود فشل نخاع العظم أن يسبب تطور بعض أشكال سرطان الدم. تشمل الاختبارات المعملية لفقر الدم اللاتنسجي المشتبه فيه ما يلي:
- فحص دم شامل.
- لطخات الدم المحيطية.
- الفصل الكهربائي للهيموغلوبين (Hemoglobin electrophoresis).
- اختبار فصيلة الدم.
- مصل الدم لالتهاب الكبد والكيانات الفيروسية الأخرى.
- تقييم أمراض المناعة الذاتية للكشف عن داء الوعائي الكولاجيني.
- دراسات وظائف الكلى.
- دراسات وظائف الكبد.
- مستويات:
- Transaminase.
- bilirubin.
- lactate dehydrogenase.
سيقوم طبيبك بفحصك للبحث عن علامات مرض فقر الدم اللاتنسجي، وسيتبع ذلك اختبارات الدم لقياس مستويات خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية. يشتبه في مرض فشل نخاع العظم عندما تظهر الاختبارات أن مستويات جميع أنواع خلايا الدم الثلاثة منخفضة للغاية، ولكن الخلايا نفسها تبدو طبيعية.
هناك حاجة إلى اختبار يسمى خزعة نخاع العظام لتأكيد التشخيص. أثناء خزعة نخاع العظم يتم أخذ عينة صغيرة من نخاع العظم عن طريق إدخال إبرة في عظم الحوض الكبير أسفل الخصر على جانبي العمود الفقري. يتم فحص عينة نخاع العظم في المختبر. عادة ما يؤكد طبيب أمراض الدم (طبيب متخصص في اضطرابات الدم) التشخيص بناءً على نتائج نخاع العظام واختبارات الدم الأساسية.
كيف تتم الوقاية من فشل نخاع العظم؟
يمكنك منع بعض أشكال مرض فقر الدم اللاتنسجي من خلال تجنب التعرض للسموم والإشعاع والأدوية التي يمكن أن تتسبب في حدوث المرض. لتجنب الإصابة بفيروس التهاب الكبد B (الذي يمكن أن يسبب فشل نخاع العظم)، يمكنك الحصول على لقاح التهاب الكبد B.
يمكن الوقاية من فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد B عن طريق ممارسة الجنس الآمن وعدم استخدام الأدوية الوريدية. إذا كان لديك هذا الاضطراب يجب فعل ما يلي:
- الابتعاد عن الرياضة الملامسة لتجنب الإصابات والنزيف.
- اغسل يديك كثيرًا.
- احصل على لقاح الأنفلونزا السنوي.
- تجنب الزحام قدر المستطاع.
- احلق بشفرات الحلاقة الكهربائية بدلاً من الشفرات لتجنب النزيف غير الضروري من الجروح.
- تحقق مع الطبيب قبل القيام برحلة أو الذهاب إلى ارتفاع عالٍ حيث يوجد كمية قليلة من الأكسجين.
إذا كان فحص الدم الشامل لديك منخفضًا جدًا، فقد يقترح طبيبك زرع نخاع العظم أو زرع الخلايا الجذعية لتعزيز قدرة الجسم على تكوين خلايا الدم. ستحتاج إلى متبرع يكون دمه قريبًا من التطابق له. يمكن لهذا الإجراء في بعض الأحيان علاج فشل نخاع العظم، ولكنه أكثر نجاحًا في الشباب، مع نخاع المتبرع من شخص قريب له. إذا لم تكن عملية الزرع خيارًا بالنسبة لك، فقد يصف طبيبك دواءً لمحاولة منع جسمك من مهاجمة النخاع العظمي.
ما هو علاج مرض فقر الدم اللاتنسجي؟
تعتمد كيفية علاج فقر الدم اللاتنسجي على سببه وشدته. إذا كانت حالة قصيرة المدى تتعلق بالأدوية أو الحمل أو جرعة منخفضة من الإشعاع أو كريات الدم البيضاء المعدية، فربما ستتعافى بدون علاج تماما، ومع ذلك يمكن علاج الأعراض. على سبيل المثال يمكن علاج نوبات النزيف بنقل الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء، بينما يمكن علاج العدوى بالمضادات الحيوية.
يمكن أيضًا إعطاء النساء اللواتي يعانين من أشكال خفيفة من فشل نخاع العظم وسائل منع الحمل عن طريق الفم بحيث لا يكون تدفق الدورة الشهرية مفرطًا. قد يصف طبيبك أيضًا مُلين البراز للتأكد من عدم وجود حركات أمعاء صلبة، مما قد يجعلك تنزف من المستقيم.
العلاجان الرئيسيان لمرض فقر الدم اللاتنسجي الشديد وطويل الأمد هما زرع نخاع العظام والعلاجات المثبطة للمناعة. تتطلب معظم علاجات مرض فقر الدم اللاتنسجي أدوية تضعف الوظيفة الطبيعية للجهاز المناعي بشدة. هذا يعرض المرضى لخطر الإصابة بالعدوى، وغالبًا تكون غير عادية. قد تحدث هذه العدوى قبل أن يتاح لنخاع العظم فرصة للتعافي وقبل أن يكون للعلاج تأثيره، ومن ثم يصبح من المهم جدا أن تكون تحت رعاية متخصصين في أمراض الدم وإذا لزم الأمر متخصصين في الأمراض المعدية.
أدوية تستخدم في aplastic anemia
- دواء فيلجراتسم Filgrastim:
- بروتين مصنع يشابه البروتين الطبيعي، يساعد على نمو خلايا الدم البيضاء التي تساعد الجسم على مقاومة العدوى والأمراض.
- دواء Leukine.
- دواء Atgam.
- Eltrombopag لمنع نوبات النزيف.
- دواء Promacta، بروتين من صنع الإنسان يزيد من إنتاج الصفائح الدموية في الجسم.
يمكن أن يقلل Eltrombopag من خطر النزيف عن طريق زيادة الصفائح الدموية في الدم.
تعد عملية زرع نخاع العظم هي العلاج الأكثر فاعلية ولكن إمكانية حدوث الوفاة من العلاج تزداد مع تقدم العمر، لذلك فهي مثالية للأطفال، والمراهقين، والشباب فقط. من الأفضل أن يكون متبرعي نخاع العظم من الأقارب من الدرجة الأولى، ولكن قد يكون أيضاََ المتبرع متطابقاََ للمريض وليس شقيقاََ له.
هناك العديد من الأدوية التي تساهم في حل اضطراب فشل نخاع العظم، وذلك بدلاََ من إجراء عملية زرع نقي العظم، تشمل هذه الأدوية ما يلي:
- (anti-thymocyte globulin (ATG.
- السيكلوسبورين.
- الإلترومبوباج (ناهض مستقبلات ثرومبوبويتين).
إذا كنت مصاباََ بمرض فقر الدم اللاتنسجي aplastic anemia يجب أن تلتزم بتوجيهات الطبيب، وتلتزم بالجرعات الموصوفة من العلاج؛ تجنباََ لأي مخاطر قد تحدث.
عذراً التعليقات مغلقة