مرض فقر الدم اللاتنسجي

Aplastic anemia

مرض فقر الدم اللاتنسجي aplastic anemia يتميز بعدم قدرة نخاع العظم علي إنتاج خلايا الدم، فما هي أسبابه، وكيف يتم تشخيصه، و كيفية الوقاية منه، و ما هو العلاج؟

كتابة: د. رنا جمال | آخر تحديث: 2 يوليو 2020 | تدقيق: د. هبة حجزي
مرض فقر الدم اللاتنسجي

مرض فقر الدم اللاتنسجي – aplastic aemia هو مرض نادر ومن المحتمل أن يكون مميتًا حيث يتميز بعدم قدرة النخاع العظمي علي إنتاج ما يكفي من خلايا الدم.


ما هو مرض فقر الدم اللاتنسجي ؟

النخاع العظمي هو الجزء المركزي من العظام المسئول عن تصنيع:

  • خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأوكسجين.
  • خلايا الدم البيضاء التي تحارب العدوى.
  • الصفائح الدموية التي تساعد الدم على التجلط.

يطلق النخاع العظمي الخلايا والصفائح الدموية في مجرى الدم.

عادة يكون لدي الأشخاص المصابين بهذا المرض مستويات منخفضة من جميع أنواع خلايا الدم الثلاثة التي يتم تصنيعها عادةََ في نخاع العظام.

تكمن المشكلة في aplastic anemia في خلايا النخاع العظمي التي تسمى الخلايا الجذعية وهي “الخلايا الأم” الأساسية التي تتطور إلى ثلاثة أنواع من خلايا الدم.

في اضطراب فقر الدم اللاتنسجي حيث تصاب الخلايا الجذعية أو تتغير بيئة نخاع العظم بشكل كبير بحيث لا تتطور الخلايا الجذعية بشكل صحيح إلي خلايا الدم.

هناك عدة عوامل يمكن أن تسبب هذه المشكلة بما في ذلك:

  • التعرض للإشعاع (مرض الإشعاع).
  • العلاج الكيميائي.
  • السموم البيئية.
  • المبيدات الحشرية.
  • البنزين.
  • غاز الخردل النيتروجيني.
  • العديد من الأدوية المختلفة بما في ذلك:
    • الكلورامفينيكول (Chloromycetin).
    • phenylbutazone مثل بوتازوليدين Butazolidin.
    • sulfonamides مثل Gantanol.
    • مضادات التشنجات.
    • سيميتيدين مثل تاجاميت Tagamet.
  • عدوى فيروسية معينة بما في ذلك:
    • التهاب الكبد الفيروسي B.
    • المرض الخامس  Paroviruse B19.
    • فيروس نقص المناعة البشرية.
    • داء كريات الدم البيضاء المعدية (العدوى الفيروسية إبشتاين بار).
  • أمراض المناعة الذاتية حيث يهاجم الجسم بشكل غير مناسب خلايا الدم الجذعية الخاصة به.

بعض الناس أكثر عرضة للإصابة بفقر الدم اللاتنسجي بسبب تركيبهم الجيني الموروث.

فقر الدم في متلازمة فانكوني هو حالة وراثية تسبب فقر الدم اللاتنسجي aplastic anemia وكذلك التشوهات الجسدية.

تصاب بعض النساء بشكل معتدل من فقر الدم اللاتنسجي أثناء الحمل، لكنها تميل إلى الاختفاء بعد الولادة. في 50٪ إلى 65٪ من المرضي المصابين سبب المرض غير واضح.

” اقرأ أيضاََ: مرض فقر الدم


ما هي أعراض مرض فقر الدم اللاتنسجي ؟

تشمل أعراض وعلامات فقر الدم اللاتنسجي الشائعة ما يلي:

  • جلد شاحب.
  • إعياء.
  • ضعف.
  • دوخة.
  • تقرحات الفم والبلعوم.
  • الدوار.
  • انتفاخ القدمين.
  • سرعة النبض.
  • النفخات القلبية.
  • الالتهابات.

