متلازمة جيفونز

شريف محمد
2021-03-01T23:51:10+04:00
فهرس الأمراض
شريف محمد11 فبراير 2021115 مشاهدةآخر تحديث : منذ 4 أشهر

متلازمة جيفونز – Jeavons syndrome أو المعروفة باسم الصرع الرمعي العضلي للجفن، ما هي أعراضها وطرق علاجها، وكيف يمكن تشخيصها بتخطيط كهربية الدماغ؟

نظرة عامة عن متلازمة جيفونز

متلازمة جيفونز هي صرع معمم فريد من نوعه مجهول السبب يبدأ في الطفولة، فهو يتسم برمع الجفن الذي قد يترافق مع نوبة صرعية مصحوبة بغيبة، وإفرازات صرعية ناتجة عن إغلاق الجفن أو نوبات وحساسية للضوء. غالبًا ما يتم التعرف وتشخيص المتلازمة بشكل خاطئ؛ لأنه قد يُعرف كنوع آخر من الصرع المعمم أو اضطراب تشنج الوجه.

الاسم العلمي للمرضJeavons syndrome
الاسماء الدارجة للمرض
  • اﻟرﻣﻊ العضلي حول الفموي ﻣﻊ الغياب
Eyelid myoclonia with absences
  • الصرع الرمعي العضلي الجفن
Epilepsy with Eyelid Myoclonia
التنصيف الطبيأمراض وراثية – نادرة

أسباب متلازمة جيفونز

سبب اضطراب جيفونز غير معروف. لكن تم الإبلاغ عن تاريخ عائلي من النوبات أو الصرع، وعادةً الصرع المعمم، في ما يصل إلى 80٪ من الأطفال المصابين بهذا النوع من النوبات.

اقرأ أيضًا:مرض الالتهاب الروماتويدي اليفعي


أعراض متلازمة جيفونز

الرمعي العضلي للجفن، وهي السمة المميزة لهذه المتلازمة حيث تتكون من اهتزاز الجفون الملحوظ وغالبًا مع انحراف متشنج إلى أعلى لمقل العيون والرأس (اﻟرﻣﻊ العضلي حول الفموي بدون الغياب). قد يترافق هذا مع ضعف خفيف في الوعي أو يتبعه (اﻟرﻣﻊ العضلي حول الفموي مع الغياب). تكون النوبات قصيرة (من 3 إلى 6 ثوانٍ) وتحدث بشكل رئيسي بعد إغلاق العين وبشكل مستمر عدة مرات في اليوم.

من المحتمل أن تكون النوبات التوترية الرمعية المعممة (GTCS)، الناتجة عن الأضواء أو تلقائية، حتمية على المدى الطويل وتحدث بشكل خاص بسبب العوامل المؤثرة (الحرمان من النوم، والكحول) وتعديلات جرعات أدوية مضادات الاختلاج غير المناسبة، ولكن عادةً ما تكون النوبات التوترية الرمعية المعممة قليلة ويمكن تجنبها.

جميع المرضى حساسون للضوء. علاوة على ذلك، قد تحدث نفضات رمعية عضلية في الأطراف ولكنها نادرة وعشوائية.

اقرأ أيضًا:متلازمة جون 


تشخيص متلازمة جيفونز

طرق التشخيص

رمع الجفن هو نوع مميز للغاية من النوبات ويوحي بشدة بمتلازمة جيفونز. كما يعد تخطيط كهربية الدماغ بالفيديو (video-EEG) هو الإجراء الوحيد المطلوب للتشخيص ويكشف عن النشاط الانتيابي المعمم المرتبط بإغلاق العين. وبالتالي، في المرضى الذين يعانون من الرمع العضلي حول الفموي مع أو بدون غياب المرتبط بحساسية للضوء ونتائج تخطيط كهربية الدماغ الناتجة عن إغلاق العين، يكون تشخيص متلازمة جيفونز واضحًا.

التشخيص التفريقي

ومع ذلك، فإن أشكال أخرى من الصرع مجهول السبب التي تتميز برمع الجفن أو حساسية إغلاق العين (الصرع الرمعي العضلي الشبابي، النوبة الصرعية المصحوبة بغيبة، صرع الفص القذالي الحساس للضوء) يمكن أن تُؤخذ في الاعتبار في التشخيص التفريقي. 

اقرأ أيضًا:متلازمة يانكوفيك ريفيرا


علاج متلازمة جيفونز

عادةً ما تستجيب النوبات في متلازمة جيفونز بشكل جيد للعلاج المضاد للصرع مع الأدوية المضادة للتشنج التي تظهر أعلى مستوى من الفعالية وتسمح عمومًا بالتحكم الجيد في النوبات. ومع ذلك، غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى المعالجة المتعددة وقد تكون بعض الحالات مقاومة للأدوية.

  • الأدوية التي يتم تجربتها غالبًا هي ليفيتيراسيتام (كيبرا) وحمض الفالبرويك (ديباكوت/ديباكين) وإيثوسوكسيميد (زارونتين) ولاموترجين (لاميكتال) وتوبيراميت (توباماكس) وكلوبازام (أونفي) من بين أدوية أخرى. 
  • لا تُستخدم عادةً الأدوية مثل أوكسكاربازيبين (تريليبتال) وكاربامازيبين (تجريتول/ابيتول) ولاكوساميد (فيمبات) وفينيتوين (ديلانتين/فينيتيك)؛ لأنها قد تؤدي إلى تفاقم النوبات.
  • يمكن أيضًا تجربة النظام الغذائي الكيتوني.
  • سيستفيد الأطفال المصابون بهذا النوع من الصرع من استخدام عدسات زايس الزرقاء. في كثير من الحالات، قد تقل النوبات بشكل ملحوظ عند استخدام هذه العدسات.

اقرأ أيضًا:دواء نالوكسون


اسئلة شائعة عن متلازمة جيفونز

كم عدد الناس الذين لديهم جيفونز؟

الانتشار غير معروف ولكن يبدو أن متلازمة جيفونز تمثل حوالي 7-8٪ من جميع الصرع المعمم مجهول السبب. كذلك تكون المتلازمة أكثر شيوعًا عند الإناث منها عند الذكور.

هل يمكن أن يكون تخطيط كهربية الدماغ غير الطبيعي خاطئًا؟

نعم، يمكن أن يكون تخطيط كهربية الدماغ سيئًا بالنسبة لك. إن عواقب التشخيص الخاطئ للصرع واضحة وخطيرة. عندما يعتمد التشخيص إلى حد كبير على تخطيط كهربية للدماغ غير طبيعي، فلن يقوم أي قِدر من تخطيط الدماغ الطبيعي اللاحق بإلغاء التشخيص السابق غير الطبيعي، ومن الصعب جدًا التراجع عن التشخيص الخاطئ.


مقالات ذات صلة: 


قد تتشابه متلازمة جيفونز مع بعض الحالات المرضية الأخرى، لذا يرجى الانتباه لأعراضها، والتوجه للطبيب فور الشك بالإصابة بها.

موقع السوق

اترك تعليق

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *


شروط التعليق :

عدم الإساءة للكاتب أو للأشخاص أو للمقدسات أو مهاجمة الأديان أو الذات الالهية. والابتعاد عن التحريض الطائفي والعنصري والشتائم.