تعتمد أعراضك على نوع خلايا الدم التي تنخفض فيها، ولكن قد تكون منخفضًا في الخلايا الثلاثة. هذه أعراض شائعة لكل منها:

انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء يسبب:

  • التعب.
  • ضيق في التنفس.
  • دوخة.
  • جلد شاحب.
  • الصداع.
  • ألم في الصدر.
  • عدم انتظام ضربات القلب.

انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء يسبب:

  • زيادة فرص العدوي.
  • حمى.

انخفاض عدد الصفائح الدموية يسبب:

  • كدمات ومناطق صغيرة من النزيف في الجلد.
  • نزيف غير طبيعي من
    • اللثة.
    • أو الأنف.
    • أو المهبل.
    • أو الجهاز الهضمي.
    • أو الدم في البول.

يعاني بعض المرضي من فقر الدم اللاتنسجي من اليرقان والتهاب الكبد.

إذا كان لديك أي من هذه الأعراض، فقد يقوم طبيبك بإجراء اختبار يسمى فحص الدم الشامل CBC. قد يأخذ أيضًا خزعة من نخاع العظم لفحصك؛ بحثًا عن هذا الاضطراب.

” اقرأ أيضاََ: دواء جلوكوترول


المدة المتوقعة لمرض فقر الدم اللاتنسجي

تعتمد مدة استمرار فقر الدم اللاتنسجي على سببه، وشدة المرض، وعمر المريض، والاستجابة للعلاج.

على سبيل المثال فقر الدم اللاتنسجي غالبًا ما يكون حالة قصيرة المدى عندما يتطور نتيجة لأنواع معينة من التعرض للأدوية، أو الحمل، أو كريات الدم البيضاء المعدية، أو الإشعاع منخفض الجرعة.

ومع ذلك غالبًا ما تكون مشكلة طويلة المدى عندما يكون السبب غير معروف، أو عندما يتطور نتيجة لالتهاب الكبد أو بعض السموم (البنزين، المذيبات، المبيدات الحشرية)، بعض الأدوية، جرعة عالية من الإشعاع، أو أمراض المناعة الذاتية.

” اقرأ أيضاََ: مرض المايلوما المتعددة


من يصاب بمرض فشل نخاع العظم ؟

يمكن لأي شخص أن يصاب بفقر الدم اللاتنسجي، ولكن من المرجح أن يحدث للأشخاص في أواخر سن المراهقة وأوائل العشرينات، وكبار السن.

لدى الذكور والإناث فرصة متساوية للحصول عليه، وهو أكثر شيوعًا في البلدان النامية.

هناك نوعان مختلفان:

  • فقر الدم اللاتنسجي المكتسب.
  • فقر الدم اللاتنسجي الموروث.

سيتحقق الأطباء لتحديد أي نوع لديك.

يحدث فقر الدم اللاتنسجي الوراثي بسبب العيوب الجينية، وهو أكثر شيوعًا لدى الأطفال والشباب. إذا كان لديك هذا النوع، فهناك فرصة أكبر للإصابة بسرطان الدم وسرطانات أخرى، لذا قم بزيارة الأخصائي بانتظام.

يعتبر فقر الدم اللاتنسجي المكتسب أكثر شيوعًا لدى البالغين. يعتقد الباحثون أنه يكون بسبب مشاكل في جهاز المناعة تشمل:

” اقرأ أيضاََ: مرض تسمم الدم


متى تقوم باستدعاء الطبيب؟

اتصل بطبيبك على الفور إذا لاحظت ما يلي:

  • وجود كدمات غير طبيعية على بشرتك.
  • إذا كنت تعاني من نزيف الأنف المتكرر.
  • نزيف اللثة.
  • تدفق الحيض الثقيل.
  • نزيف المستقيم.

” اقرأ أيضاََ: مرض الدفتيريا (الخُنَّاق)


كيف يتم تشخيص مرض فشل نخاع العظم ؟

سيراجع طبيبك تاريخك الطبي ويطلب منك وصف أعراضك. قد تشمل الأسئلة الأخرى:

  • هل تعيش أو تعمل في منطقة تتعرض فيها للمواد الكيميائية السامة أو الإشعاع؟
  • ما هي الأدوية التي تأخذها؟
  • هل عانيت من قبل من التهاب الكبد أو كريات الدم البيضاء أو عدوى فيروسية أخرى؟
  • هل هناك تاريخ عائلي لفقر الدم اللاتنسجي أو اضطرابات الدم الأخرى؟

في بعض الأحيان يمكن لوجود فشل نخاع العظم أن يسبب تطور بعض أشكال سرطان الدم.

تشمل الاختبارات المعملية لفقر الدم اللاتنسجي المشتبه فيه ما يلي:

  • فحص دم شامل.
  • لطخات الدم المحيطية.
  • الفصل الكهربائي للهيموغلوبين.
  • اختبار فصيلة الدم.
  • مصل الدم لالتهاب الكبد والكيانات الفيروسية الأخرى.
  • تقييم أمراض المناعة الذاتية للكشف عن داء الوعائي الكولاجيني.
  • دراسات وظائف الكلى.
  • دراسات وظائف الكبد.
  • مستويات:
    • Transaminase.
    • bilirubin.
    • lactate dehydrogenase.

سيقوم طبيبك بفحصك للبحث عن علامات فقر الدم اللاتنسجي، وسيتبع ذلك اختبارات الدم لقياس مستويات خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية.

يشتبه في مرض فشل نخاع العظم عندما تظهر الاختبارات أن مستويات جميع أنواع خلايا الدم الثلاثة منخفضة للغاية، ولكن الخلايا نفسها تبدو طبيعية.

هناك حاجة إلى اختبار يسمى خزعة نخاع العظام لتأكيد التشخيص.

  • أثناء خزعة نخاع العظم يتم أخذ عينة صغيرة من نخاع العظم عن طريق إدخال إبرة في عظم الحوض الكبير أسفل الخصر على جانبي العمود الفقري.

يتم فحص عينة نخاع العظم في المختبر. عادة ما يؤكد طبيب أمراض الدم (طبيب متخصص في اضطرابات الدم) التشخيص بناءً على نتائج نخاع العظام واختبارات الدم الأساسية.

عينة من نخاع العظم
كيف تتم أخذ عينة نخاع العظم

” اقرأ أيضاََ: دواء فلوتيكاسون (موضعي)


كيف تتم الوقاية من فشل نخاع العظم ؟

يمكنك منع بعض أشكال فقر الدم اللاتنسجي من خلال تجنب التعرض للسموم والإشعاع والأدوية التي يمكن أن تتسبب في حدوث المرض.

– لتجنب الإصابة بفيروس التهاب الكبد B (الذي يمكن أن يسبب فشل نخاع العظم)، يمكنك الحصول على لقاح التهاب الكبد B.

– يمكن الوقاية من فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد B عن طريق ممارسة الجنس الآمن وعدم استخدام الأدوية الوريدية.

إذا كان لديك هذا الاضطراب يجب فعل ما يلي:

  • الابتعاد عن الرياضة الملامسة لتجنب الإصابات والنزيف.
  • اغسل يديك كثيرًا.
  • احصل على لقاح الأنفلونزا السنوي.
  • تجنب الزحام قدر المستطاع.
  • احلق بشفرات الحلاقة الكهربائية بدلاً من الشفرات لتجنب النزيف غير الضروري من الجروح.
  • تحقق مع الطبيب قبل القيام برحلة أو الذهاب إلى ارتفاع عالٍ حيث يوجد كمية قليلة من الأكسجين.

إذا كان فحص الدم الشامل لديك منخفضًا جدًا، فقد يقترح طبيبك زرع نخاع العظم أو زرع الخلايا الجذعية لتعزيز قدرة الجسم على تكوين خلايا الدم.

ستحتاج إلى متبرع يكون دمه قريبًا من التطابق له. يمكن لهذا الإجراء في بعض الأحيان علاج فشل نخاع العظم، ولكنه أكثر نجاحًا في الشباب، مع نخاع المتبرع من شخص قريب له.

إذا لم تكن عملية الزرع خيارًا بالنسبة لك، فقد يصف طبيبك دواءً لمحاولة منع جسمك من مهاجمة النخاع العظمي.

” اقرأ أيضاََ: مرض متلازمة فرط الأسمولية السكري


ما هو علاج مرض فقر الدم اللاتنسجي ؟

تعتمد كيفية علاج aplastic anemia على سببه وشدته. إذا كانت حالة قصيرة المدى تتعلق بالأدوية أو الحمل أو جرعة منخفضة من الإشعاع أو كريات الدم البيضاء المعدية، فربما ستتعافى بدون علاج تماما، ومع ذلك يمكن علاج الأعراض.

على سبيل المثال يمكن علاج نوبات النزيف بنقل الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء، بينما يمكن علاج العدوى بالمضادات الحيوية.

يمكن أيضًا إعطاء النساء اللواتي يعانين من أشكال خفيفة من فشل نخاع العظم وسائل منع الحمل عن طريق الفم بحيث لا يكون تدفق الدورة الشهرية مفرطًا.

قد يصف طبيبك أيضًا مُلين البراز للتأكد من عدم وجود حركات أمعاء صلبة، مما قد يجعلك تنزف من المستقيم.

العلاجان الرئيسيان لفقر الدم اللاتنسجي الشديد وطويل الأمد هما زرع نخاع العظام والعلاجات المثبطة للمناعة.

تتطلب معظم علاجات فقر الدم اللاتنسجي أدوية تضعف الوظيفة الطبيعية للجهاز المناعي بشدة. وهذا يعرض المرضى لخطر الإصابة بالعدوى، وغالبًا تكون غير عادية.

قد تحدث هذه العدوى قبل أن يتاح لنخاع العظم فرصة للتعافي وقبل أن يكون للعلاج تأثيره، ومن ثم يصبح من المهم جدا أن تكون تحت رعاية متخصصين في أمراض الدم وإذا لزم الأمر متخصصين في الأمراض المعدية.

أدوية تستخدم في aplastic anemia:

  • دواء فيلجراتسم Filgrastim:
    • بروتين مصنع يشابه البروتين الطبيعي، يساعد علي نمو خلايا الدم البيضاء التي تساعد الجسم على مقاومة العدوى والأمراض.
  • دواء Leukine.
  • دواء Atgam.
  • دواء Eltrombopag لمنع نوبات النزيف.
  • دواء Promacta
    • بروتين من صنع الإنسان يزيد من إنتاج الصفائح الدموية في الجسم.

يمكن أن يقلل Eltrombopag من خطر النزيف عن طريق زيادة الصفائح الدموية في الدم.

تعد عملية زرع نخاع العظم هي العلاج الأكثر فاعلية ولكن إمكانية حدوث الوفاة من العلاج تزداد مع تقدم العمر، لذلك فهي مثالية للأطفال، والمراهقين، والشباب فقط.

من الأفضل أن يكون متبرعي نخاع العظم من الأقارب من الدرجة الأولي، ولكن قد يكون أيضاََ المتبرع متطابقاََ للمريض وليس شقيقاََ له.

هناك العديد من الأدوية التي تساهم في حل اضطراب فشل نخاع العظم aplastic anemia، وذلك بدلاََ من إجراء عملية زرع نقي العظم، تشمل هذه الأدوية ما يلي:

” اقرأ أيضاََ: كيفية إيقاف تعرق اليدين -11 علاجًا لتعرق اليد المفرط


إذا كنت مصاباََ بمرض فقر الدم اللاتنسجي aplastic anemia يجب أن تلتزم بتوجيهات الطبيب، وتلتزم بالجرعات الموصوفة من العلاج؛ تجنباََ لأي مخاطر قد تحدث.

المراجع

  1. WebMD.com, Aplastic Anemia: What You Need To Know,  https://www.webmd.com,Retrieved 1 July 2020
  2. Drugs.com, Aplastic Anemia Guide: Causes, Symptoms And Treatment Options, https://www.drugs.com, Retrieved 1 July 2020
  3. .Author: Sameer Bakhshi, Aplastic Anemia: Practice Essentials, Background, Etiology, https://emedicine.medscape.com, ,Retrieved 1 July 2020
434 مشاهدة

ساهم باثراء المحتوى من خلال اضافة تعليق